בחר תסמיני המחלה, גורם וטיפולים

ה מחלת פיק או שהוא סוג של פתולוגיה נוירודגנרטיבית שמתפתחת כתוצאה מהנוכחות של מה שמכונה בחר גופים,אשר הם הצטברות חריגה של חלבון טאו באזורים במוח. הוא מייצג את אחד הגורמים החשובים ביותר של דמנציה אצל אנשים מעל גיל 65 (HG, 2016).

מחלת המונח פיק (EP), כפי שתואר על ידי ארנולד פיק בשנת 1892, שימשה כדי לייחד את שני המקרים שהציגו קורס קליני המאופיין בניוון משמעותי של האונות הקדמיות והזמניות וגם כדי להגדיר מצב פתולוגי המאופיינת על ידי נוכחות של גופים פיק תאים (Infomed, 2016).

נכון לעכשיו, המונח מחלה Pick מוגבל במקרים בהם יש אישור היסטולוגית, בעיה קשה לפתור במחקרים vivo. הממצאים שלאחר המוות המאשרים את נוכחותם של אנומליות היסטולוגיות הקשורות לקורס הקליני של דמנציה (Infomed, 2016).

לכן, באופן כללי, המונח "דמנציה פרונטוטמפורלית" (DFT) משמש כיום לסווג את ההיבטים הקליניים של מחלת פיק (EP) (Kertes, x).

מהם המאפיינים הקליניים של מחלת פיק (PD)?

על פי התיאורים הראשונים של מחלת פיק, היא מאופיינת בירידה כרונית ובלתי הפיכה בתפקוד הקוגניטיבי וההתנהגותי הכללי של האדם לאורך שנים (Heatlhline, 2016)..

במקרים רבים, הקורס הקליני של הפתולוגיה נמצא קשור ואף מבולבל עם מה שמאפיין את מחלת האלצהיימר. עם זאת, יש להם מאפיינים שונים anatopathathology הבדל. בנוסף, מחלת אלצהיימר היא הפרעה שכיחה יותר (Heatlhline, 2016).

מחלתו של פיק היא מחלה נדירה שבה עודף הצטברות של חלבון נתון גורם לאזורים של האונות הקדמיות והאונות הטמפורליות להתחיל להתדרדר, ומייצר ספקטרום משמעותי של סימפטומים (Heatlhline, 2016)..

הקורס הקליני של מחלת פיק מוגדר על ידי נוכחות סימפטומים בתחומים שונים, החל שינויים התנהגותיים, רגשיים, קוגניטיביים, כמו גם הידרדרות משמעותית של היכולות הלשוניות; עם זאת, הסימפטומים הם הטרוגניים למדי בין אנשים מושפעים על ידי פתולוגיה זו (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2012).

סימפטומים התנהגותיים עשויים להתייחס לשינויים בהרגלי האכילה (אכילת מזון בודד, בליעת חפצים שאינם אכילים או אכילה בצורה מודאגת ומופרזת). ניתן גם לבחון התנהגויות סטריאוטיפיות וחוזרות על עצמן, התנהגויות אימפולסיביות, נטישת היגיינה אישית, היפראקטיביות או התנהגויות מיניות בלתי הולמות (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2012).

בתחום הרגשי, כמה סימפטומים הקשורים אדישות, אדישות מצבי רוח פתאומי עשוי להופיע. בהתאם לקורס הקליני הספציפי, אנשים מסוימים עשויים להופיע בסימפטומים ראשוניים המאופיינים באיבוד עניין או מחויבות במהלך אירועים רלוונטיים מבחינה חברתית (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2012)..

עוד סימפטומים נוירולוגיים פיזיים עשויים לכלול הפרעות בתנועה או פרקינסון המאופיינות על ידי: ירידה בביטוי הפנים, קשיחות, חוסר יציבות, מהירות תנועה מופחתת ושאר רעד באזורים מסוימים. אנו יכולים גם לצפות בתנועות עיניים חריגות או בתנוחות וחולשת שרירים משמעותית (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2012).

תסמינים קוגניטיביים עשויים להתייחס לשינויים בזיכרון, יכולת תכנון, שליטה עצמית או יכולת לבצע משימות שונות במקביל ובמקביל (הארגון הארצי להפרעות נדירות, 2012).

מאידך, תסמינים המשפיעים על יכולתם הלשונית עשויים לכלול חזרה על מילים, קושי או היעדר הפקת שפה, קושי במציאת מילים לתשובה, ירידה ביכולות קריאה וכתיבה (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2012).

במקרים רבים יש חוסר היכולת לשמור על כללי השיחה, כגון התחלת שיחה בקול רם מדי, עם קצב מסומן, או שטח פולש אישי (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2012).

סיבות

אנשים עם מחלת פיק יש הצטברות חריגה של חומרים הפוגעים נוירונים שבהם הם נמצאים. חומרים אלה נקראים פיק תאים או גופים (המכון הלאומי של Heatlh, 2014).

גופים אלה או תאים פיק מכילים כמויות גבוהות של חלבון טאו (המכון הלאומי של Heatlh, 2014).

חלבון טאו מופץ באופן נרחב ברחבי מערכת העצבים שלנו. באופן ספציפי, חלבון זה פועל ברמה העצבית, הקשורים לשמירה על צומת microtubule ולכן בייצוב של הציטופלסמה של הנוירון.

לכן, אנשים עם פתולוגיה זו יש הצטברות חריגה של חלבון זה פוגע באזורים שונים במוח, במיוחד הזמני חזיתית.

הגורם הספציפי לעלייה בחלבון זה עדיין לא ידוע בדיוק. ניתן לזהות כמה גנים הקשורים להתפתחות מחלתו של פיק, אשר מעוררים את העברת התורשת של הפתולוגיה (המכון הלאומי של Heatlh, 2014).

עם זאת, יותר ממחצית האנשים המפתחים מחלת פיק אין היסטוריה משפחתית של דמנציה (Mayo Clinic, 2014).

ברמה המקרוסקופית, מחלת פיק (PD) מאופיינת בנוכחות של אטרופיה קליפתית משמעותית באונות הטמפורליות והאונות הקדמיות בעיקר. ניתן גם להבחין בנזק באזורי הקודקוד ובהרחבת החדר. בעוד שברמה המיקרוסקופית הוא מאופיין בנוכחות של גופים ותאים פיק (Luiba et al., 2001).

גורמי סיכון קשורים

באופן כללי, הגיל יכול להיחשב לאחד מגורמי הסיכון. התחלתה האופיינית של המחלה נאמדת בגיל 50 בערך (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2012).

מאידך גיסא, גורם סיכון חשוב נוסף הוא הנטייה הגנטית והנוכחות של היסטוריה משפחתית של דמנציה (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2012).

אבחון

קיומו המדויק של מחלת פיק יכול להיקבע אך ורק באמצעות בדיקה אנטומית והיסטולוגית. למרות זאת, ישנן שיטות וטכניקות שונות כדי להגיע לאבחון משוער (HG, 2016).

נכון לעכשיו, הטכניקות הטובות ביותר להשיג אבחון סביר של דמנציה הקשורים גופים פיק הן אלה הכרוכות בהערכת התמונה ואת פעילות המוח (HG, 2016).

טכניקות אלו יכולות לסייע בקביעת נוכחות של תכונות ייחודיות בין מחלת פיק למחלת האלצהיימר. בהשוואה לאלצהיימר, יש לקחת בחשבון שההידרדרות הקוגניטיבית הכללית ואיבוד הזיכרון מתרחשת באופן משמעותי מאוחר יותר בחולים עם מחלת פיק (HG, 2016).

ככלל, יש להשתמש בהליכים הבאים:

• היסטוריה רפואית ומשפחתית מלאה.
• תצפית קלינית של המטופל.
• ראיון עם המטופל ואנשים קרובים כדי לבחון את המאפיינים ההתנהגותיים.
• בדיקה גופנית.
• בדיקה נוירולוגית: דימות תהודה מגנטית (MRI), טומוגרפיה ממוחשבת (CAT), טומוגרפיה פליטת פוזיטרונים (PET).
• בדיקה נוירו-פסיכולוגית: תפקוד אינטלקטואלי עולמי, תפקודים קוגניטיביים ועוד..

חשוב לשלול את נוכחותם של תנאים אחרים כגון שבץ, גידולים, או פציעות מוח שעלולות לגרום לתסמינים של ניוון קליפת המוח. לכן, בדיקות דם השוללות דמנציה המיוצרת על ידי הורמוני בלוטת התריס או ויטמין B12 עשויים להיות שימושיים (Healthline, 2016).

מתוך 5 המאפיינים הבסיסיים של מחלת פיק, מומחים מבקשים לקבוע את נוכחותם של לפחות שלושה מהם כדי לקבוע אבחנה (HG, 2016).

1. התחל לפני 65 שנים.

2. אישיות משתנה כהבעה מוקדמת יותר.

3. אובדן שליטה התנהגותית: צריכת מזון עודף, היפרסקסואליות.

איבוד עיכוב

5. התנהגות נסיעה.

חלק מהסיווגים הבינלאומיים של סוג זה של הפרעה מציעים שורה של מאפיינים בסיסיים שיש לקחת בחשבון על מנת לבצע אבחנה מדויקת (Luiba et al., 2001):

מחלתו של פיק נחשבת לדמנציה פרוגרסיבית שמתחילה בדרך כלל בשלבי החיים של גיל העמידה ומאופיינת בעיקר בשינויים מוקדמים ומתקדמים באישיות או באופי ובשינויים התנהגותיים המתפתחים כדי להביא להידרדרות כללית של המחלה. יכולת קוגניטיבית (Luiba et al., 2001).

במקרים רבים ההידרדרות בזיכרון, בפונקציות המבצעת ו / או בשפה, מלווה בתכונות רגשיות כגון אפתיה, אופוריה או סימפטומים וסימנים חוץ-סרטניים (Luiba et al, 2001).

התמונה האנטומופאתולוגית חייבת להתאים לאטרופיה סלקטיבית באזורים הקדמיים והזמניים, אך ללא נוכחות של שלטים נויוריטיים או ניוון נוירו-פיברילי גבוה בהרבה מזה הקשור להזדקנות נורמלית (Luiba et al. 2001).

האם יש טיפול למחלת פיק?

כיום, אין טיפול תרופתי מרפא למחלתו של פיק. גישות המשמשים בדרך כלל דומים לאלה המשמשים מחלת אלצהיימר (HG, 2016).

כל הגישות הטיפוליות מכוונות לטיפול בסימפטומטולוגיה השונה שהמטופל מציג, כדי לשלוט בהתקדמות ולכן לשפר את איכות החיים באופן גלובלי (HG, 2016).

התערבויות בדרך כלל משתמשות בשתי התרופות כדי לשלוט על כמה תסמינים מסוימים והתערבויות נוירו-פסיכולוגיות כדי ליצור אסטרטגיות פיצוי לליקויים ומעודדים תפקודים שיוריים (HG, 2016).

לא כל התרופות המשמשות לטיפול סימפטומטי במחלת פיק היו יעילות. בחלק מהמקרים, החולים תועלת מהשימוש מעכבי ספיגה חוזרת של סרוטונין (SSRI) לטיפול כפייתית obsersivos comportameintos דפוסים שונים שיכולים להתרחש כתוצאה ניוון של קליפת המוח (האגודה ניוון פרונטו-טמפורלית, 2016).

SSRIs כגון סרטרלין (זולופט), פרוקסטין (פקסיל) או פלובוקסאמין (פבוקסיל), הוכחו כיעילות חולים רבים, לעומת זאת, יש תוצאות סותרות במחקרים קליניים שונים (מרפאת מאיו, 2014).

יתר על כן, כמה תרופות אנטי-פסיכוטיות כגון olanzapine (Zyprexa) או quetiapine (Seroquel), יכולים לפעמים לשמש כדי לשלוט על גירעונות התנהגותי. עם זאת, יש להם תופעות לוואי רבות (Mayo Clinic, 2014).

תחזית

מחלת פיק וסוגים אחרים של דמנטיות המשפיעים במהירות על ההתקדמות הקדמית והטמפורלית. ההערכה היא כי ההתקדמות של המחלה מקטין את תוחלת החיים של כ 6-8 שנים.

למרות זאת, מקרים רבים תוארו בהם אדם עם דמנציה מאובחנת קלינית חיו עד 20 שנים עם מחלה זו.

למרות שמדובר במחלה כרונית ומתקדמת, ישנן התערבויות שונות אשר יכולות גם לשלוט בסימפטומים ולשמור על איכות החיים הכללית של החולים.

הפניות

1. AFTD. (2016). האגודה לניוון פרונטוטמפוראלי. מקורו בדיאקס של פיק: theaftd.org.
2. האגודה, א '(s.f.). דמנציה פרונטוטמפוראלית. מקורו ב -2016: alz.org.
3. מרפאה, מ. (2014). דמנציה פרונטוטמפוראלית. מתקבל ממרפאת מאיו: mayoclinic.org.
4. בריאות. (2016). מה זה מחלת? S? נלקח מ Healthline: healthline.com.
5. HG (2016). מחלת פיק. מתקבל מ- HelpGuide: helpguide.org.
6. קרטש, א (עמ '). דמנציה פרונטוטמפוראלית, מחלת פיק והרכב פיק. נגוע.
7. Liuba et al. (2001). דמנטיה במחלת פיק. Rev Cub Med, 30(2), 129-32.
8. NHI. (2014). מחלת פיק. מקור: MedlinePlus: nlm.nih.gov.
9. NHI. (2016). מידע דמנציה פרונטוטמפוראלי. מקורו של המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות שבץ: ninds.nih.gov.
10. NHI. (2016). מחלת פיק. מקורו של המרכז הלאומי לקידום מדעי התרגום: rarediseases.info.nih.gov.
11. NORD (2016). בחר מחלה. מתוך הארגון הלאומי להפרעות נדירות: rarediseases.org.