שתף:
תסמונת Behachet תסמינים, גורם וטיפול
ה תסמונת Behçetהוא מאופיין בדלקת של כלי הדם של כל הגוף, בנוסף לסדרה של סימנים שניתן להתעלם מהם; כגון כיבים בפה ובאיברי המין, דלקת בעור ופריחות בעור.
עם זאת, הסימפטומים משתנים בהתאם לכל חולה, ובמקרים מסוימים, הם יכולים להתאושש באופן ספונטני.
לעת עתה, הגורמים המדויקים של המחלה אינם ידועים, אם כי נראה שיש נטייה גנטית אליו. מסיבה זו, הטיפול נועד להקל על הסימנים והתסמינים ולמנוע סיבוכים חמורים.
תסמונת Behehet, המופיעה גם בספרות הרפואית כ- "BD" עבור ראשי התיבות שלה באנגלית ב- Behheet Disease, עלתה בשנת 1937 כאשר רופא עור תורכי בשם Hulusi Behçet תיאר את הסימפטומים שלו בפעם הראשונה. אמנם על פי Rabinovich (2016), זה אפשרי כי זה כבר תוארה במאה החמישית על ידי היפוקרטס.
מחלה זו מכסה מספר היבטים, ולכן היא נקראת multisystemic והיא מחולקת neuro-behçet, ocular-Behçet ו Vasculo-Behçet על פי המערכות המושפעות.
אם אתה רוצה לדעת יותר על המחלה הזאת, הסיבות שלה, תסמינים, שכיחות, אבחון וטיפול; אתה יכול לקרוא פרטים נוספים בהמשך.
גורם לתסמונת Behçet
כפי שהזכרנו, הסיבה המדויקת לתסמונת זו עדיין לא זוהתה. נראה כי יש לה רקע גנטי, עם כמה אנשים יותר נטייה להציג את זה יותר מאחרים.
להיות נטייה לתסמונת פירושו שאם אדם נושא את הגן הקשור למחלה, הוא יכול להתעורר אם נחשף לסביבות מופעלות מסוימות.
מאידך גיסא, נראה כי מטופלים אשר אביהם או אמו סובלים ממחלה זו, מפתחים את תסמונת Behehet בגיל צעיר יותר, הנקרא ציפייה גנטית.
זה הוכח כי חולים רבים עם תסמונת Behçet יש יותר HLA (דם אנטיוקנים אנושיים) בדם שלהם מאשר אנשים בריאים, במיוחד אלל של הגן HLA-B51..
תפקידו של HLA במחלה אינו ידוע באמת, אבל הוא עשוי לתת לנו מושג לגבי תפקידם של אנטיגנים אלה; אשר מורכב של השתתפות בתגובה החיסונית, להגן על הגוף מפני סוכנים חיצוניים מסוכנים.
בדרך זו, זה עשוי להיות קשור הפרעות אוטואימוניות, אשר מורכב של תקלה של המערכת החיסונית. בדרך זו, במקום להגן על הגוף מפני איומים אפשריים, הוא תוקף ופוגע תאים בריאים.
נכון לעכשיו, הסיבות האפשריות נחקרות, בהתחשב בתפקיד של סמנים גנטיים אחרים, זיהומים חיידקיים או וירוסים, ואפילו לחשוב כי זה עשוי להיות הפרעה עצמית דלקתית. כלומר, מצב שבו הגוף אינו מסוגל לווסת תהליכים דלקתיים.
למעשה, הוכח כי זיהומים יכולים להשתתף בהופעתה של המחלה, שכן אלה שנפגעו בתסמונת Behçet יש שכיחות גבוהה יותר של נוגדנים הפטיטיס C וירוס, וירוס הרפס סימפלקס, ואת parvovirus האדם B19, בנוסף לאנטיגנים סטרפטוקוקליים. כל זה, יחד עם גורמים סביבתיים, יכול להפעיל את המחלה.
מה הסימפטומים??
הסימפטומים של תסמונת Behhet משתנים בהתאם לכל אדם ואזור מושפע של האורגניזם, להיות מסוגל להיעלם ולהופיע שוב ללא סיבה נראית לעין. באופן כללי, נראה כי ככל שחולף הזמן הסימפטומים הופכים פחות חמורים.
הסימפטומים העיקריים של המחלה הם דלקת כלי הדם, נגעים בעור, כיבים בפה ואיברי מין ובעיות עיניים העלולות להוביל לעיוורון. לאחר מכן, אנו מתארים בפירוט רב יותר את הסימפטומים של תסמונת Behçet:
- פציעות (פצעים קנקן או פצעים) על הממברנה הפנימית של הפה וכיבים על איברי המין. Canker sores לרפא את עצמם בערך 3 שבועות, אם כי בתסמונת זו נוטים להופיע שוב. אלה הם הסימנים הנפוצים ביותר של המחלה.
- בעיות בעור זה יכול להיות משתנה, להופיע כמה פריחות אנשים דומים אקנה ואחרים, גושים אדומים בולטות בעיקר ברגליים. הזקיקים או דלקת של זקיקי השיער עשויים להתרחש גם.
- דלקת בעיניים או uveitis, דלקת uvea, קרום וסקולרית המכסה את העין. יכול להיות שיש uvitis הקדמי (כאשר החלק הקדמי של העין או קשתית העין הוא נפוח), האחורי (האחורי של העין) או panuveitis (כאשר זה משפיע על כל uvea).
זה יגרום לעיניים להיראות אדומות ולאבד יותר חדות ראייה; מלבד כאבים, הדמעות ופוטופוביה (חוסר סובלנות לאור). אצל אנשים עם התסמונת, המעורבות העין הזו היא רק סימפטום שיכול להופיע ולהיעלם.
- בעיות משותפות, במיוחד כאב ונפיחות בברכיים; למרות פרקי הידיים, המרפקים או הקרסוליים הם גם מעורבים בדרך כלל. במקרה זה הם גם תסמינים שנראים ונעלמים, הנמשכים לכל היותר 3 שבועות בכל פעם. בטווח הארוך זה יכול להוביל לדלקת פרקים.
- פגיעה בכלי הדם, באופן ספציפי יותר, הוא מאופיין על ידי דלקת של העורקים והוורידים שגורמים את הידיים או הרגליים כדי redden, להתנפח ולגרום כאב לאדם. זה גם יכול לגרום לקרישי דם וזה מוביל לסיבוכים חמורים כגון מפרצת, פקקת והצטמצמות או חסימה של כלי הדם.
פעמים רבות אלה נגעים וסקולריים יכול להיות מלווה hypercoagulability, אשר מתרחשת כאשר הדם של אדם מושפע coagulates הרבה יותר מהר נורמלי.
- שינויים במערכת העצבים המרכזית זה יכול להתרחש עד 25% של ילדים, להיות תוצאה חמורה ביותר של התסמונת. זה מייצר, במיוחד, דלקת במוח שגורמת לעלייה בלחץ תוך גולגולתי, המוביל כאבי ראש, בלבול, חום ואיבוד של איזון.
זה יכול אפילו לגרום דלקת קרום המוח, שינויים נוירולוגיים מוקד, תסמינים נוירופסיכיאטריים כגון הזיות, או שבץ.
זה נמצא אצל חולים אלה נזק נזק המוח והמוח הקטן, שיתוק של עצבים גולגולתיים או pseudotumors המוח.
- דלקת ריאות ריאותית, קשיי נשימה, כאבי חזה, שיעול וכו '..
- בעיות עיכול כאבי בטן, שלשולים או דימום בצואה.
- מחקר של Ilhan et al. (2016) הראה כי מטופלים, אשר פעילים וסובלים מתסמונת זו, עייפים יותר מאלה שנפגעו. בנוסף, הם הבחינו כי עייפות קשורה דיכאון וחרדה.
אילו סוגים יש?
אנו יכולים לסווג את מחלת בכצ'ט בסוגים שונים בהתאם לתופעותיה הבולטות ביותר, אשר יכולות להשתנות מסיבות גנטיות וגזעיות. אנו מבחינים בין:
- עינית (60-80% מהחולים). איפה uveitis וסיבוכים ראייה אחרים השולטים זה יעיד על התפתחות אפשרית של עיוורון.
- Neuro-Behçet (10-30% מהחולים) כוללת את מערכת העצבים המרכזית בהדרגה; מה שמוביל לפרוגנוזה גרועה. הוא כולל דלקת קרום המוח או דלקת קרום המוח, תסמינים פסיכיאטריים, גירעונות נוירולוגיים, תסמינים של מימפרזה ותאי גזע. חלק מהחולים מגיעים לפתח דמנציה.
- כלי דם. סיבוכים וסקולריים מתרחשים בין 7% ל -40% מהחולים, וכוללים פקקת ורידים ו עורקים, חסימות של כלי הדם, היצרות ומפרצת..
מהי שכיחותה?
תסמונת Behachet היא מחלה נדירה, במיוחד בארצות הברית ובמערב אירופה. שכיחותו מתרחשת בעיקר באסיה ובמזרח התיכון, במיוחד בדרך המשי.
בטורקיה יש את שיעור השכיחות הגבוהה ביותר של המחלה, להיות בין 80-370 מקרים לכל 100,000 אנשים. לאחר מכן באה יפן, קוריאה, סין, איראן וסעודיה עם שכיחות של 13-20 מקרים לכל 100,000 תושבים; להיות פרובוקטור מוביל של עיוורון ביפן.
בצפון ספרד, השכיחות של 0.66 מקרים לכל 100,000 אנשים הוערך, בעוד בגרמניה הוא עומד על 2.26 מקרים לכל 100,000 האוכלוסייה.
מצד שני, המעורבות של מערכת העצבים המרכזית נפוצה יותר בארצות הברית ובצפון אירופה.
זה בדרך כלל מתחיל בין 30 ל 40 שנים, להיות נדיר מאוד אצל ילדים צעירים. הגיל הממוצע של הופעתה של תסמונת Behhet בטורקיה הוא 11.7 שנים, בעוד הגרסה הנוירולוגית שלה היא 13 שנים.
באשר למין, בארצות הברית, ביפן ובקוריאה תופעה זו שכיחה יותר אצל נשים מאשר אצל גברים (שתי נשים לכל גבר), אם כי הסימפטומים בדרך כלל פחות חמורים בהן. במדינות המזרח התיכון קורה ההפך, יש יותר גברים מושפעים ובדרך חמור יותר מנשים.
איך זה מאובחן?
כדי לאבחן את תסמונת Behehet, יש להיזהר, שכן כמה תסמינים יכולים להתרחש בהרבה תנאים אחרים ומחלות שאינן בהכרח מהוות תסמונת זו.
מצד שני, חשוב לדעת כי אין בדיקות שתוכננו במיוחד כדי לזהות את מחלת Behehet.
עם זאת, יש סדרה של קריטריונים אבחוניים המבוססים על ביטויים של מצב זה כדי לזהות אותו. בדיקות רפואיות אחרות ימליצו גם לשלול מחלות דומות אחרות או את רמת השפעת המחלה. בין הבדיקות הללו:
- בדיקת דם.
- ניתוח שתן.
- רנטגן, טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או תהודה מגנטית תהודה (MRI).
- ביופסיה של העור.
- מבחן Patergia (המתואר להלן).
קריטריוני האבחון המשמשים לתסמונת Behçet הם:
- סימן הכרחי לאבחון הוא כיבים בפה, אשר הופיעו לפחות 3 פעמים במהלך תקופה של שנה אחת.
בנוסף, חיוני להציג לפחות שני סימנים הבאים:
- כיבים גניטליים שחוזרים עם הזמן.
- בעיות עיניים עקב דלקת של העיניים או uveitis.
- הפרעות או פצעים בעור הדומים לאקנה.
- מבחן חיובי עבור בדיקת עור patergic, הכוללת הזרקת החולה באמה עם כמות מינימלית של מלוחים, אשר צריך להיות בטוח עבור האדם.
אז התגובה היא נצפתה יום או יומיים לאחר מכן, להיות חיובי אם אדום prototberance צורות על העור, אשר יציין כי המערכת החיסונית אינו מגיב בצורה הנכונה. אנשים עם מחלה זו לא לרפא אולקוס ופצעים.
עם זאת, קריטריונים אלה עשויים להיות קפדניים יתר על המידה, במיוחד אצל ילדים מסוימים אשר עשויים להיות תסמונת זו ובדרך כלל לא יהיו כיבים בפה או באברי המין.
מצד שני, אתה צריך לנסות לעשות את הדיפרנציאלי אבחנה עם מחלות אחרות שניתן לבלבל, כגון זאבת מערכתית erythematosus, מחלות מעי דלקתיות, רייטר תסמונת או הרפס זיהומים.
מה התחזית שלך?
הפרוגנוזה של תסמונת Behçet תלויה בסימנים שלה ותסמינים. הקורס הוא בדרך כלל לסירוגין, עם רגעים של רמיסיה ואחרים שבהם הסימפטומים מופיעים. עם זאת, המחלה יש נטייה טבעית להיעלם (האגודה הספרדית של ראומטולוגיה, 2016).
בחולים עם בעיות ראייה, טיפול לקוי יכול להוביל לעיוורון 3 או 4 שנים לאחר תחילת תסמיני העין.
מחלה זו מובילה בדרך כלל לירידה משמעותית באיכות החיים של אלה הסובלים.
איזה טיפולים יש?
לעת עתה אין תרופה לתסמונת זו, טיפול מתמקד בהקלה על הסימפטומים של התסמונת להיות נוכח כל אדם. לדוגמא, הרופא יכול לרשום תרופות מפחיתות דלקת ואי נוחות שנגרמה על ידי התפרצויות כמו קרמים, ג'לים או משחות לעור.
התרופות הנפוצות ביותר הן אלה המכילות קורטיקוסטרואידים, אשר ניתן להחיל על נגעים בעור וכיבים, שטיפות הפה כדי להקל על הכאב פצעים, טיפות עיניים, וכו ' זה עוזר להפחית אי נוחות כאשר המחלה היא לא כל כך רציני.
אם תרופות אקטואליות אינן גורמות להשפעה רבה, ניתן לבחור ב- colchicine, תרופה שהוכחה כיעילה בטיפול בדלקת פרקים..
עם זאת, הסימנים והתסמינים של תסמונת Behçet נוטים לחזור וסטרואידים רק לחסל את אי הנוחות, אבל לא מה גורם לזה. מסיבה זו, הרופאים גם יקבעו תרופות החיסונית (השולטות על פעילות המערכת החיסונית, כיוון שהיא תוקפת תאים בריאים)..
חלק מן התרופות הללו הן אימורן, cyclophosphamide או ציקלוספורין, מוזרק משמש גם להיות אינטרפרון אלפא-2b. הם מועילים לטיפול בהפרעות במערכת העצבים המרכזית, תוך אימורן הוכיח יעיל מאוד בטיפול בבעיות עיניים חשובות.
מצד שני, אנחנו חייבים להיות זהירים כי תרופות אלה על ידי דיכוי הפעולה של המערכת החיסונית יכול לגרום לאדם לחלות זיהומים בתדירות גבוהה יותר. זה יכול גם להוביל לתופעות לוואי אחרות כגון לחץ דם גבוה או בעיות בכליות או בכבד.
עבור אלו שנפגעו ברמת החומרה הגבוהה יותר, תרופות החוסמות חומר הנקרא גורם נמק הגידול (TNF) עשויות להיות שימושיות עבור תסמינים מסוימים של מחלת בכצ'ט. לדוגמה, etanercept או infliximab.
אם זוהה כלי דם, בעיות נוירולוגיות או במערכת העיכול, מומלץ בדרך כלל כי ניתוחים תקופתיים הפגוע נעשה מומחים שונים כדי לנטר מצבם ולמנוע ממנו הולך ומחמיר, בנוסף לדעת אם הטיפולים עובדים או לא. כמו כן, חשוב להביא בעיות ראייה שליטה זו.
הפניות
- מחלת בכצ'ט. (s.f.). ב -13 ביולי 2016, מתוך מרכז ג 'ונס הופקינס Vasculitis
- תסמונת בכצ'ט. (s.f.). פורסם ב 13 יולי 2016, מן הארגון הלאומי להפרעות נדירות (NORD)
- מחלת בכצ'ט. (s.f.). תאריך אחרון: 13 ביולי 2016, ממאיו קליניק
- מחלת בכצ'ט. (s.f.). אוחזר ב 13 יולי 2016, מן NHS
- אילהאן ב ', ק' מ ', אליבז-אונר פ', יילמז-אונר ס ', פולת-קורקמאץ א', אוזן ג ', ואח' (2016). עייפות בחולים עם תסמונת בכצ'ט: קשר עם איכות חיים, דיכאון, חרדה, נכות ומחלות. Int J Rheum דיס.
- מחלת בכצ'ט (s.f.). ב -13 ביולי 2016, מתוך האגודה הספרדית של ראומטולוגיה
- רבינוביץ, א '(18 באפריל 2016). תסמונת בכצ'ט.