תסמונת הורנר תסמינים, גורמים, טיפול

ה תסמונת הורנר oברנרד-הורנר סינדרום של הפרעה נוירולוגית הנגרמת על ידי מוצאו או פציעה פסיקה של מסלולים אַהֲדָן איפשהו בדרך שלה ממערכת העצבים אל גלגל העין (הררו-מורין et al., 2008).

מבחינה קלינית, תסמונת הורנר מאופיין הצגת שינויים ophthalmologic ואוהד שונים, ביניהם אנו מוצאים מיוזיס, פטוזיס או anhidrosis, בין היתר (רודריגז-סאנצ'ס, Vadillo, הררה-קאלו Morenco דה לה פואנטה , 2016).

תסמונת הורנר עשויה להופיע קשורה להתפתחות נרכשת או מולדת. בשל כך, האטיולוגיה שלו קשורה למגוון רחב של גורמים: תאונות מוחיות, תצורות גידולים, כאבי ראש ומיגרנות, טראומה בראש, ניתוח וכו '. (Vicente, Canelles, Díaz and Fons, 2014).

לגבי האבחנה, פתולוגיה זו דורשת בדיקה גופנית אופטלמולוגית וכן שימוש במבחנים שונים. אחד המבחנים הנפוצים ביותר כדי לאשר את נוכחותו ולאתר את סיבת התסמונת הוא הבדיקה של טיפות עיניים, מלווה כמה טכניקות הדמייה (Escrivá ו Martínez-Costa, 2013).

לבסוף, למרות שאין גישה טיפולית ספציפית לתסמונת הורנר, המטרה העיקרית של התערבות רפואית היא הטיפול, השליטה והחיסול של הגורם האטיולוגי לה (Mayo Clinic, 2014)..

מאפייני תסמונת הורנר

תסמונת הורנר היא סוג של פתולוגיה שמשפיעה בעיקר על העין והאזורים הסמוכים על צד אחד של הפנים, כתוצאה מפגיעה בענפים שונים (Genetics Home Reference, 2016).

באופן ספציפי, יש הפרעה של הנתיב הסימפטטי אשר פועל מן המוח אל אזורים העין (Pizarro et al, 2006).

מערכת העצבים שלנו מחולקת לשני חלקים בהתבסס על המאפיינים האנטומיים שלה (Redolar, 2014):

מצד אחד, אנו מוצאים את מערכת העצבים המרכזית (CNS), המורכבת בעיקר של המוח או המוח ואת חוט השדרה.

מצד שני, מערכת העצבים ההיקפית (PNS) כוללת את עצבי הגולגולת הלימפה השדרה אחראי להובלת כל מנוע מידע חושי באופן דו-כיווני בין המרכזים במוח באזורים שונים בגוף.

בנוסף, ניתן לחלק את שתי מערכות היסוד האחרות:

הראשון שבהם מתייחס למערכת העצבים האוטונומית (ANS), שתפקידה החיוני הוא השליטה על הרגולציה הפנימית של האורגניזם, כלומר של פונקציות לא רצויות או אוטומטיות חיוניות באיברים הפנימיים.

בעוד השני מתייחס למערכת העצבים הסומטית (SNSo), האחראי על השליטה על זרימת המידע בין מבנה הגוף לאיברים פנימיים, עם אזורים שונים של מערכת העצבים המרכזית.

באחרונה אנו יכולים לזהות שלושה מרכיבים בסיסיים, הענפים הסימפתטיים, הפרזימפתטיים והאינטריים.

במקרה זה, האזור האוהד הוא מה שמעניין אותנו. אחריות זו אחראית בעיקר על הסדרת הניוד האורגני והגופני בנוכחות אירוע או מצב של סכנה, בין אם הן אמיתיות והן פוטנציאליות.

הענף העצבי הסימפתטי מסוגל לשלוט במגוון רחב של תנועות לא רצונית ותגובות הומאוסטטיות אורגניות.

ברמה מסוימת, היא קשורה להזעה, לעלייה או לירידה בקצב הלב, התרחבות התלמידים, מעשים מוטוריים של טיסה, סימוני טיפוס וכדומה..

לפיכך, נוכחות של נגעים זמניים או קבועים בחלקים שונים של המערכת הסימפתטית עשויה להוביל להתפתחות המאפיינים הקליניים של תסמונת הורנר..

פתולוגיה זו תוארה בתחילה על ידי המנתח אופתלמולוגיה יוהן פרידריך הורנר (1869) (Ioli, 2002).

בדו"ח הקליני שלו הוא התייחס למקרה של מטופל כבן 40, שהפתולוגיה שלו מאופיינת (Ioli, 2002):

• עפעף חד צדדי ירידה או ליפול.
• צמצום התכווצות האגן.
• עקירה של גלגל העין.
• שינוי של זיעה הייצור.

בנוסף, הורנר זיהה קשר משמעותי של ממצאים קליניים אלו עם פגיעה עצבית סימפתטית ברמה הצווארית (Ioli, 2002)..

מספר משמעותי של מקרים של תסמונת הורנר אפשרו לזהות קשר זה עם נגעים או בלוקים של סיבי עצב סימפטיים ברמות שונות (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla and Gilsanz, 2006):

• מרכז: הפרעה מקומית ברמה של חוט צוואר הרחם, גזע המוח או ההיפותלמוס.
• פריפריה: Preganglionic מקומי ברמה פסיקה (mediastinum הקדמי צוואר הרחם, ריאות או cervicotorácia עצם הקודקוד) או postganglionic (אזורים הסינוס החלול, בסיס הגולגולת, הראש או גנגליון צוואר הרחם מעולה).

לכן, תסמונת הורנר יכול לגרום לשיתוק של שרירים המרחיב איריס (מיוזיס), השריר מולר (פטוזיס), הסיבים sudomotor ו וזומוטוריים (anhidrosis, התרחבות, אדמומיות, וכו ') (Avellanosa, ורה, Morillas, Gredilla and Gilsanz, 2006).

הסיווגים הרפואיים האחרונים המוגדרים תסמונת הורנר כדמות רפואי נוירולוגים, פגיעה הנגרמת על ידי מסלולים עצביים הפועלים מהמוח אל העיניים והפנים (מדריך פגיע לידה, 2016).

למרות זאת היא מחל שבדרך כלל לא גורמת למומים משמעותיים בחדות ראייה או מצב תפקודי כללי של האדם הנוגע בדבר, הגורם פגיע עצבי יכול לגרום לסיבוכים רפואיים חמורים אחרים (Reference בית הגנטיקה, 2016).

סטטיסטיקה

מחקרים אפידמיולוגיים שונים סבורים שתסמונת הורנר היא הפרעה נדירה באוכלוסייה הכללית (Genetics Home Reference, 2016).

באופן כללי, ההערכה היא כי שכיחות של תסמונת זו נע סביב מקרה אחד עבור 6,250 לידות (Genetics Home Reference, 2016).

עם זאת, יש נתונים מועטים על נתוני השכיחות בילדות, גיל ההתבגרות או הבגרות.

בנוסף, המכון הלאומי להפרעות נדירות (2016) מציין שתסמונת הורנר יכולה להתרחש אצל נשים וגברים, בקבוצות גיל שונות או בכל אזור גיאוגרפי מסוים או קבוצה אתנית / גזעית..

הסימנים והתסמינים השכיחים ביותר

המאפיינים הקליניים של תסמונת הורנר קשורים עם האזור אופתלמולוגי פונקציות הומיאוסטיות של האורגניזם.

בדרך כלל, כל השינויים מתרחשים בדרך כלל באופן חד צדדי, כלומר, זה משפיע רק על צד אחד של הפנים או הגוף (המכון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

מחלה זו מאופיינת בעיקרה על ידי שילוש סימפטומטית של פטוזיס, מיוזיס ו anhidrosis, שיתוארו להלן (Pardál Souto, אבוי Barbaito, טבואדה Perianes, 2014):

פטוזיס

המונח ptosis משמש להתייחסות לנפילה חריגה של העפעפיים העליונים (Institute of Ocular Microsurgery, 2016).

למרות שזה יכול להיות בגלל גורמים שונים (חולשת שרירים, עור נפול, תהליך מחלה, הזדקנות, וכו '), ובמקרה של תסמונת הורנר נגרם על ידי פגיעה בעצבים (National Institutes of Health, 2016).

באופן ספציפי, זה היה קשור עם נגעים הממוקם מסוף העצבים כי innervates שריר מולר (Iolli, 2002).

שריר מילר, הידוע גם בשם levator palpebrae levator שריר, הוא אחראי בעיקר לשמירת העפעפיים במצב פונקציונלי ומאפשר התנועה התנדבותית שלהם.

ברמה החזותית, אנו יכולים לראות כיצד העפעף העליון הוא מחוץ או במצב נמוך מהרגיל (מכוני הבריאות הלאומיים, 2016).

בדרך כלל, פטוזיס משפיע רק על עין אחת. זה לא קשור בדרך כלל עם סוגים אחרים של פתולוגיות אופתלמולוגיה כי להפחית את היכולת החזותית של האדם הסובל ממנה.

עם זאת, היו כמה מקרים בהם ראיה מטושטשת או כפולה, דמיעה מוגברת, פרקים כאב או אמבליופיה (עין עצלה), משנית פטוזיס (המכונים הלאומיים לבריאות, 2016) מפתחת.

מיוזיס

עוד אחד מהסימנים האופייניים לתסמונת הורנר הוא נוכחות של התכווצות חריגה של איריס העין (Iolli, 2002).

איריס הוא אחד המבנים של העיניים. זהו קרום שרירי האחראי, יחד עם התלמיד, להסדרת כמות האור המגיעה אליו באמצעות התכווצותו והתרחבותו (המכונים הלאומיים לבריאות, 2016).

במישור החזותי, אנו מזהים את איריס כמו אזור צבעוני עגול של העיניים (מכוני הבריאות הלאומיים, 2016).

התסמונת השכיחה ביותר של הורנר הוא תפקוד לקוי של השרירים השולטים על פתיחת הקשתית האישון נראה, כך נדמה לעתים קרובות הדוק מהרגיל כדי גירוי האור (Iolli, 2002).

בנוסף, סביר להניח שיפתחו סוגים אחרים של שינויים (Iolli, 2002):

• צפיפות גודש: במקרים רבים דלקת ואדום של רקמות החיבור העין ניתן לראות.
• איריס הטרוכרום: מתייחס לנוכחות של צבע איריס איריס של העיניים, כלומר, אחד יש צבע מסוים והשני נוטה להיות מראה אפור או כחלחל.
• אנאתלמיה: עם מונח זה אנו מתייחסים עקירה של העיניים. ברמה ויזואלית, אנו יכולים לראות כיצד אחד או שני העיניים נעות לעבר הפנים של מסלול.

למרות התנאים הרפואיים חמורה לא נחשבים, במקרים מסוימים, זה עלול לפגוע ביכולת ואת היעילות החזותית של האדם המושפע.

Anhidrosis

המונח anhidrosis משמש בספרות הרפואית כדי להתייחס לשינוי של ייצור זיעה (המכונים הלאומיים לבריאות, 2015).

במקרה של תסמונת הורנר בדרך כלל מזוהה היעדרות או הפחתה דרסטית של זעה באזורי פנים, באזורי צוואר או חזה (Iolli, 2002).

עם זאת, כמו במקרים קודמים, מצב זה מתרחש בדרך כלל באופן חד צדדי, המשפיעים צד אחד של הפנים או הגוף (אסקריבה ו מרטינז-קוסטה, 2013).

למרות מקרים קלים אינו כרוכים בסיבוכים רפואיים גדולים, anhidrosis יכול להתפתח שינויים משמעותיים בויסות חום גוף (National Institutes of Health, 2015).

שינויים אחרים

בהתאם לחומרה של פציעות עצבות, סיבוכים רפואיים אחרים יכולים להתרחש, כמו עלייה כללית טמפרטורת גוף של האזורים שנפגעו, הסמקה בפנים, פרשות מאף, סופר-רגישה, דמיעה (דמיעה בשפע), בין יתר ( Iolli, 2002).

סיבות

תסמונת הורנר יכולה לקבל מוצא (לאחר לידה) או מולדת (לפני הלידה), שניהם קשורים להפרעות נוירולוגיות.

יש מגוון רחב של גורמים שיכולים להוביל נגעים של העצבן הסימפתטי, וכתוצאה מכך, להתפתחות של תסמונת הורנר..

בדרך כלל, פציעות מחולקות בדרך כלל לשלוש קבוצות (Mayo Clinic, 2014):

הזמנה ראשונה

המעורבות ממוקמת בדרך כלל במסלול העצבים העובר מתוך ההיפותלמוס, גזע המוח אל האזורים העליונים של חוט השדרה.

במקרה זה, הגורמים האטיולוגיים הנפוצים ביותר כוללים:

• תאונה כלי דם.
• טראומה קרניו-אנצפלית.
• טראומה בצוואר.
• היווצרות הגידול.
• פתולוגיה או מחלה demyelinating.
• סיריגומליה (היווצרות ציסטות מדולריות)

הזמנה שנייה

המעורבות ממוקמת בדרך כלל במסלול העצבים העובר משטחי עמוד השדרה אל החלק העליון של החזה והצוואר..

במקרה זה, הגורמים האטיולוגיים הנפוצים ביותר כוללים:

• גידולים ריאתיים.
• גידולים הקשורים myelin (Shwannoma).
• נגעים אבי העורקים.
• ניתוחי חזה.

סדר שלישי

המעורבות ממוקמת בדרך כלל במסלולי העצבים הנפרשים מהצוואר ועד עור הפנים ומבנה השרירים של הקשתית והעפעפיים..

במקרה זה, הגורמים האטיולוגיים הנפוצים ביותר כוללים:

• פגיעה באבי העורקים בצוואר.
• פגיעה של הווריד הצוואר בצוואר.
• היווצרות הגידול או תהליך זיהומיות באזורים ליד הבסיס של הגולגולת.
• מיגרנה פרקים.
• פרקים של כאב ראש מצרר.

מאידך גיסא, נמצאו מספר גורמים אטיולוגיים שכיחים יותר בקרב ילדים (Mayo Clinic, 2014):

• פגיעה טראומטית בצוואר או בכתפיים במהלך הלידה.
• שינוי אבי העורקים מולד.
• היווצרות הגידול ברמה הנוירולוגית.

אבחון

האבחנה של תסמונת הורנר מבוססת ביסודה על זיהוי הסימנים הקליניים, הנגע העצבני והגורם האטיולוגי.

ניתוח קליני

בדיקה גופנית כללית מבוצעת בדרך כלל, מלווה בניתוח של המיקום palpebral, את השלמות השרירית של הקשתית והזעה..

במקרה של מיקום העפעף, ניתן לזהות פגמים במיקום ברמה ויזואלית.

עם זאת, במקרה של איריס וצמצום התלמיד, יש צורך להשתמש בשיטות אחרות מלבד ניתוח ויזואלי (Iolli, 2002).

• גירוי אור.
• בדיקת טיפת עיניים.
• בדיקת קוקאין הידרוכלוריד.
• בדיקת הידרוקסמין.

לבסוף, כדי להעריך הזעה, תיעוד של קצב הייצור זיעה באזורים שונים בגוף משמש בדרך כלל..

זיהוי של פגיעה עצבית הגורם etiologic

במקרה זה, הטכניקות המשמשות מבוססות באופן יסודי על הדמיית המוח של אזורים מוחיים ופריפריים (Iolli, 2002).

• טומוגרפיה ממוחשבת.
• תהודה מגנטית גרעינית.

טיפול

כפי שציינו בתיאור הראשוני, אין תרופה או טיפול ספציפי לתסמונת הורנר (Mayo Clinic, 2014).

כל ההתערבויות הרפואיות מתמקדות בטיפול הגורם האטיולוגי (Mayo Clinic, 2014).

רוב הזמן, תסמונת הורנר היא בשל נוכחות של גידול או פגיעה טראומטית. בשני המקרים, ניתן להשתמש בהליכים כירורגיים ופרמקולוגיים לחיסולם (הארגון הארצי להפרעות נדירות, 2016).

הפניות

1. Avellanosa, J., Vera, J., Morillas, P., Gredilla, E., & Gilsanz, F. (2006). תסמונת הורנר וחסיבת מקלעת בלורית בלעדית במקרה של אפידורל לשיכוך כאבים. הכאב.
2. לידה פגיעה במדריך. (2016). תסמונת הורנר מקורו במדריך הלידה.
3. Escrivá, E., & Martínez-Costa, L. (2013). תסמונת הורנר לא שלמה כסימן להצגת ependymoma של החדר הרביעי. ארכ.
4. הררו-מורין ואח ',. (2008). תסמונת הורנר מולדת. Anpedi.
5. Ioli, P. (2002). תסמונת קלוד ברנרד-הורנר ואחרים לא ידועים לנצח. מגזין בית החולים הקהילתי הפרטי.
6. מאיו קליניק (2014). תסמונת הורנר נלקח ממאיו קליניק.
7. NIH. (2015). עפעפיים שנפלו. מתוך MedlinePlus.
8. NIH. (2016). תסמונת הורנר מקורו של דף הבית של גנטיקה.
9. NORD (2016). תסמונת הורנר נלקח מן הארגון הלאומי להפרעות נדירות.
10. פיזארו, מ., קמפוס, V., Irarrázaval, S., Mesa, T., Escobar, R., & Hernández, M. (2006). תסמונת הורנר פדיאטרי: ניתוח של 5 מקרים. מתוך Scielo.
11. Rodríguez-Sánchez, E., Vadillo, J., Herrera-Calo, P., & Marenco de la Fuente, M. (2016). תסמונת הורנר לאחר משכך כאבים אפידורלי ללידה. דו"ח של שלושה מקרים. רוברט אנסטסיול.
12. Vicente, P., Canelles, E., Diaz, A., & Fons, A. (2014). תסמונת הורנר בלתי הפיכה לאחר סימפטפתיה חזה דו-צדדית. ארכ.