תסמינים מיאלודיספלסטיים סימפטומים, סיבות וטיפולים

המונח תסמונות מיאלודיספלסטיות (SMD) מקיפים סוג של סרטן מוח עצם שבו תאי דם לא בשלים אינם מסוגלים להתבגר לתוך תאי דם בוגרים ובריאים.

סוג זה של מחלה מזוהה בדרך כלל בבדיקות דם ראשוניות שאנו עושים כדי לבדוק שהכל הולך טוב, כי בהתחלה הסימפטומים אינם מורגשים. לכן חשוב מאוד לבצע ניתוחים על בסיס קבוע.

הסימפטומים העיקריים שהחולים מבחינים בהם, לאחר שהמחלה הזאת התקדמה, הן הבעיות לנשום והתחושה של עייפות מתמשכת.

תוחלת החיים של אנשים הסובלים MDS הוא הטרוגני מאוד שכן זה תלוי בסוג של תסמונת ספציפית, כמו גם גורמים אחרים כגון גיל או חומרים שהם נחשפו בחיים שלהם (חומרים כימיים, מתכות כבדות ...).

מאפייני התסמונות המילודיספלסטיות

כדי להבין מה הם תסמונת myelodysplastic, עלינו תחילה לדעת מה תפקוד תקין של מוח העצם ואת תאי הדם הוא.

אצל אנשים בריאים, מוח העצם מכיל תאי גזע שיכולים להתבגר לתאי דם, בין היתר..

תא גזע של דם יכול להיות משני סוגים: תא גזע לימפואידי או תא גזע מיאלואידי. הלימפוציטים מתבגרים בתאי דם לבנים, ואילו תאי גזע מיאלואידים יכולים להתבגר לאחד מסוגי הדם הבאים:

• תאי דם אדומים, הנושאים חמצן וחומרים מזינים לכל הרקמות של הגוף.
• טסיות, המהוות מחסום (קרישי דם) להפסיק דימום.
• תאי דם לבנים, שהם חלק של המערכת החיסונית להילחם נגד זיהומים ומחלות.

תסמונת המיאלודיספלסטית מאופיינת משום שתאי גזע מיאלואידים אינם מסוגלים להתבגר בתאי דם בוגרים כמו תאי דם אדומים, טסיות דם ותאי דם לבנים ונשארים במצב ביניים של בגרות, ויוצרים תאים הנקראים תאי הפיצוץ.

תאי הפיצוץ אינם פועלים כפי שהם צריכים, ויש להם חיים קצרים מאוד, גוססים זמן קצר לאחר שעזבו את הדם או באותו מוח עצם, והותירו מעט מקום לתאים בריאים שהיו מסוגלים לבשיל.

כאשר רמת כדוריות הדם בריא נופל באופן דרסטי האדם יכול לסבול מבעיות כגון זיהומים, אנמיה או דימום תכופים.

סימנים ותסמינים

בדרך כלל הסימפטומים של תסמונות אלה לא שם לב עד שהאדם היה עם המחלה במשך זמן מה. למרות שלכל תסמונת יש מאפיינים שונים, לכולם יש את הסימפטומים הבאים:

• בעיות נשימה.
• חולשה ועייפות.
• עורו של העור (יותר מהרגיל).
• דימום ודימום בקלות.
• פטקיאיה (כתמים על העור הנוצרים כאשר דימום מתרחש ליד העור, אבל אין פצע שדרכו הדם יכול לדלוף).

סוגים של תסמונות מיאלודיספלסטיות

תסמונת myelodysplastic מובחנים בסוג של תא דם מושפע, ולכן, יש צורך לבצע בדיקות דם מדויקות כדי לאבחן איזה סוג מסוים של תסמונת myelodysplastic החולה סובל..

ארגון הבריאות העולמי (WHO) מבדיל בין התסמונות הבאות:

• ציטופניה עקשן עם דיספלסיה חד-פעמית (RCUD)
• אנמיה עקשן עם סידרובלסטים (RARS)
• ציטופניה עקשן עם dysplasia multilageage (RCMD)
• אנמיה עקשן עם עודף blasts-1 (RAEB-1)
• אנמיה עקשן עם עודף פיצוצים -2 (RAEB-2)
• תסמונת מיאלודיספלסטית לא מסווגת (MDS-U)
• תסמונת Myelodysplastic הקשורים מחיקת 5q מבודד.

ציטופניה עקשן עם דיספלסיה חד-פעמית (RCUD)

בין 5 ל -10% מהחולים הסובלים מתסמונת myelodysplastic יש cytopenia עקשן עם dysplasia unilinear (RCUD).

המונח RCUD כולל קבוצה של תסמונות מיאלודיספלסטיות, שבהן רק סוג אחד של תאי דם מושפע, בעוד שאר הסוגים נשארים נורמליים. כמו כן, לא כל תאי הדם מסוג זה מושפעים, יש רק בעיות בכ -10% מהתאים (דיספלסיה).

בתוך קבוצה זו מופיעים התסמונות הבאים:

• אנמיה עקשנית (RA). RA הוא הסוג השכיח ביותר של RCUD, בתסמונת זו תאי הדם המושפעים הם תאי דם אדומים, שרמתם בדם נמוכה מאוד. רמות שאר תאי הדם ו blasts הם נורמליים.
• נויטרופניה עקשן (RN)
• טרומבוציטופניה עקשן (RT)

לפעמים RCUD יכול להתנוון ולהיות לוקמיה מיאלואידית חריפה, אבל זה לא שכיח מאוד, בדרך כלל חולים עם RCUD לחיות זמן רב עם איכות חיים טובה.

אנמיה עקשן עם סידרובלסטים (RARS)

בין 10 ל -15% מהחולים הסובלים מתסמונת myelodysplastic יש אנמיה עקשן עם סידרובלסטים (RARS).

תסמונת זו דומה מאוד לאנמיה עקשן, רק תאי דם אדומים מושפעים. עם ההבדל כי בתאי הדם האדומים בשלה הנוכחי בהריסות ברזל RARS ניתן לצפות סביב הגרעינים שלהם, יצירת טבעות, כך תאים אלה נקראים טבעת sideroblasts.

RARS יכול להידרדר לעיתים רחוקות לתוך לוקמיה, וזה נורמלי לחולים לחיות במשך תקופה ממושכת של זמן.

ציטופניה עקשן עם dysplasia multilageage (RCMD)

זהו הסוג הנפוץ ביותר של תסמונת myelodysplastic, כ 40% מהחולים עם DS יש ציטופניה עקשן עם dysplasia multilageage (RCMD)..

ה - RCMD מאופיינים כי לפחות שני סוגים של תאי דם מושפעים, והשאר שלמים, ומספר הפיצוצים הן בדם והן במוח הוא נורמלי.

ב 10% מהמקרים של חולים עם RCMD זה בסופו של דבר ניוון לוקמיה. בניגוד לשני התסמונות המייאלודיספלסטיות הקודמות, לחולים הסובלים מתסמונת זו יש תוחלת חיים קצרה, מעריכים כי כמחצית מהחולים מתים תוך שנתיים לאחר האבחון..

אנמיה עקשן עם עודף blasts-1 (RAEB-1)

סוג זה של אנמיה מאופיין כי אחד או יותר סוגים של תאי דם מושפעים, אשר נמצאים ברמות נמוכות מאוד הן את הדם ואת מוח העצם..

 בנוסף, יש עודף של blasts מוח העצם, אם כי הם בדרך כלל מייצגים פחות מ -10% של תאי הדם. תאים הפיצוץ אינם מכילים מקלות אויר, שהוא חומר פסולת.

חולים רבים עם RAEB-1 בסופו של דבר לפתח לוקמיה מיאלואידית חריפה, כ -25%. תוחלת החיים של אנשים הסובלים RAEB-1 הוא כ 2 שנים, כמו גם אלה הסובלים RCMD.

אנמיה עקשן עם עודף פיצוצים -2 (RAEB-2)

RAEB-2 דומה מאוד ל- RAEB-1, כאשר ההבדל הוא שבמקרה הראשון מספר הבלסטוציסטים במוח העצם גדול יותר, והוא מסוגל להתאים עד ל -20% מתאי הדם של המוח.

הם גם שונים זה מזה כי יש עודף של blastocysts גם בדם, שם בין 5 ל 19% של כדוריות הדם הלבנות לא היו מסוגלים להתבגר נשארו blastocysts. תאים אלה הפיצוץ עשוי להכיל קני אויר.

ההסתברות שחולה עם RAEB-2 יגרום להתפתחות לוקמיה מיאלואידית חריפה היא גבוהה מאוד, כ -50%. לכן, חולים עם תסמונת זו יש פרוגנוזה גרועה.

תסמונת Myelodysplastic הקשורים del (5q) מבודד

המאפיין העיקרי של התסמונת myelodysplastic זה הוא כי הכרומוזומים של תאי גזע הדם חסרים את הכרומוזום 5 וזה מוביל אותם מתפתחים בצורה לא נורמלית.

רמות תאי הדם האדומות הן נמוכות מעט, וחולים עלולים ללקות באנמיה, בעוד שרמות תאי הדם הלבנים הן נורמליות ורמות טסיות דם,.

חולים עם תסמונת זו אינם מפתחים בדרך כלל לוקמיה ויש להם פרוגנוזה חיובית מאוד עם תוחלת חיים ארוכה.

תסמונת מיאלודיספלסטית לא מסווגת (MDS-U)

זה תסמונת היא הפחות נפוצה של כל התסמונות myelodysplastic. MDS-U מאובחנת כתסמונת העומדת בקריטריונים של MDS, עם תאי דם לא תקינים, אך אינה עומדת בקריטריונים של כל סוג של MDS בפרט.

קבוצה זו כוללת מטופלים עם מאפיינים שונים מאוד, דבר המקשה על יצירת פרוגנוזה כללית.

גורמי סיכון

ישנם גורמים אשר יכולים להגדיל את הסבירות של הפרעה myelodysplastic, כגון:

• לאחר טיפול עם כימותרפיה או הקרנות, למשל, לטיפול בסרטן.
• נחשפו לתרכובות כימיות מסוימות כגון חומרי הדברה, דשנים ו / או ממיסים, למשל, בעבודה.
• להיות מעשן.
• נחשפו מתכות כבדות, כגון כספית.
• להיות זקן.

אמנם ידוע כי גורמי הסיכון הללו משפיעים על התפרצות המחלה ועל התפתחותה, אך הגורם לתסמונות מיאלודיספלסטיות אינו ידוע ברוב המקרים.

טיפול

ישנם סוגים שונים של טיפולים לטיפול תסמונת myelodysplastic. הבחירה של טיפול מסוים תלויה בגורמים מרובים ביניהם למשל סוג של תא פגום או סימפטומים של המטופל.

הטיפולים ניתן לסווג בעצם לשתי קבוצות, המסורתיים או סטנדרטיים אלה הנמצאים תחת הערכה. הטיפולים המסורתיים הם אלה המשמשים בדרך כלל, אבל אם התוצאות של הערכה של טיפול אחר מתקבלים אלה טובים, הטיפול תחת הערכה הופך טיפול סטנדרטי..

טיפולים סטנדרטיים

נכון לעכשיו, שלושה סוגים של טיפולים סטנדרטיים משמשים:

• טיפול רפואי תומך. סוג זה של טיפול כולל סדרה של צעדים שמטרתם לשפר את הבעיות הנגרמות על ידי המחלה הן טיפולים אחרים שקיבלו (כגון רדיותרפיה) וכוללים:
  • טיפול עירוי. עירויי דם משמשים להגברת רמות תאי הדם האדומים הבריאים, תאי הדם הלבנים וטסיות הדם בחולים. עירוי של כדוריות דם אדומות משמש בדרך כלל כאשר בדיקת דם מראה רמות נמוכות של כדוריות דם אדומות החולה יש אנמיה. עירוי טסיות מבוצע כאשר לחולים יש דימום או הולכים לעבור הליך שעלול לדמם וכאשר רמות נמוכות של טסיות מופיעות אנליטית. טיפול עירוי יש בעיה והיא כי חולים אשר מקבלים עירויי דם רבים יכול להיפגע ברקמות מסוימות ואיברים על ידי הצטברות של ברזל, אם כי זה עודף ברזל יכול להיות מטופלים עם טיפול קלציה.
  • מינהל חומרים הממריצים erythropoiesis (ראה). ESS מסייע להגביר את רמות תאי הדם בשלים ולהפחית תסמינים אנמיים. לפעמים הם משולבים עם חומר שנקרא מושבת גרנולוציטים מגרה גורם מגרה (FEC-G) כדי להגדיל את האפקטיביות שלה.
  • טיפול אנטיביוטי. זה נפוץ מאוד עבור חולים עם רמות נמוכות של תאי דם לבנים לסבול זיהומים, ולכן הם בדרך כלל אנטיביוטיקה שנקבעו.
• טיפול תרופתי.
  • טיפול אימונופרסיבי. טיפול אימונוסופרסיבי משמש כי זה לפעמים המערכת החיסונית של החולים כי מתדרדרת ומסתיימת עם כדוריות דם אדומות. כדי להקל על זה, חומר שנקרא antibimocitic globulin (GAT) מנוהל, אשר מחלישה את המערכת החיסונית. מדד זה מסייע להפחית את מספר עירויי תאי הדם האדומים הדרושים.
  • Azacitin ו decitabine. תרופות אלה הורגות את התאים המחלקים בצורה בלתי מבוקרת, גם מגדילה את ההשפעות של הגנים האחראים על הפיכת התא בוגרת. טיפול זה יכול לשפר משמעותית את התסמונות myelodysplastic על ידי מניעת או להקטין את הסיכויים שזה ניוון לתוך לוקמיה.
  • כימותרפיה הוא משמש בחולים עם MDS שבו מספר מופרז של blasts הם נצפו במח העצם שלהם, שכן הם צפויים למדי לפתח לוקמיה.
  • כימותרפיה עם השתלת תאי גזע. במקרים רבים, השתלות תאי גזע מבוצעות לאחר סיום הטיפול הכימותרפי כדי לשחזר תאים פגומים עם הטיפול. תאים גזעיים מתקבלים מהדם או ממח העצם של התורם ומאוחסנים בקפאה. כאשר החולה משלים את הכימותרפיה, תאי הגזע מופשרים ומועברים לחולה באמצעות עירוי..

הפניות

1. האגודה האמריקנית לסרטן. (2 ביולי 2015). סוגים של תסמונות מיאלודיספלסטיות. מתוך האגודה האמריקאית לסרטן.

2. קרן יוזף קררס. (s.f). תסמונות מיאלודיספלסטיות. אחזור ב -15 ביוני 2016, מקרן יוזף קררס.

3. המכון הלאומי לסרטן. (12 באוגוסט 2015). תסמונת Myelodysplastic טיפול (PDQ ®) - גרסה מטופלים. מקורו במכון הלאומי לסרטן.

4. הספרייה הלאומית לרפואה. (s.f). תסמונות מיאלודיספלסטיות. ב -15 ביוני 2016, מתוך MedlinePlus.