שתף:
מהי תסמונת Vogt-Koyanagi-Harada?
ה תסמונת Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) היא סוג של תסמונת uveomeningeal המאופיינת על ידי התפתחות של מחלות עיניים חשובות אחרים נוירולוגיות, השמיעה סיבוכים דרמטולוגיים (Capella, 2016).
מבחינה קלינית, הסימנים והתסמינים השכיחים ביותר של מחלה זו קשורים להתפתחות של בחילות, הקאות, כאבי ראש, חדות ראייה לקויות, טשטוש ראייה, היפרדות רשתית, פוטופוביה, טינטון, לקות שמיעה, וכו ' (Ortiz Balbuena, Ureta Tutor, Rivera Ruiz ומלור פיטה, 2015).
למרות שלא ידוע האטיולוגיה דווקא של המחלה ווגט-Koyanai-הראדה, מומחים וחוקרים אומרים שזה יכול להיות מקור אוטואימוניות הקשורים לתאי הגוף המכילים מלנין (ריברוס Furtos, Romera רומרו, Holgado פרז, Anglada אסקלונה , Martínez-Morillo ו- Tejera Segura, 2012).
האבחנה של מחלה זו נעשית באמצעות זיהוי של סימנים ותסמינים קליניים (ואח Gonçalves קרניירו., 2008). הם עשויים להתבצע בדיקות נוספות כגון MRI, ניקור מותנה, אנגיוגרפיה Indocyanine או אנגיוגרפיה fluorescénica (Capella, 2016).
טיפול ווגט Koyanagi-הראדה תסמונת-מתבסס בעיקרו על הממשל של קורטיקוסטרואידים תרופות אקטואלי מערכתית (יום ראשון, רודריגז-סיד, פיניירו, מרה ו Cepeans, 2008).
מאפייני תסמונת Vogt-Koyanagi-Harada
המחלה ווגט-Koyanagi-הראדה היא הפרעה נדירה עם המהלך קליני multiorgan המאופיינת בנוכחות עין, אוזן, עור הפרעות נוירולוגיות (ארגון לאומי להפרעות נדירות, 2016).
בנוסף, הוא מסווג בתוך קבוצת הפתולוגיות או תסמונות uveomeningeal (Clavettti ו Laurent-Coriat, 2009).
תסמונות uveomeníngeos המורכבות של מחלות שונות ממוצא מגוון, המאופיינת על ידי השינוי של עִנבִּיָה, רשתית ואת קרומי המוח (רמירז-רוסאלס, גונגורה-ריברה גרסיה Pompernayer רודריגז רובלס, Velarde-Magana, 2012).
ברוב המקרים, הפרעות אלה באות לידי ביטוי על ידי פיתוח של תהליך דלקתי אשר נוטים להשפיע על מבנים ואיברים פיגמנט (ואח 'רמירז-רוסאלס., 2012).
מחקרים קליניים וניסויים מצביעים על נוכחות של דלקת משמעותית של המלנוציטים. אלו הם סוג של תא אחראי לייצור פיגמנט ביולוגי הנקרא מלנין (מרכז מידע גנטי ונדיר, 2016).
מלנין הוא החומר האחראי לצביעת שיער, עור או עיניים (מרכז מידע גנטי ונדיר, 2016). אף על פי שהוא מציג גם תפקיד חשוב בתחומים אחרים באוזן הפנימית או בקורסים (Mendes Lavezzo et al., 2016).
פתולוגיה זו תוארה בצורה ראשונית על ידי אלפרד Vigot בשנת 1906. בעוד Joyanagi ו Haranda (1926) ערכו תיאור מעמיק של כמה השלכות רפואיות שלה כמו היפרדות רשתית הקשור בנוכחות pelocitosis ב הנוזל השדרתי ( Zúniga, רודאס, Morales, מדריד ולאגוס, 2016).
עם זאת, זה היה בבל מי מוסמך הפרעה זו מוגדרת קלינית כישות עצמאית 1932, נותן את השם של ווגט-Koyanagi-הראדה (VKH) (זוניגה, רודוס, מוראלס, מדריד לאגוס, 2016) המחלה.
כיום, מחלה זו מוגדרת על ידי נוכחות של תופעות אופטלמולוגיות, שמיעתיות ונוירולוגיות משניות לתהליך חיסוני (Walton, 2016).
האם זה פתולוגיה תכופה?
מחלת Vogt-Koyanagi-Harada היא תופעה נדירה באוכלוסיה הכללית (Calvetti ו- Laurent-Coriat, 2009)
מחקרים אפידמיולוגיים שונים העריכו את תחלואה זו במקרה אחד לכל 400,000 אנשים בשנה ברחבי העולם (Calvetti ו Laurent-Coriat, 2009)
מספר גורמים הקשורים לעלייה מעמיקה בשכיחותו זוהו גם הם:
- הגדל את מספר המקרים הקשורים גזעים פיגמנט (אסיה, היספני אמריקאי, אפריקני אמריקאי, וכו ') (Capella, 2016).
- ביפן, מחלת Vogt-Koyanagi-Harada מהווה 7% מכלל דלקת האובליטיס.
- בארצות הברית, מחלת Vogt-Koyanagi-Harad מייצגת 1-4% מדלקת השמנת (Mendes Lavezzo et al, 2016).
- בברזיל, מחלת Vogt-Koyanagi-Harad מהווה כ -3% מכלל הדלקת השן (Mendes Lavezzo et al, 2016).
בנוסף, הזמן הטיפוסי למראה נע בין 30 ל -50 שנים, ונדיר אצל ילדות (Capella, 2016).
סימנים ותסמינים
המאפיינים הקליניים של מחלה זו מסווגים בדרך כלל לשלושה תחומים עיקריים: ביטויי עיניים, תופעות נוירולוגיות, ביטויי שמיעה ותופעות דרמטולוגיות (Capella, 2016).
התגלמות העין
- Uveitis: זהו תהליך פתולוגי מאופיין דלקת של קרום פיגמנט הממוקם בשכבה האמצעית של העין, uvea (Institut de Microsurgery Ocular, 2016). Uvea מורכב משלושה מבנים בסיסיים: choroid, איריס וגוף ריסי.
- דלקת המעי הגס: אנומליה זו מאופיינת על ידי דלקת של שני מבנים, הרשתית ואת choroid.
הצ'ורויד הוא שכבה בין השטח הלבן של גלגל העין לבין הרשתית, המורכבת מרקמת החיבור וכלי הדם..
הרשתית, מבנה הממוקם בחלק האחורי ביותר של העין, יש את הפונקציה המהותית של תפיסת האור ואת התמרה של מידע חזותי אותות חשמליים.
- ניתוק רשתית אקסודטיבית: דמעה, מתיחה או ניקוב של הרשתית מתרחשת עקב סינון של נוזלי עיניים שונים (Gegúndez ו Nogueroles Bertó, 1999).
- דיגגמנטציה: אזורים פיגמנט של העין, כגון קשתית העין או הצ 'ירוד, עשוי להראות ירידה משמעותית צבע שלהם.
- בצקת נימית: הדיסק האופטי יכול גם להראות דלקת משמעותית. מבנה זה הוא הנקודה העיוורת, הממוקמת ברמה העין האחורית שבה מתכנסים מסופי העצבים.
- גלאוקומה וקטרקט: פתולוגיות הקשורות לעלייה בלחץ תוך עיני (גלאוקומה) או צמצום השקיפות של העדשה של העין יכול גם לפתח.
- איבוד ראייה דו-צדדי: אנשים הסובלים ממחלה זו בדרך כלל מראים ירידה משמעותית חדות הראייה. לעתים קרובות מלווה ראייה מטושטשת.
תופעות נוירולוגיות
השינויים הנוירולוגיים נובעים ביסודם מדלקת הרקמות של חוט השדרה:
- בחילות והקאות: הצורך הפתאומי לגרש את תוכן הבטן או הקאות חוזרות הוא אחד הביטויים הראשונים של המחלה.
- סחרחורת וסחרחורת: תחושה חוזרת של חוסר יציבות או תנועה מתווספת בדרך כלל בחילות והקאות. במקרים מסוימים עשויים להיות פרקים של אובדן תודעה או נפילות.
- מיניות: מונח זה מתייחס לנוכחות סימפטומים התואמים דלקת קרום המוח, ללא תהליך זיהומיות.
- כאבי שרירים ונוקשות: זה נפוץ לראות נוקשות שרירים מקומי בצוואר ובחזרה. בחלק מהמקרים היא מלווה בהיפוטוניות שרירית בגפיים העליונות או התחתונות והמיפרזה.
- כאבי ראש: כאב ראש חוזר או מודגש הוא גם אחד הביטויים הרפואיים הראשונים של המחלה.
- בלבול: פרקים של דיסאוריינטציה של מרחב-זמן או בלבול הם תכופים.
ביטויי השמיעה
- טינטון: מונח זה מתייחס לנוכחות של זמזום השמיעה, נושבת או שורק בהעדר גירוי חיצוני.
- אובדן שמיעה: גם יכולת השמיעה מופחתת בצורה חדה, ומגיעה לרמות חדות נמוכות.
תופעות דרמטולוגיות
- התקרחות: ההפסד הכללי של השיער (גבות, ראש, ריס, וכו ') הוא סימפטום נפוץ מאוד במחלה זו.
- פוליאוזיס: מונח זה מתייחס לירידה פיגמנטציה או צבע שיער. שיער לבן, גבות או ריסים מופיעים לעתים קרובות על הראש.
- ויטיליגו: פתולוגיה זו מאופיינת על ידי הפחתת פיגמנטציה של העור. לכן, זה נפוץ לזהות כתמים לבנים על העור, במיוחד ליד העיניים.
מהו הקורס הקליני שלך??
הסימנים והתסמינים של תסמונת Vogt-Koyanagi-Harada בדרך כלל מופיעים בהדרגה.
מחקרים קליניים מבחינים בין קורס קליני שהוגדר על ידי 4 שלבים (Capella, 2016, Quintero Busutil et al, 2015):
1- Prodrómica
המצגת הקלינית הראשונית מתאפיינת בעיקר בהופעה המתקדמת של תסמינים נוירולוגיים (בחילות, סחרחורת, סחרחורת וכו ') ושמיעה. בדרך כלל יש משך משוער של כ 3 או 5 ימים.
2 - Uvética חריפה
בנוסף, המאפיינים הנוירולוגים, בדרך כלל מופיעים ביטויים אופטלמולוגיים. הנפוץ ביותר הוא כי אלה מושפעים להפגין משמעותי של חדות הראייה כי בדרך כלל נמשך כמה שבועות.
3- החלמה
שלב זה נמשך בדרך כלל כ 2 או 3 חודשים והוא מוגדר על ידי התפתחות של ביטויים עורית, במיוחד מאופיינת hypopigmentation של העור או העיניים.
4. כרוניקה חוזרת
יתכן כי במהלך ההתאוששות של האדם המושפע, חלק מהתסמינים של השלבים הקודמים נמשכים שוב..
הסימפטומים החוזרים ביותר קשורים בעיקר לשינויים אופתלמולוגיים.
סיבה
החקירות השונות בדבר מוצאם של ווגט Koyanagi-הראדה תסמונת-עוד לא הצליחו לקבוע את הסיבות המדויקות של מחלה זו (מרכז המידע למחלות גנטיות נדירות, 2016).
עם זאת, רוב אלה לקשר את המופע שלהם עם תהליך אוטואימוניות נגד תאים פיגמנט, מלנוציטים (גנטי ונדיר מחלות מידע מרכז, 2016)..
בנוסף, זיהוי שכיחות המשתייכת לקבוצות גזעיות ואתניות שונות עשוי להצביע על נוכחות של רכיב גנטי ו / או תורשתי (מרכז מידע גנטי ונדיר, 2016).
אבחון
אין בדיקה או בדיקה המאשרת את האבחנה של מחלת Vogt-Koranagi-Harada (Hernández-Bel, Montero, Hernández-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).
לצורך הזיהוי, קריטריונים קליניים משמשים על בסיס זיהוי הסימנים והתסמינים שתיארנו בעבר (Hernández-Bel et al., 2015).
ה קריטריונים קליניים עובדים נוספים הם (Hernández-Bel et al., 2015):
- היעדר היסטוריה רפואית של טראומה בעין או התערבות כירורגית אחרונה.
- עדות לא מזוהה באמצעות בדיקות מעבדה של נוכחות של סוגים אחרים של מחלות עיניים.
- שינוי אופטלמולוגי דו - צדדי.
- הפרעות נוירולוגיות ושמיעתיות.
- סימנים דרמטולוגיים.
- היפוקסיה
- דיכאון מרכזי במערכת העצבים המרכזית.
בנוסף, מגוון רחב של בדיקות משלימות משמשים בדרך כלל כדי לקבוע את המאפיינים הספציפיים של השינויים ולשלול הפתולוגיות אפשריות אחרות..
הנפוצים ביותר הם לנקב מותני, בדיקות הדמייה, אנגיוגרפיה פלואורסצין או עם indocayanine (Capella, 2016).
טיפול
בשלבים המוקדמים של המחלה, הטיפול מבוסס על מתן מינונים גבוהים של תרופות סטרואידים מערכתיות (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).
לאחר מכן, הטיפול הראשוני משולב בדרך כלל עם ניהול של טיפול חיסוני על מנת לשלוט על מקור המחלה (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).
הטיפול כולל בדרך כלל גם התערבויות רפואיות פליאטיביות לסיבוכים רפואיים משניים. הנפוץ ביותר הוא לנהל את הסימנים והתסמינים עם צוות רפואי רב תחומי (נוירולוג, רופא עיניים, רופא עור וכו ') (Calvetti ו Laurent-Coriat, 2009).
הפניות
- Calvetti, O., & Laurent-Coriat, C. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada. מאוחזר מ Orphanet.
- Capella, M. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada. האגודה לדלקת ספרדית. התקבל מחברת הדלקת הספרדית.
- מ Domingo, B., Blanco, M., Rodríguez-Cid, M., Piñeiro, A., Mera, P., & Cepeáns, M. (2008). תסמונת חרדת ווגט קויאנגי. Arch Soc Esp Oftalmol, 385-390.
- Hernández-Bel, P., Montero, J., Hernández-Bel, L., & Torrijos-Aguilr, A. (2015). Vogt-Koyanagi-Harada. ישות ידועה מעט לדרמטולוג. Rev Neurol.
- מנדס Lavezzo et al. (2016). מחלת Vogt-Koyanagi-Harada: סקירה של מחלה אוטואימונית נדירה המכוונת אנטיגנים של מלנוציטים. כתב העת Orphanet של מחלות נדירות.
- NIH. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada. נלקח ממרכז מידע גנטי ונדיר.
- NORD (2016). מחלת Vogt-Koyanagi-Harada. נלקח מן הארגון הלאומי של מחלות נדירות.
- Quintero Busutil, מ '(2015). Vogt Koyanagi Harda מחלה ושיקום ראייה. Rev Cub Oftal.
- רמירז רוזאלס ואח '. (2012). מחלת Vogt-Koyanagi-Harada: דווח על מקרה. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
- Zúniga ואח ',. (2016). תסמונת חרדת ווגט קויאנגי. iMedPub כתבי עת.