תסמונת Tolosa-Hunt תסמינים, גורם, טיפול

ה תסמונת טולוסה האנט הוא סוג נדיר של ophthalmoplegia כואב (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez ו Onsurbe Ramírez, 2015).

מבחינה קלינית, מחלה זו מאופיינת על ידי נוכחות של פרקים של כאב או preorbitario hemicranial, שיתוק האוקולומוטורי, הפרעות pupillary ו hypoesthesia או hyperalgesia באזורים באזורים שונים (מרטינז, Casasco, Pendre, דה Bonis ואת ברנר, 2010).

מקורו של המאפיינים הקליניים של הפרעה זו נובע להתפתחות נגעים ב עצבי גולגולת שונים: III, IV, IV ו / או V. כתוצאה מכך גורם לנפיחות של הסינוס החלול, איפקס אורביטל פיסורה מסלולית המעולה (מרטינז, Casasco, Pendre, דה Bonis ואת ברנר, 2010).

עם זאת, הסיבה etiologic של תהליך פתולוגי זה עדיין לא ידוע בדיוק. זה לא קשור בדרך כלל לגורמים ראשוניים או משניים כגון טראומה, גידולים, דלקות וכו '. (גרנדוס רייס, סוריאנו רדונדו ודוראן פרארס, 2012).

בנוסף בדיקה גופנית באבחנה של תסמונת Tolosa-האנט בדרך כלל בעקבות הקריטריונים המוצעים על ידי מחלות כאבי ראש סיווג בינלאומי מהדורה שנייה (דיאז, Aedo ו גונזלס הרננדז, 2009).

במקרה זה, מבחן הבחירה לזיהוי הפרעות עצביות הוא תהודה מגנטית גרעינית (Díaz, Aedo ו- González Hernández, 2009).

הטיפול הסטנדרטי בתסמונת טולוסה האנט מבוסס על מתן תרופה לקורטיקואידית דרך הפה (צימרמן פאיז, 2008).

מאפייני תסמונת טולוסה האנט

תסמונת Tolosa-האנט הוא ophthalmoplegia אופי כואב נגרם על ידי דלקת אידיופטית של שונים באזורים עיניים מסלולית (Paiz צימרמן, 2008).

המונח ophthalmoplegia כואב להשתמש בו בתחום הרפואי ואת ניסיוני להתייחס למצב שהוגדר על ידי (מרטינז, Casasco, Pendre, דה Bonis ואת ברנר, 2010):

• כאב הממוקם באזורים מסלוליים או גולגולתיים (במיוחד ברמה החד צדדית).
• שיתוק Ipsilateral של השרירים oculomotor.
• חריגות בהתכווצות האגן.
• שינויים ברגישות באזורים שונים של הפנים.

התמונה הקלינית הדבר נגרם בדרך כלל על ידי מגוון רחב של תהליכים בקרב אילו אירועים טראומטיים, מחלות כלי דם, גידולים, תהליכים זיהומיות או דלקתיות, נוירופתיה סוכרתית, מיגרנה, וכו ' (Serralta סן מרטין, Torrecillas נאבארז, סולר רנחל גומז צאנז ואיבנייז Cerezo, 2013).

במקרה של תסמונת Tolosa האנט, למרות התהליך פתולוגי מוליד המהלך הקליני שלה אינו ידוע במדויק, האזורים המושפעים ביותר הם מרטינז, Casasco, Pendre, דה Bonis ואת ברנר, 2010):

• סינוסי: הסינוסים הכבולים ממוקמים ברמה האנדוקראנית, מוקפים על ידי דורה mater בין נספח המרפאה ואת הסדק מסלולית מעולה. זהו מקלעת ורידית, כלומר, אשכול ורדי דקיק, שעליו ליצור חלל. בפנים הוא מכיל את עורק הצוואר הפנימי וחלקים גולגולתיים (III, IV, V, וכו ').
• Apx אורביטלית: מתייחס לשיא של תעלה מסלולית שדרכו העצב האופטי עובר, סיבים של מקלעת המנגינה ואת העורק אופתלמי.
• פיצול אורביטללי מעולה: מבנה זה ממוקם החריץ להרכיב את האזור הגדול ביותר והקטן ביותר של עצם היתד (הממוקם באזור הפנימי של הפנים הגבולות הבאים של ארובות עיניים. הוא מכיל את הסניף התחתון והעליון של הגולגולת שנייה, IV ו- VI (שרירי העין הנוספים).

תסמונת זו תוארה לראשונה על ידי נוירוכירורג הספרדי אדוארדו טולוסה ב -1954 (גרנדוס רייס, סוריאנו רדונדו ודוראן פרארס, 2012).

בתיאור הראשוני התייחס טולוסה למטופל שהתמונה הקלינית שלו מאופיינת:

• כאבים אורביטליים באזור השמאלי.
• Ipsilateral ophthalmoplegia.
• איבוד משמעותי של חדות הראיה.
• Hypoesthesia בסניף הראשון של העצב הטריגמינלי.

נתיחה שלאחר המוות חשפה דלקת גרנולומטית של הסינוס הכבד (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010).

כעבור שנים, ב -1982, הגדיר ויליאם האנט 6 מקרים דומים. בנוסף, היא הצליחה להוכיח את היעילות של טיפול בסטרואידים בשיפור הסימפטומטולוגיה הקשורה (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010).

סמית 'ומסקאל היו המחברים הראשונים שהכינו את הישות הקלינית הזו כתסמונת טולוסה האנט ב -1966 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010).

נכון לעכשיו, הקריטריונים הקליניים והאבחנתיים של תסמונת זו סווגו על ידי האגודה הבינלאומית לכאבי ראש בשנת 2004 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010).

האם זה פתולוגיה תכופה?

תסמונת טולוסה האנט היא מחלה נדירה באוכלוסייה הכללית (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

מחברים כגון טיילור (2015) מציינים כי אין זה נדיר בארצות הברית ובעולם, אם כי נתונים מדויקים על השכיחות שלה אינם ידועים..

מחקרים רפואיים מראים שתסמונת טולוסה האנט מהווה כ -9% מתנאי דלקת מסלולית (Zimmermann Paiz, 2008).

לפיכך, ההערכה היא כי שכיחות שלה מסתכם 1-2 מקרים למיליון אנשים ברחבי העולם (Aguirre, Zúñiga ו Barrera, 2014).

היא מוצגת באופן מקביל אצל גברים ונשים, בהיותה בגיל ממוצע של 41 שנים (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

עם זאת, כמה מקרים של הצגה מוקדמת אצל אנשים מתחת לגיל 30 תועדו. במקרים ספורדיים מסוימים, תסמונת זו עלולה להשפיע על ילדים מתחת לגיל 10 (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

סימנים ותסמינים

תסמונת טולוסה האנט מאופיינת בעיקר בנוכחות של אופטלמולוגיה כואבת (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010).

הסימנים והתסמינים השכיחים ביותר קשורים לנוכחות של פרקים של כאב, דלקת, paresthesias, שיתוק, וכו '.

דלקת אורביטלית

כפי שצוין לעיל, אחד הסימנים האופייניים לתסמונת Tolosa-האנט הוא דלקת של הסינוס החלול, איפקס אורביטל פיסורה מסלולית מעולה (מרטינז, Casasco, Pendre, דה Bonis ואת ברנר, 2010).

ברמה החזותית, מזוהה דלקת משמעותית בכל אזורי הפנים המקיפים את הגלגלים (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

ניתן גם לזהות (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016):

• פרופטוזיס: שפע של גלגלי שיניים משני דלקת אנטומית של מבנים סמוכים.
• פטוזיס: רפיון וצניחת העפעפיים העליונים משניים למעורבות עצבית.

כאב אורביטלי

הנפגעים סובלים לעתים קרובות מקרים חוזרים ונשנים של כאב אקוטי ממוקמים באזורים מסלולית הפנים ליד העיניים (מרטינז, Casasco, Pendre, דה Bonis ואת ברנר, 2010).

זה בדרך כלל חד צדדי, משפיע רק על צד אחד של הפנים, אם כי מקרים עם מעורבות דו צדדית תוארו (גרנדוס רייס, סוריאנו רדונדו ו Durán Ferreras, 2012).

זה תכופות כי הכאב מתרחב בהדרגה כלפי אזורים חזיתית וזמנית. זה יכול להימשך עד 8 שבועות בהעדר גישה טיפולית יעילה (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ו- Berner, 2010).

בנוסף, פרקים של כאב מתוארים על ידי אנשים מושפעים כמו (Granados Reyes, Soriano Redondo ו Durán Ferreras, 2012):

• אינטנסיבי.
• אורנט.
• Lacerantes
• דוקר.

זה יכול להיות מלווה סימפטומים אחרים כגון paresthesias oculomotor בשבועות הראשונים של הופעת (Martínez, Casasco, Pendre, דה בוניס וברנר, 2010).

סוג זה של כאב נובע באופן יסודי מן neuralgia של ענף עיניים של V עצב הגולגולת של הסניף המקסימלי. עם זאת, התעסוקה יכולה להפחית או למנוע כאבים ב -24 השעות הראשונות (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010).

פרוזה אוקלומטרית

אחד הממצאים המרכזיים בתסמונת טולוסה האנט הוא נוכחות של paresis, כלומר, היעדר משמעותי או ירידה של התנועה התנדבותית.

בסוג זה של פתולוגיה, חולשת שרירים ו / או שיתוק חלקי מעדיפים להשפיע על האזורים oculomotor.

הנפוץ ביותר הוא לזהות episodes של paresis המשפיעים על העצבים גולגולתי (Sánchez Iniigo ו Navarro González, 2014).

• III (עצב oculomotor): שולטת הן התכווצות האפיפיור ואת התנועה של גלגלי העין.
• IV (עצב טרוכליר): הוא אחראי על השליטה בתפקוד המוטורי של שריר אלכסוני מעולה
• VI (עצב מייצר): הוא אחראי על השליטה החיצונית פונקציות העין המנוע, כלומר, התנועה שנוצר על ידי שריר rectus לרוחב.

ברמה החזותית, אנו יכולים לראות כיצד אלה מושפעים אינם מסוגלים לבצע פעולות מוטוריות בעיניהם. הם אינם מסוגלים להזיז את עיניהם או להסתכל לכיוון כיוונים שונים (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

הפרעות

למרות היותנו נוכחים בכל המקרים, בחלק מושפע אנו יכולים לזהות שינויים הקשורים לתפקוד האישון.

במקרים אלה, אחד התפקודים הנפוצים ביותר הוא מיידראזיס או מיוזה.

• מידריאזיס: גידול חריג בגודלו ובקוטרו של התלמיד. התרחבות מוגזמת מתרחשת.
• Miosis: ירידה חריגה בגודל וקוטר התלמיד. צמצום מוגזם מתרחשת.

אנומליות חזותיות

הפרעות העין והמורכבות שתוארו לעיל עלולות לגרום לצמצום חד של חדות הראייה (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

סיבות

סימנים ותסמינים קליניים של תסמונת Tolosa האנט נגזרו דלקת שאינה ספציפית של איפקס מסלולית, בקע מסלולית הסינוס החלול (Buedo רוביו מרטין-טמאיו Blazquez ו Onsurbe רמירז, 2015).

בתורו, בתהליך הפתולוגי הזה מקורו מעורב של עצבי גולגולת III, VI, IV ו- V (Buedo רוביו, מרטין-טמאיו Onsurbe Blazquez ו רמירז, 2015).

עם זאת, המחקר הנוכחי טרם זיהה את האטיולוגיה הספציפית (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez ו- Onsurbe Ramírez, 2015).

מלבד זאת, כמה דיווחים קליניים מציינים את הגורמים האוטואימוניים כמקור תסמונת טולוסה האנט (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010).

חלק מניתוחי הסרום של אלו שנפגעו הראו נוכחות של נוגדנים לופוס, ANCA ו antperoxidase (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ו- Berner, 2010).

בנוסף, גורמים אפשריים אחרים הם (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016):

• דלקת גרנולומטית.
• דלקת כללית של כלי הדם הגולגוליים.

אבחון

כחלק ניכר מהפתולוגיות, באבחון תסמונת טולוסה האנט, הניתוח של ההיסטוריה הרפואית המשפחתית והאינדיבידואלית והבדיקה הגופנית הוא יסודי על מנת לקבוע את המאפיינים הקליניים של התמונה הקלינית של הנגוע.

כדי לסווג את הסימנים הקליניים והתסמינים, הקריטריונים המוצעים על ידי הבינלאומי סיבי כאבי ראש מחלות מהדורה שנייה (Díaz, Aedo ו González Hernández, 2009) משמשים בדרך כלל..

• אחת או יותר פרקים של כאב הממוקם באזורים מסלולית ברמה החד צדדית. מציג קורס מתמשך בהעדר טיפול רפואי.
• שיתוק חלקי או שלם של אחד או יותר של עצבים גולגולתיים הבאים: זוג II, זוג IV, זוג VI, או זיהוי גרנולומה באמצעות ביופסיה של העור או הדמיה תהודה מגנטית (MRI).
• פרקים של כאב paresis צריך להיפתר לאחר 72 שעות של יישום של טיפול הולם.
• הגורמים האטיולוגיים הקשורים לגידולים, דלקת כלי הדם, סרקואידוזיס, מיגרנות, סוכרת או דלקת קרום המוח הבסיסית אינם נכללים..

בנוסף, לצורך בדיקה מדוקדקת של מאפיינים אלה, נעשה שימוש בבדיקות מעבדה.

בתסמונת טולוסה האנט, תהודה מגנטית גרעינית (NMR) היא שיטת השיעור לחקר דלקת הסינוסים (Diaz, Aedo ו- González Hernández, 2009).

טיפול

לאחר אבחון דיפרנציאלי, הגישה הטיפולית הקלאסית היא ניהול תרופות קורטיקואדיות.

אמנם בחלק מושפע זה אפשרי כי יש הפוגה ספונטנית של סימפטומים. אם לא נעשה שימוש בקורטיקוסטרואידים, מצב רפואי זה עלול להימשך לאורך זמן.

ההנחה הרפואית חיובית. הפתרון של פרקי כאב הוא בדרך כלל להשלים עם או ללא טיפול ספציפי, אם כי הפוגה היא נפוצה.

עד 40% מהנגועים מתוארים לאחר שסבלו מפרקים שונים של כאבי מסלול.

בנוסף, במקרים מסוימים עשויים להתרחש שינויים תעסוקתיים מסוימים, במיוחד אלה הקשורים בתנועות כף היד והעין..

הפניות

1. Aguirre, D., Zúñiga, G., & Barrera, L. (2014). תסמונת Tolosa-hunt: דו"ח מקרה וספרות ספרותית. אקטה נירול קולומבוס /.
2. Buero Rubio, M., Martín-Tamayo Blázquez, M., & Onsurbe Ramírez, I. (2015). תסמונת Tolosa-Hunt, אבחנה של הדרה. Rev Pediatr. Aten ראשי.
3. Díaz, C., Aedo, I., & González-Hernández, J. (2009). תסמונת טולוסה האנט: סקירת מקרה קליני. רוויסטקה ממוריזה.
4. Díez de los Ríos González, A., Gummez Rebollo, C., & Aguilar Cuevas, R. (2013). פתרון מקרה 46. תסמונת Tolosa-Hunt. רדיולוגיה.
5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E., & Durán-Ferreras, E. (2012). תסמונת טולוסה-האנט לאחר טראומה. Rev Neurol.
6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, N., de Bonis, C., & Berner, S. (2010). TOLOSA-HUNT SYNDROME. רב ארג'נט ניורוק.
7. NORD (2016). תסמונת טולוסה האנט. נלקח מן הארגון הלאומי להפרעות נדירות.
8. סאנצ'ס Iñigo, L., & Navarro González, ד (2014). תסמונת טולוסה-האנט, עוד כאב ראש אחד. Neurol ארג.
9. טיילור, ד (2015). תסמונת Tolosa-Hunt. מקורו ב- Medscape.
10. צימרמן-פאיז, מ. (2008). תסמונת טולוסה-האנט קדמה לשיתוק בפנים. דוח של מקרה ... Rev Mex Oftalmol.