תסמונת Churg-Strauss תסמינים, גורמים, טיפול

ה תסמונת צ'ורג-שטראוס (SCS) הידוע גם בשם granulomatosis האלרגית היא סוג של וסקוליטיס נמקית מערכתי המעורב במבנה של כלי דם של גודל קטן ובינוני (הקסטיליאנית קואסטה, גרסיה גונזלס דומינגז ו Manzanares, 2008).

מבחינה קלינית, האיברים המושפעים ביותר הם בדרך כלל הריאות והעור. בנוסף, היא יכולה להתפשר על כל מערכת אחרת כגון לב וכלי דם, כליות, עצבים מרכזיים או גסטרואינטסטינלים (López Rengifo, Contreras Zúñiga ו- Fernando Osio, 2007).

בין הסימנים והתסמינים השכיחים ביותר הם אסטמה, רטיניטיס אלרגית או oesinophilia (López Rengifo, Contreras Zúñiga ופרננדו Osio, 2007).

המחקר הנוכחי עדיין לא הצליח לזהות את הגורם האטיולוגי לתסמונת צ'ורג-שטראוס. כמה היפותזות הקשורות לגורמים גנטיים וסביבתיים נחשבים (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas ו- Nascimiento Costa 2012).

לתופעות הקליניות חשיבות רבה באבחון של הפתולוגיה זו. עם זאת, זה מבוסס ביסודו על תוצאות של בדיקות מעבדה, במיוחד היסטולוגית, בדיקות דם, וכו ' (Alfaro et al., 2012).

לתסמונת צ'וג-שטראוס אין תרופה, אך ניתן לטפל בה ברמה הסימפטומטית (Mayo Clinic, 2016).

מאפייני תסמונת צ'ורג-שטראוס

תסמונת Churg-Strauss היא פתולוגיה נדירה מאוד, אשר מסווגת בתוך קבוצת המחלות הידועה בשם דלקת כלי הדם.

כל אלה נמצאים כממצא רפואי מרכזי דלקת משמעותית של כלי הדם.

כלי הדם הם חלק ממערכת הדם שלנו. הם מוגדרים כמבנה גלילי או צינורי המאפשר זרימה והפצה של דם לכל איברי הגוף (מכוני הבריאות הלאומיים, 2016).

אנו יכולים להבחין בין שלושה סוגים בסיסיים של כלי דם (ביוספרה Project -Ministry of Education, 2016):

• עורקים: אחראים על העברת הדם מהלב לכל האזורים וחלקי הגוף.
• ורידים: הם אחראים להובלת דם מן האיברים אל הלב.
• נימים: הם כלי דם רזים מאוד. הם אחראים על סינון חומרים מזינים מרכיבים ביוכימיים מן הדם לתאים. בנוסף, הם מטפלים גם בהובלה של פסולת לזרם הדם.

כאשר מתפתח תהליך דלקתי בצינורות אלה, זרימת הדם מהלב לרקמות השונות ואיברים חיוניים עשויה להיות מוגבלת או משותקת (Mayo Clinic, 2016).

למרות חריגות אלה עשויים להיות זמניים, נוכחות של דלקת כלי הדם המתמשכת או מטופל יכול להוביל לפיתוח נגעים כרוניים חשובים באזורים שנפגעו (Mayo Clinic, 2016)..

במובן זה, תסמונת צ'ורג-שטראוס נקראת בדרך כלל דלקת כלייתית נשימתית (Castellano Cuesta, González Domínguez ו- García Manzanares, 2008).

תהליך פתולוגי זה נובע מדלקת מתמשכת של כלי הדם, המביאה לעיבוי, הצטלקות או מוות (נמק) של הרקמה של קירותיה (מכוני הבריאות הלאומיים, 2016).

כלי דם מושפע עשוי להיות סגור או שניתנו חסר תועלת על ידי הפרעה לצמיתות את זרימת הדם לאזורים שהוא משקים. זה בתורו גורם נמק או מוות של איברים ומערכות הקשורים (המכונים הלאומיים לבריאות, 2016).

תסמונת Churg-Strauss עלולה לגרום נזק לכל כלי דם בגוף, ללא קשר למיקומה (מכוני הבריאות הלאומיים, 2016).  

עם זאת, זה נפוץ יותר להשפיע על אלה של קליבר קטן ובינוני. הם נמצאים בדרך כלל הריאות, העור, הלב, אזורים העצבים ההיקפיים או מערכת העיכול (מירנדה Bucheli, קסטל Sabogal, Díaz Pedraza ו Mugnier, 2015).

התיאורים הראשונים של מחלה זו תואמים את יעקב צ'ורג ולוטה שטראוס בשנת 1951 (לופז רנגיפו, קונטררס זוניגה ופרננדו אוסיו, 2007).

בדו"ח הראשוני הם תיארו את המקרים של 13 חולים עם קורס קליני דומה. הם התאפיינו בנוכחות חום, אסטמה, hypereosinophilia ו anularal וסקולרי באיברים שונים (López Rengifo, Contreras Zúñiga ופרננדו Osio, 2007).

ניתוח לאחר המוות ומחקרים היסטולוגית מותר לשייך מאפיינים אלה עם necrotizing וסקוליטיס, גרנולומות extravascular וחדירה לרקמות (Rengifo לופז קונטררס ופרננדו זוניגה Osio, 2007).

סטטיסטיקה

מומחים ומוסדות בינלאומיים מגדירים את תסמונת Churg-Strauss כמחלה נדירה (Conde Martín, 2004).

הארגון הלאומי למחלות נדירות (ארה"ב) מסווג אותו כמחלה נדירה (Conde Martín, 2004).

מחקרים אפידמיולוגיים מעריכים את שכיחותה ב 1-7 מקרים בשנה למיליון אנשים ברחבי העולם (Alfaro et al., 2012).

זוהי תסמונת שיכולה להתרחש בכל קבוצת גיל, להיות הגיל הממוצע או תכופים יותר 50 שנים. בנוסף, היא משפיעה על שני המינים באופן מקביל (Alfaro et al., 2012).

מקובל לחשוב על תסמונת צ'ורג-שטראוס כמחלה תת-מוחית בשל הקושי הכרוך בזיהויו (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

סימנים ותסמינים

הסימנים והתסמינים העיקריים של תסמונת Churg-Strauss מתייחסים לנוכחות דלקת כלי הדם, שינויים אלרגיים ואוזינופיליה (Mayo Clinic, 2016):

דלקת כלי הדם

כפי שציינו, הממצא הקרדינלי של תסמונת צ'ורג-שטראוס הוא התפתחות של תהליך דלקתי חמור בכלי הדם..

מציג קורס רב-מערכתי, ולכן הוא משפיע כמעט על כל האיברים והרקמות החיוניים.

חלק מהסימנים והתסמינים הכלליים שגורמת דלקת כלי הדם בדרך כלל כוללים:

• תחושה של חולשה.
• ירידה משמעותית במשקל.
• דלקת בלוטות הלימפה.
• חולשה גופנית ועייפות מתמשכת.

בנוסף, בהתאם לאזורים שנפגעו עשוי להופיע סימפטומים אחרים:

• דלקת וכאב במפרקים.
• פרקים של כאב מקומי וחוסר תחושה / עקצוצים בגפיים העליונות והתחתונות.
• פיתוח פצעים ואדמומיות באזורים שונים של העור.
• כאבי בטן קשים.
• נוכחות של בחילה, הקאות ושלשולים.
• קוצר נשימה: קוצר נשימה, המוגדר בדרך כלל כקוצר נשימה או אוויר.
• כאב בחזה.
• אי ספיקת לב.
• קצב לב לא סדיר.
• Hemoptysis: expractation הדם דרך דרכי הנשימה. הנפוץ ביותר הוא לראות פרקים של שיעול עם דם.
• Hematuria: חדירת דם בשתן.

אאוזינופיליה

פתולוגיה זו מתייחסת לנוכחות של רמות גבוהות של אאוזינופילים בדם או באיברים שונים, שם הם יכולים לגרום נזק משמעותי ופציעה.

Eosinophils הם סוג של תא דם לבן או לויקוציטים, יחד עם רכיבים אחרים, ממלא תפקיד חיוני במערכת החיסונית. הם אחראים להלחם בסוכנים פתולוגיים או זיהומיים.

הסימנים והתסמינים הגורמים לאוזינופיליה תלויים באזורים שנפגעו, הנפוצה ביותר היא הריאות או מערכת העיכול.

ברוב המקרים, כמה סימנים ותסמינים עשויים להופיע:

• עלייה משמעותית ופתולוגית בטמפרטורת הגוף.
• ירידה במשקל ללא סיבה נראית לעין.
• עייפות מתמשכת.
• שיעול פרקים.
• כאבי בטן.
• דימום במערכת העיכול.
• הפרעות נשימה.

מצב אלרגי

תסמונת צ'ורג-שטראוס מוגדרת בדרך כלל קלינית כפתולוגיה הקשורה לליקויים שונים ושינויים בטבע אלרגי.

חלק מן המדינות השכיחות ביותר כוללות:

אסטמה

הפרעות נשימה ואסטמה הן אחת הביטויים הנפוצים ביותר לתסמונת צ'ורג-שטראוס.

אסטמה היא פתולוגיה הנגרמת על ידי דלקת של מבנים המרכיבים את דרכי הנשימה.

זה קורה בדרך כלל בצורה של פרקים, שבו השרירים הממוקמים בדרכי הנשימה נוטים למתוח וצר.

אלה נגרמות בדרך כלל על ידי גורמים שונים, בדרך כלל אלרגנים (עובש, אבקה, קרדית, וכו ')..

בפרקים או בהתקפי אסתמה מקובל לזהות חלק מהתנאים הבאים (מכוני הבריאות הלאומיים, 2016):

• קושי או חוסר יכולת לנשום.
• התכנסות intercostal.
• קצב לב מוגבר.
• הזעה משמעותית.
• פרקים של חרדה עזה.
• פיתוח צבע כחלחל באזורים שונים של הפנים, במיוחד על השפתיים.
• נוכחות של בלבול, נמנום או דיסאוריינטציה.
• פרקים של כאבים בחזה והידוק.
• מעצר נשימתי חולף.

דלקת ריאות אלרגית

נזלת אלרגית, הידועה גם בשם קדחת השחת, גורמת לדלקת של קרום האף הרירי.

ברוב המקרים, תהליך זה קשור עם שאיפה של חומרים אלרגיים או מעורר (מזונות מסוימים, שינויים עונתיים, אבק, לחות סביבתית, וכו ')..

התוצאות הנפוצות ביותר של נזלת אלרגית כוללות (מכוני הבריאות הלאומיים, 2016):

• מקניט ומתמשך בעיניים.
• אובדן חדות חוש הריח.
• גירוד של העור, הגרון, העיניים, הפה או האף.
• גודש באף.
• כאב ראש או גרון.
• חסימה אקוסטית.
• דלקת באזורי העין ובאזורי הפנים הסמוכים.
• עצבנות ועייפות.

סינוסיטיס

סינוסיטיס מאופיינת על ידי נוכחות של דלקת משמעותית של חללי העצם הממוקמים באזורי הגולגולת הקדמית, הסינוסים הפאראנליים.

חלק מהתסמינים הגורמים לסינוסיטיס קשורים ל (מכוני הבריאות הלאומיים, 2016):

• הפרשות באף חוזרות (בשומן חמור, כהה).
• גודש באף.
• כאבי ראש, כאב גרון, לחץ עיניים.
• מצוקה כללית ועייפות.
• פרקים.
• שיעול חוזר, במיוחד בלילה.
• אובדן חדות חוש הריח ריח רע מהפה.

מהו הקורס הקליני?

התמונה הקלינית של תסמונת Churg-Strauss מוגדרת בדרך כלל בשלושה שלבים (Gota, 2016):

• שלב I, פרודומי: את המצגת ואת השלב הראשוני של תסמונת זו יכולה להימשך שנים. המאפיינים מוגדרים על ידי נוכחות של פתולוגיות אלרגיות (אסטמה, סינוסיטיס, נזלת) ופיתוח של גידולים סרטניים שפירים באזורים האף.
• שלב ב ': בשלב זה, הנפוץ ביותר הוא התפתחות של eosinophilia. הפרעות נשימה כרוניות כגון דלקת ריאות ופאתולוגיות של מעיים כגון דלקת גסטרואינטריות יכולה להיות מזוהה.
• שלב III: בשלב הסופי הסימפטומים של תסמונת זו נוטים להגביר, מוגדרים על ידי התפתחות של דלקת כלי הדם מערכתית.

הסיבוכים הרפואיים הנפוצים ביותר

בהתאם לאיברים או למערכות המושפעות מהסימנים והתסמינים העיקריים של תסמונת צ'ורג, הסיבוכים הרפואיים השכיחים ביותר (Gota, 2016):

• סיבוכים נוירולוגייםבמקרים מסוימים ניתן לזהות אפיזודות של בלבול, אובדן הכרה ואפילו התקפים. אנו יכולים גם להבחין mononeuritis mononeuritis, שיתוק או אנומליות הקשורות תאונות מוחי.
• סיבוכים לבביים: דלקת של כלי הדם עלולה לגרום ליקויים משמעותיים הקשורים להתקפות או אוטם לבבי, דלקת קרום הלב או אי ספיקת לב.
• סיבוכים נשימתיים: נוכחות של אסתמה ודלקת סינוסיטיס מובילה להתפתחות של דימומים, מצוקה נשימתית, hemoptysis או חדירת ריאות.
• סיבוכים במערכת העיכול: הנפוצה ביותר היא שלשולים, בחילה, אי נוחות במעי, דלקת גסטרונתריטיס או איסכמיה mesenteric.
• סיבוכים בכליות: למרות שהם נדירים, ניתן לזהות דלקת גלאומרולונפריטיס או דלקת גרנולומטית או אאוזינופילית.
• סיבוכים עוריים: הפרעות בעור ניתן לראות יותר ממחצית אלה שנפגעו. נוכחות של גושים, בצקת או papules הוא תכופות.
• סיבוכים של שרירים ושלד: לפעמים ניתן לזהות דלקת פרקים, מיאלגיה או ארתרלגיה.

סיבות

טרם זוהו הגורמים שיוצרים Churg-שטראוס (אלפארו, דוארטה מונטיירו, Somao, Calretas ו נסימיאנטו קוסטה, 2012) סינדרום.

רבות מההשערות הרפואיות תומכות באטיולוגיה רב-תכליתית (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

גנטיקה וגורמים סביבתיים (חשיפה לכימיקלים וסוכני פתולוגי) יכול לשחק תפקיד חיוני רגישות מוגברת ואת מצבו של תסמונת זו (מרכז וסקוליטיס ג'ונס הופקינס, 2016).

אבחון

נוכחות של תסמונת Churg-Strauss נחשדת בדרך כלל על בסיס הערכה קלינית (סימנים פיזיים ותסמינים) (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

עם זאת, חשוב לבצע בדיקות מעבדה שונות לאישור (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

הטכניקות המועסקות כוללות ביופסיות רקמות, ניתוח היסטולוגית, ניתוח דם הדמיה (רנטגן, CT או MRI) (Mayo Clinic, 2016).

טיפול

הגישה הטיפולית של תסמונת צ'רג שטראוס מוקדם, אגרסיבי, עם הממשל של קורטיקוסטרואידים במינון גבוה ו / או cytostatic (בונאונטורה Ibars, פרנסיסקו Mure, פינדה Barrero, רודריגז Crballeira, סובין סורה, 2014).

בהעדר טיפול, פתולוגיה זו יש שיעור תמותה גבוה. גישה רפואית נאותה מובילה לפתרון חיובי ב -90% מהמקרים (Bonaventura Ibars et al, 2014).

הפניות

1. Alfaro, T., Duarte, C., Monteiro, R., Simao, A., Calretas, S., & Narcimiento Costa, J. (2012). תסמונת Churg-Strauss: Caucionista. L מפעל פנאומול.
2. בונאונטורה Ibars, I., פרנסיסקו Moure, J., פינדה Barrero, ס, רודריגז Calalleria, M., & סורה סובין, J. (2012). פוליאורופוראת היקפי ותסמונת צ'ורג-שטראוס. Rev Neurol.
3. Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J., & García Manzanares, A. (2008). תסמונת צ'ורג-שטראוס. מחלות ראומטיות.
4. קליבלנד קליניק (2016). מהי תסמונת צ'ורג-שטראוס?? נלקח קליבלנד קליניק.
5. מרפאה, מ '(2016). תסמונת צ'ורג-שטראוס. נלקח ממאיו קליניק
6. קונדה מרטין, א. (2004). תסמונת צ'ורג-שטראוס באינטרנט. Rev אלקטרונים Biomed.
7. Gota, C. (2016). תסמונת צ'ורג-שטראוס. מקורו של חברת Merck Sharp & Dohme.
8. מרכז ג 'ונס הופקינס. (2016). גראולומאטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס, לשעבר תסמונת צ'ורג-שטראוס (EGPA). מקור: Jhons הופקינס Vasculitis מרכז.
9. López Rengifo, D., Contreras Zúñiga, E., & Osio, L. (2007). תסמונת צ'ורג שטראוס. קולומביה Journal of Rheumatology.
10. NIH. (2016). אסטמה. מתוך MedlinePlus.
11. NIH. (2016). נזלת אלרגית. מתוך MedlinePlus.
12. NIH. (2016). סינוסיטיס. מתוך MedlinePlus.
13. NIH. (2016). דלקת כלי הדם. מתוך MedlinePlus.
14. NORD (2016). תסמונת צ'ורג שטראוס. נלקח מן הארגון הלאומי להפרעות נדירות.