סימפטומים של מחלות סגולות, גורם, טיפול

ה מחלה סגולה הידוע גם בשם אידיופטית thrombocytopenic purpura (ITP) היא פתולוגיה של מוצא אוטואימונית המאופיינת על ידי נוכחות של שינוי טסיות.

זה מסווג בדרך כלל בהפרעות המטולוגיות. זה מוגדר קלינית על ידי נוכחות של פרקים של הרירית דימום עורית, מנורגיה, דימום מתמשך מטראומה, petechiae, פורפורה, חבורות, חניכיים מדממות, חבורות, וכו ' (Raynard אורטיז, Jamart, Cambry, Borras ו Mailan, 2009).

מקורו של ארגמנת תרומבוציטופנית הוא תהליך אוטואימוניות שיוצר נוגדנים שונים כנגד טסיות ובחוט השדרה הייצור שלהם (דם האירופי מח grouo עבור Transplantion, 2016).

בהתחשב בחשד הקליני, חיוני לבצע בדיקות מעבדה שונות כדי לאשר את האבחנה שלהם: ספירת דם, ניתוח קרישת דם, ביופסיה של רקמות, מחלת אספיריד ועוד. (המרכז הרפואי של אוניברסיטת מרילנד, 2016).

כיום קיימות מספר גישות טיפוליות לטיפול במחלות סגולות: חילופי פלסמה, ניהול גלוקוקורטיקואידים, טסיות נגד טסיות, כריתה, וכו '. (דה לה רוביה, Contreras ו Río-Garma, 2011).

מאפייני המחלה הסגולה

ארגמנת Idiopathic thrombocytopenic (ITP) היא מחלה אוטואימונית המאופיינת בנוכחות תרומבוציטופניה ובדרך כלל מופיעה בגיל ההתבגרות (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras ו Mailan, 2009).

זוהי הפתולוגיה שבמסגרתה הקלינית הבסיסית מובילה להתפתחות של חבורות וחבורות, דימום פתאומי או מופרז, בין סימנים אחרים (Mayo Clinic, 2016).

ברמה מסוימת, פתולוגיה זו מוגדרת כסוג של תרומבוציטופניה, כלומר, ירידה לא תקינה ופאתולוגית ברמות טסיות הדם (המכון הלאומי לבריאות, 2016)..

טסיות הם תאים שהם חלק מחומר הדם שלנו. תפקידה המהותי הוא היווצרות של קרישי דם ותיקון של כלי דם שנפגעו ו / או ניזוקו (World Federatión de Hemophilia, 2016).

תאים אלה מתמחים בשמירה על מבנה ושלמות כלי הדם בגוף שלנו וגם לעזור למנוע ולשלוט דימום דרך האצת קרישה (הארגון הלאומי להפרעות נדירים, 2016).

בתנאים אופטימליים, צפוי כי יש לנו רמות טסיות של 150,000 עד 400,000 / mc (המכון הלאומי לבריאות, 2016).

עם זאת, כמות קטנה מ -150,000 עלולה לגרום לסיבוכים רפואיים משמעותיים הקשורים לדימום ולקרישת דם (המכון הלאומי לבריאות, 2016).

טרומבוציטופניה או טרומבוציטופניה יכולים להתרחש בשל גורמים שונים (המכון הלאומי לבריאות, 2016).

• מח עצם אינו מייצר מספיק טסיות דם.
• טסיות הדם נהרסות בדם.
• הטסיות נהרסות באיברים כמו הכבד הטחול.

במקרה של טרמפבוציטופניקית אידיופטית היעדר טסיות קשור להתפתחות של תהליכים אוטואימוניים פתולוגיים.

בשל כך, ברגעים הראשונים זה היה ידוע בשם מחלת ורלהוף (Grouo האירופי עבור דם השתלת מארו, 2016).

מאוחר יותר, פול Kznelson ב 1916 פרסם את הדו"ח הראשון אשר התייחס בגישה טיפולית מוצלחת עבור ארגמנת תרומבוציטופנית, כריתת טחול (הסרה כירורגית של הטחול) (grouo האירופי דם במח Transplantion, 2016).

כבר בשנת 1951, קבוצה של חוקרים שנוצרו על ידי Willaim, הרינגטון והוליגסוורת ', חיברה את המאפיינים של פתולוגיה זו להפרעה ממוצא אוטואימוני (Grouo האירופאית עבור השתלת דם ומארו, 2016).

כפי שציינו, מחלה זו נקראת אידיופטית thrombocytopenic purpura, שכן במקרים רבים הסיבה etiologic אינו ידוע (ITP Foundation, 2016)..

נכון לעכשיו זה יותר נכון להשתמש תרומבוציטופניה בטווח החיסונית מאז מהמקרים הם עקב שימוש בסמים, זיהומים, הריון, הפרעות אוטואימוניות מוגדר, בין מצבים רפואיים אחרים (קרן ITP, 2016).

סטטיסטיקה

מנתחים סטטיסטיים עולה כי thrombocytopenic purpura מציג שכיחות של מקרה אחד לכל 25,600-50,000 תושבים באוכלוסייה הכללית בכל שנה (Godeau, 2009).

בארצות הברית, השכיחות של פתולוגיה זו היא בדרך כלל סביב 3.3 מקרים לכל 100,000 תושבים בבגרות מדי שנה. לעומת זאת, השכיחות מגיעה ל -9.5 מקרים ל -100 אלף איש (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

זה יכול להשפיע על כל אדם, אם כי יש לו יחס שכיחות של 1.3, 1, להיות שכיח יותר במין הנשי (Godeau, 2009).

מחלה זו יכולה להופיע גם בכל קבוצת גיל, עם זאת, שכיח יותר כי הביטויים הראשוניים שלה מופיעים בשלב התינוק (Godeau, 2009).

כ -40% מהמקרים המאובחנים מתאימים לחולים מתחת לגיל 10. השכיחות גבוהה מאוד בקבוצת הגיל של 2 עד 4 שנים (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

באוכלוסיית הילדים, שכיחות הטראמבוציטופניק ממקמת את שכיחותה השנתית בכ -5.3 מקרים ל -100,000 ילדים (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

במקרה של זכרים, זוהו שני פסגות גיל. זה משפיע במיוחד על ילדים מתחת לגיל 18 וקשישים (Godeau, 2009).

סימנים ותסמינים

ארגמנת תרומבוציטופנית היא מחלה אשר קשורה בעיקר הביטויים הקליניים של אופי המורגי (מרטין ארנאו, Turrado רודריגז, טרטליה, Bun רודריגז, טרגונה Trias Folch, 2016).

למרות שבמקרים מסוימים רמות טסיות הנמוכות מוצגות בתור מצב רפואי ללא תסמינים, כמה סימנים ותסמינים הקשורים ארגמנת תרומבוציטופנית החיסונית כוללים (Raynard אורטיז, Jamart, Cambry, ו Mailan Borras, 2009):

דימום עורית ורירית

דימום חוזר ונשנה ספונטני הוא אחד הסימנים החשובים של הפתולוגיה הזו (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

אנשים עם טרמפבוציטו-טופוניק אידיופטי מהווים סיכון רציני לדימום וחבורות ספונטניות (Grouo אירופאית עבור השתלת דם ומרו, 2016).

למרות שזה יכול להופיע בכל אזור, סימפטום זה קשורה יותר עם דימום מן החניכיים או האף (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

ניתן גם לצפות בחומר הדם בפסולת, כגון שתן (hematuria) ושרפרף (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

במקרים חמורים שבהם ספירת הטסיות הוא מינימלי, אנשים מושפעים נמצאים בסיכון של אופי דימום קטלני (דימום במערכת העיכול, פנימי, תוך-גולגולתי, וכו ') (grouo האירופי הדם במח Transplantion, 2016).

אקכימוזה

בתחום הרפואי, אקכימוזה היא המונח המשמש בדרך כלל להתייחסות לנוכחות של חבורות, הידוע בכינויו חבורה (מכוני הבריאות הלאומיים, 2016).

נגעים אלה מוגדרים כצבירה של חומר דם ברמה העורית (מכוני הבריאות הלאומיים, 2016).

הסיבות האטיולוגיות לדימום מתחת לעור הן הטרוגניות רבות: פציעות וטראומות, שינויי חיסון, תגובות אלרגיות, טיפולים רפואיים, הזדקנות העור וכו '. (מכוני הבריאות הלאומיים, 2016).

הם יכולים לקחת מצגות שונות או צורות קליניות, החל חבורות מוגדרים ומקומיים לאזורים גדולים עור מושפע (מכוני הבריאות הלאומיים, 2016).

פיטצ'יה

פיטצ'יאיה הם סוג של שינוי הקשור לדימום תת עורקי (גרר פרננדס, 2008).  

ברמה החזותית, הזחלים מזוהים בדרך כלל כתחום אדמדם, בדומה לזה של הדם. בדרך כלל הם מגיעים להארכה של כמה מילימטרים ולעתים רחוקות (גררו פרננדז, 2008).  

המראה שלה נובע בריחה של כמות מופחתת של דם מן נימי או כלי דם הממוקם מתחת לשכבות השטחיות של העור (Guerrero Fernández, 2008).  

סוג זה של ממצא רפואי, יחד עם אחרים, הם בדרך כלל אינדיקטורים של פתולוגיות חמורות. הם עשויים להצביע על דלקת כלי הדם, thrombocytopopenia, תהליך זיהומיות, וכו ' (Guerrero Fernández, 2008).  

סגול

זוהי הפרעת עור המאופיינת על ידי הופעת נגעים בצבע סגול במקומות שונים של העור או באזורים ריריים של הגוף (המכונים הלאומיים לבריאות, 2016).

כמו הקודמים, הם נובעים מדליפות דם מתחת לשכבות השטח של העור. נראה כי מדובר בהרחבה משוערת של 4 עד 10 מ"מ (מכוני הבריאות הלאומיים, 2016).

כאשר סגול מגיע משרעת גדולה מ 4 מ"מ הם נקראים petechiae ואם זה עולה על סנטימטר אחד זה נקרא אקכימוזה (מכוני הבריאות הלאומיים, 2016).

Gingivorregia

מונח זה משמש כדי להפנות פרקים דימום שמופיעים פתאום בחניכיים, רמת buccal (Ara גוני, Alcober פרז אוליברה פואיו, לנדר Azcona, Gallego Llorens, צאנז ולז, 1997).

אמנם בדרך כלל מצב רפואי נפוץ מאוד נפוץ שירותי חירום רפואיים, לפעמים זה יכול להיות קשור למחלות קשות כגון קרצינומה (Ara גוני, Alcober פרז אוליברה פואיו, לנדר Azcona, Gallego Llorens, צאנז ולז, 1997).

מנורגיה

הפרעות בפרישת הדם והדימום יכולות גם לשנות את המחזור החודשי (Menorragia, 2015).

אצל נשים המושפעות מטפילית טרומבוציטופניפית אידיופטית, ניתן לצפות בתקופות הווסת המוגדרות על ידי דימום כבד ו / או ארוך טווח (Menorragia, 2015).

זוהי פתולוגיה הדורשת טיפול והתערבות רפואית מכיוון שהיא עלולה לגרום לסיבוכים שונים כגון אנמיה או אפיזודות של כאב חריף (Menorragia, 2015).

אפיסטקסיס

Epistaxis הוא המונח הרפואי המשמש להפנות דימום באף (National Institutes for Health, 2015).

למרות דימומים עלולים להופיע קשורים עם מגוון רחב של גורמים כגון טראומה, הצטננות, נזלת אלרגית, וכו ', (National Institutes FO הבריאות, 2015). הוא אחד התסמינים השכיחים ביותר ב purpura thrombocytopenic.

סיבוכים אחרים

בנוסף הסימנים והתסמינים המתוארים לעיל, גילויים חמורים יותר אחרים, אשר מסכנות את ההישרדות של המושפעים האלה (רואיז-מרטינז, סנצ'ז-חימנז בונילה-אגילר מרטינז-מולר, גונזלס-פרננדז, מרטינז עשוי להופיע Clemente, 2016).

הנפוצים ביותר הם דימום פנימי מסיבי או דימום לרמת מערכת העצבים המרכזית (רואיז-מרטינז, סנצ'ז-חימנז, בונילה-אגילר, מרטינז-מולר, גונזלס-פרננדז מרטינז-קלמנטה, 2016).

סיבות

ברוב המקרים, טרמפבוציטופיקה קשורה להפרעות אוטואימוניות הגורמות להרס טסיות הדם (Mayo Clinic, 2016)..

חקירות מתמשכות שעדיין לא הצליחו לזהות את הגורם האטיולוגי של תהליך החיסון הזה, כך המכונה לעתים קרובות הפרעת אישיות Idiopathic (Mayo Clinic, 2016).

אצל אנשים אחרים, אם ניתן לקשר את הקורס הקליני של תרומבוציטופניה סגולה עם כמה גורמי סיכון (Mayo Clinic, 2016):

• סקס: זוהי פתולוגיה שכיחה יותר פי שלושה בקרב נשים מאשר אצל גברים.
• תהליכים מידבקיםבמיוחד אצל ילדים, תהליך זיהומיות של מקור ויראלי לפני הפיתוח של purpura מזוהה בדרך כלל. הנפוצים ביותר הם חזרת, חצבת או זיהומים בדרכי הנשימה.
• הריון: יתכן כי עקב הריון ישנה ירידה משמעותית ברמת הטסיות.

אבחון

בנוכחות סימנים קליניים ותסמינים של חשד, יש צורך לבצע ניתוח של ההיסטוריה הרפואית של המשפחה ושל הפרט ושל בדיקה קלינית מלאה (Godeau, 2009).

בדיקות מעבדה יהיו חיוניות: ספירת דם, ניתוח קרישת דם, ביופסיה של רקמות, שאיפת עמוד השדרה וכו '. (המרכז הרפואי של אוניברסיטת מרילנד, 2016).

טיפול

הגישות הטיפוליות הנפוצות ביותר ב purpura thrombocytopenic כוללים (Donahue, 2016):

• מינהל של סטרואידים: סוגים מסוימים של סטרואידים כגון פרדניזון עשויים להגדיל את רמות הטסיות על ידי דיכוי פעילות המערכת החיסונית.
• מינון של אימונוגלובולינים תוך ורידיים: משמש לטיפול חירום במקרים של דימום חמור או הליך כירורגי כדי להגדיל במהירות את רמות טסיות הדם.
• מינהל של אגוניסטים קולטן thrombopoietin: כמה תרופות כגון romiplostmi או eltrombopag לעזור למנוע דימום וחבורות.
• מינון של מערכת החיסון: לעכב את הפעילות של המערכת החיסונית כדי להגדיל את רמות הטסיות. כמה מן הנפוצים ביותר הם rituximab, cyclophosphamine או azathioprine.
• אנטיביוטיקה: השימוש בו מוגבל למקרים בהם ניתן לזהות גורם אתיולוגי הקשור לתהליכים זיהומיים.
• כירורגיה: בחלק מהחולים מומחים ממליצים על הסרת הטחול כדי לשפר את הסימפטומים או להגדיל את מספר הטסיות.

הפניות

1. דונהיו, מ '(2016). אימפופתית טרומבוציטופנית פורפורה (ITP). נלקח מ HealthLine.
2. EBMT. (2016). חיסונים טרומבוציטופניה. EBMT.
3. Godeau, B. (2009). חיסונים טרומבוציטופניים. שהתקבלו מ Orphanet: חיסוני thrombocytopenic purpura.
4. קרן ITP. (2016). מהו ITP? מקורו בקרן ITP.
5. ארנאו מרטין, B., Turrado רודריגז, V., טרטליה, E., Bun רודריגז, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). השפעת ספירת הטסיות לפני הניתוח . Cir. Esp.
6. מאיו קליניק (2016). אידיופטי טרומבוציטופני פורפורה (ITP). נלקח ממאיו קליניק.
7. NORD (2016). חיסונים טרומבוציטופניה. נלקח מן הארגון הלאומי להפרעות נדירות.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). ההרדמה וניהול הריון משפיע על אידיופטית thrombocytopenic purpura. Rev. Anestesiol. רנים.
9. רואיז-מרטינז, M., סנצ'ז-חימנז, פ, בונילה-אגילר, I., מולר מרטינז, ר ', גונזאלס-פרננדז, G., & מרטינז-קלמנטה, I. (2006). טיפול תוכנית לחולה עם טרמפבוציטופופיק אידיופתית. סיעוד.
10. UMMC. (2016). אידיופטי טרומבוציטופני. נלקח מאוניברסיטת מרילנד מרכז רפואי.