Wolff-Parkinson-White תסמונת תסמינים, גורם וטיפול



ה תסמונת וולף-פרקינסון-לבן או תסמונת preexcitation היא חריגה במערכת הלב וכלי הדם שמוביל המראה של הפרעות קצב. 

זה מופיע בדרך כלל בגילאים מוקדמים מאוד (במהלך ההריון, תינוקות או ילדים), אבל למרבה המזל יש תרופות יעילות כגון אבלציה.

במאמר זה נסקור סדרה נוספת של טיפולים, כמו גם את ההגדרה של המחלה, הסימפטומים שלה, אבחון או גורם ותגובה אם זה תסמונת תורשתית או לא, אחד החששות הגדולים ביותר של חולים.

מאפייני תסמונת וולף-פרקינסון-לבן

תסמונת וולף-פרקינסון-לבן חייבת את שמה לשלושת הרופאים שתיארו זאת לראשונה בשנת 1930. פסק-דינו היה שינוי אלקטרו-קרדיוגרפי שהופיע אצל אנשים צעירים והוביל לטכיקרדיה פרוקסימלית..

תסמונת וולף-פרקינסון-לבן מתאפיינת בחריגה במערכת הלב וכלי הדם. באופן ספציפי, יש לו נתיב אביזר חיבור חשמלי חריג המאפשר הדחף החשמלי מן האטריום לעבור לחדר, אשר לא פעל בדרך הרגילה שלו.

מסלול זה אביזר מעדיף את המראה של הפרעות קצב, כגון טכיקרדיה paroxysmal. אלה tachycardias הם בשל הקמת מעגלים חשמליים חריגים בין מערכת הולכה אוראלית לבין מסלול אביזר, הידוע גם בשם reentry.

תסמונת וולף-פרקינסון-לבן היא אחת הבעיות של קצב הלב שניתן למצוא אצל תינוקות וילדים.

חולים עם סוג זה של תסמונת בדרך כלל יש סיכון גבוה יותר של מוות פתאומי, ולכן זה נוח לבצע מדידות באמצעות electrocardiograms ו echocardiograms.

אם יש סיכון מוגבר למוות פתאומי או כאשר אתה רוצה לחסל הפרעות קצב, מחקר אלקטרו יכול להתבצע. זה יאפשר לנו לאתר את מסלול אביזר זה וללמוד אותו, על מנת לחסל אותו באמצעות זרמים radiofreency (המכונה גם אבלציה)..

הצלחה עם טכניקה זו היא יותר מאשר הוכח, שכן כ 90% להצליח ללא סיבוכים. תרופות antirrhythmic יכול לשמש גם.

תדירות

ההיארעות של פתולוגיות אלה היא 1-3 ל -1,000 אנשים, שמקובל לחשוב כי כ -65% מהמתבגרים ו -40% מבני 30 ומעלה הם אסימפטומטיים, כלומר ללא כל סוג של סימפטום (האגודה הספרדית לקרדיולוגיה, 2012).

כמו כן, נצפתה שכיחות של 5.5 ל -1000 מושפעות מתסמונת וולף-פרקינסון-לבן אצל קרוב משפחה מדרגה ראשונה.

אבחון

תנאי האבחון תלויים בגיל. בילדות, השנה הראשונה של החיים מאובחנת בדרך כלל לאחר פרקים של טכיקרדיה.

רוב המדינות, על פי מחקר של Europace ב -2013, חסרות הנחיות לטיפול בחולים אלו. עם זאת, בספרד האגודה הספרדית של קרדיולוגיה המצורפת לדף האינטרנט שלה 2012 מדריך מומחה לניהול של חולים אסימפטומטיים עם הפתולוגיה זו..

לאחר שכל הסימפטומים הוערכו, אם הרופא מאמין באפשרות שהחולה סובל מסימפטום זה, הוא יפנה אותו לקרדיולוג כדי לבצע בדיקת אלקטרו-קרדיוגרמה (ECG)..

א.ק.ג. הוא מבחן הקובע קצב לב ופעילות חשמלית. הוא נוצר על ידי אלקטרודות קטנות כי הם מוכנסים לתוך הידיים, החזה והרגליים. אם ECG שלנו נרשם דפוס חריג, אבחנה של תסמונת וולף-פרקינסון לבן יאושר.

תסמינים

למרות שזה הפרעה מולדת, הסימפטומים עשויים שלא להופיע עד גיל ההתבגרות מאוחר או בגרות מוקדמת.

לגבי פרקים של קצב הלב, אלה להשתנות בהתאם למאפיינים של העם. בעוד כמה סובלים רק כמה פרקים, אחרים עשויים לחוות אפילו 1 או 2 פעמים בשבוע או יותר.

טכיקרדיה Supraventricular (SVT) היא קצב לב מהיר באופן לא נורמלי של יותר מ -100 פעימות בדקה.

לאדם הסובל מתסמונת זו עלולה להיות התסמינים הבאים:

-דיכוי או כאב בחזה
-סחרחורת
-תחושת חולשה
-התעלפות
-קשיי נשימה (קוצר נשימה)
-דפיקות
-ירידה בסבולת התרגיל
-חרדה
-במקרים מסוימים אתה יכול לאבד את ההכרה (סינקופה)

סימפטום נוסף שהמטופל עשוי לחוות עם WPW הוא רפרוף פרוזדורי, שבו האטריום פועם בקצב מהיר מאוד; או פרפור פרוזדורי, שם יש התכווצות מהירה לא סדירה של קיר השריר.

פרפור פרוזדורים ניתן להגדיר במספר דרכים, תלוי במידת ההשפעה על זה. אלה הם:

-פרפור פרוזדורי פרוקסימלי: בדרך כלל נעלמים ב -48 שעות מבלי לבצע כל סוג של טיפול.
-פרפור פרוזדורים מתמשך: משך כל פרק הוא בדרך כלל 7 ימים או פחות אם הוא.
-פרפור פרוזדורים מתמשך לאורך זמן: זה אומר שיש לך פרפור פרוזדורים קבוע במשך כשנה או יותר.
-פרפור פרוזדורים קבוע: זה סוג של פרפור יהיה נוכח כל הזמן.

זה מאוד נדיר פרפור בחדרית מתרחשת תסמונת וולף-פרקינסון לבן כפי שהוא יוביל לדום לב מוות פתאומי.

פרפור בחדרית מתרחשת כאשר הפעילות החשמלית של הלב הופכת לקויה, וכתוצאה מכך חוסר תיאום של פעימות הלב ותקלה בחדרי החדר.

לב נורמלי יש מסלול הולכה או הידוע גם בשם (צרור שלו) שבו הוא דחפים חשמליים מועברים מן החללים הקטנים של הלב (אטריה) כדי גדולים (חדרי).

אבל במקרה של תסמונת וולף-פרקינסון-לבן, לאנשים יש מסלול הולכה לא תקין השני, קרן קנט, שאחראית לשליחת דחפים חשמליים נוספים משרירי האטריום אל חדרי החדר.

סיבות

באופן כללי, המקרים של תסמונת וולף-פרקינסון-לבן מיוצרים על-ידי סיכוי פשוט ללא כל סיבה מוקדמת.

עם זאת, במקרים מסוימים זה עשוי להיות בעל מקור גנטי, ולכן הם בירושה באופן אוטוסומלי דומיננטי.

למרות שהיא מתרחשת במספר קטן מאוד, אחד הגורמים הידועים ביותר אשר גורם תסמונת וולף פרקינסון לבן הם מוטציות בגן PRKAG2. 

הגן הזה עשוי להיות מעורב בהתפתחות הלב לפני הלידה, למרות שהתפקיד עדיין אינו ידוע, ונחקר אם המוטציות שלו מובילות להתפתחות של הפרעות לב כמו תסמונת וולף..

על פי נתוני המחקר, מוצע כי מוטציות אלו משנות את הפעילות של קינאז חלבון AMP המופעל בלב, אך לא ברור לחלוטין אם השינויים המתרחשים נובעים מפעילות יתר או מהקטנת הפעילות.

מחקרים אחרים מראים כי שינויים אלה בפעילות קינאז חלבון קשורים לשינוי שיכול להתרחש בערוצי יונים של הלב.

אלה ערוצי יון הם חיוניים קצב הלב, שכן הם אטומים טעונה חיובי בתוך ומחוץ לתא.

מאידך גיסא, מספר חוקרים מאמינים שתסמונת WPW המשפחתית נובעת מהפרעת אחסון גליקוגן.

טיפול 

הבחירה של הטיפול תלויה הן במאפיינים של המטופל והן בחומרת הסימפטומים שלהם.

תהליכים אלה והתערבויות טיפוליות ספציפיות עשויים להשתנות בהתאם לגורמים רבים, כגון סוג הפרעת קצב, שכיחותו, חומרת הסימפטומים, הסיכון לדום לב ולבריאות כללית ו / או אלמנטים אחרים.

הטכניקה של אבלציה היא היחידה כיום כי בהחלט לרפא את המחלה, ובכך נמנעת צורך לקחת תרופות לכל החיים.

אם למטופל יש מספר הפרעות קצב והם מסוכנים, אבלציה של קטטר משמשת בדרך כלל כאפשרות הראשונה.

הליך זה כרוך בהכנסת קטטר לתוך עורק דרך חתך קטן כי הוא עשה ליד המפשעה, כך שהוא יכול להגיע לאזור הלב ולהרוס את החלק שגורם טכיקרדיה. יש להם הצלחה של יותר מ 80%

חלק מהתרופות שניתן להשתמש בהן כדי לשלוט על פרקים של הפרעות קצב הן: אדנוזין, פרוקאינאמיד, סוטלול, פרקינידיה, איבוטיליד ואמיודארון. תרופות אחרות כגון verapamil עשויות להגביר את הסיכון לפרפור חדרי הלב, ולכן השימוש בו צריך להיות מצוין במיוחד.

טכניקה נוספת במקרה של חוסר היכולת להשתמש הטיפולים הקודמים, יהיה ניתוח לב פתוח כדי לצרוב או להקפיא את המסלול אביזר. התערבות זו יכולה גם לספק תרופה קבועה לתסמונת זו.

ישנן שלוש טכניקות שיכולות לעזור לעצור אפיזודה. אלה הם:

-תמרונים: היא טכניקה שיכולה לעזור לעורר את העצבים שמאט את האותות החשמליים.
-תרופות: הזרקת אדנוזין יכולה לחסום אותות חשמליים לא נורמליים.
-קרדיובורסיה: הוא סוג של טיפול בהלם חשמלי מנער את הלב בקצב נורמלי. אלה יכולים להתבצע בבית החולים, כמו הקודמים.

הטכניקות שיכולות לעזור לנו למנוע פרקים חדשים הן:

-שינויים באורח החיים: לאכול תזונה בריאה, ולהימנע מה גורם לנו את הפרקים.

-תרופות: תרופות כגון amiodarone לעזור למנוע פרקים על ידי הקטנת דחפים חשמליים בלב.
-אבלציה קטטר

תחזית

ברוב המקרים, ניתוח אבלציה מרפא את ההפרעה הזאת עם יעילות של הליך זה בין 85 ל 95%.