סינדרום ריי תסמינים, גורם, טיפול

ה תסמונת ריי הוא סוג נדיר של אנצפלופתיה מטבולית שמופיעה בדרך כלל אצל ילדים ומתבגרים (Jayaprakash, Gosalkkal and Kamoji, 2008).

פתולוגיה זו מוגדרת ביסודה על ידי נוכחות של לחץ בלחץ תוך גולגולתי, התפתחות בצקת מוחית וצבירה לא תקינה של שומן באיברים שונים, בעיקר בכבד (Institut Catalá de Farmacología, 1986).

לפיכך, קליני, תסמונת ריי בדרך כלל תמונה פרוגרסיבית של הקאות, הפרעות נשימה, אירועים עוויתיים, איבוד הכרה, hepatomegaly ו צהבת, בין יתר (מרטינז-פרדו ולוורדה ו סנצ'ז, 2016).

ברמה האטיולוגית, פתולוגיה זו מתפתחת בדרך כלל בהתאם למצב של זיהומים ויראליים (שפעת, אבעבועות רוח, וכו ') (קישור בריאות בריטיש קולומביה, 2013).

עם זאת, זה היה קשור גם עם הממשל של חומצה אצטילסליצילית (ASA) (קישור בריאות בריטיש קולומביה, 2013).

לגבי האבחנה, בנוכחות סימנים ותסמינים קליניים התואמים את נוכחותה של פתולוגיה זו, חיוני לבצע בדיקות מעבדה שונות (Martínez-Pardo ו- Sánchez Valverde, 2016).

המבחן המשמש לעתים קרובות יותר כולל ניתוח של פלזמת דם, שתן, ניקור מותנה, רל, הפונדוס, צילומי חזה או הדמייה (מרטינז-פרדו ולוורדה ו סנצ'ז, 2016).

מאידך, התערבות רפואית, במקרים של תסמונת ריי, מחייבת אשפוז וטיפול חירום (Kalra, 2008).

במובן זה, ההתערבויות מבוססות על ניהול תרופות לבקרת הפרעות נוירולוגיות וכבדיות (Kalra, 2008).

מאפייני תסמונת ריי

תסמונת ריי נחשבת לפאתולוגיה או להפרעה נוירולוגית, המתפתחת לאחר שסבלה מסוגים מסוימים של זיהומים, במיוחד בתקופת הילדות או ההתבגרות (Instituto Químico Biológico, 2016).

במיוחד, על מצבו אבעבועות רוח, השפעת או טיפול של פתולוגיות אלה חומצה אצטילסליצילית עשויים אירועים רפואיים שונים הקשורים בהפרעות במערכת עצבים ופגיעות בתפקוד כבד (המכון כימי ביולוגי, 2016) מופיע.

במובן זה, כמה מחברים כגון Martínez-Pardo ו- Sánchez Valverde (2016, סיווגו את תסמונת ריי כטיפול באנצפלופתיה פרוגרסיבית המלווה בכשל כבד מתקדם..

1 - אנצפלופתיה

כך, בספרות הרפואית, המונח אנצפלופתיה משמש להתייחסות למצב רפואי המאופיין בנוכחות הפרעות נוירולוגיות שונות.

אלה הם מפוזרים ולא ספציפיים ומציגים שינוי משמעותי בתפקוד המוח ו / או המבנה (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2010).

אנצפלופתיות יכולות להיות תוצאה של גורמים שונים או אירועים פתולוגיים כגון חומרים זיהומיים, שינויים מטבוליים, התפתחות גידולי מוח וכו '. (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2010).

לפיכך, הסיבוכים הרפואיים שנוצרו על ידי פתולוגיה זו הם מגוונים, אולם, כולם קשורים להתפתחות של בצקת מוחית, נגעים ברקמת העצבים, שינוי ברמת המודעות, חסרים קוגניטיביים וכדומה. (Kowdley, 2016).

2 - מערכת כבד

מצידה, מערכת הכבד מתייחסת למבנה הכבד והמבנים הסמוכים המתווכים את השליטה והפיתוח של תפקידיהם.

הכבד הוא אחד האיברים הפנימיים החיוניים להישרדותנו. הפונקציה העיקרית שלו היא לעבד ולסנן את כל אותם חומרים רעילים אשר עשויים להיות נוכחים בגוף שלנו (Kivi, 2012).

לכן, תקלה של מבנה זה עלול לגרום הצטברות חריגה של חומר מזיק, גרימת נזק מבני ופונקציונלי הן זה כמו במקומות אחרים, כולל מערכת העצבים המרכזית (Kowdley, 2010).

במובן זה, הסיבוכים הרפואיים של הכבד בתסמונת ריי קשורים להצטברות של חומרים שומניים ופיתוח של פתולוגיות משניות..

באופן כללי, נוכחותם של ממצאים קליניים התואמים את האנצפלופתיה ואזור הכבד עלולה לגרום לקורס קליני הקשור לתסמונת ריי..

לפיכך, תנאי זה מתואר 1963 על ידי ריי וצוותו, כמו תרשים רפואי, אופי שנרכשו קשור זיהום בנגיף שפעת או הרפס (מרטינז-פרדו ולוורדה ו סנצ'ז, 2016).

בדו"ח הקליני שלו הוא תיאר קבוצה של 21 מקרים של חולי ילדים, שהקורס הקליני שלהם מאופיין בנוכחות של אנצפלופתיה המוגדרת על ידי שינויים חושיים, פרקים ועוויתות מעוותות (Kalra, 2008).

בנוסף, שינויים מופיעים הקשורים פונקציות הכבד, מצב התודעה, וכו ' (Kalra, 2008).

סטטיסטיקה

תסמונת ריי היא מחלה נדירה באוכלוסייה הכללית, למרות שהיא משפיעה על שני המינים באופן שווה, היא כמעט בלעדית לילדים.

אם אנו מתייחסים לנתונים סטטיסטיים, הנפוץ ביותר הוא שזה מתרחש סביב 6 שנים, להיות טווח של המראה מ 4 עד 12 שנים (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

מלבד זאת, מקרים אבחנתיים תוארו גם בתקופת הילדות המאוחרת, ההתבגרות או ההתבגרות המוקדמת, עם דפוס שכיחות הקשור באזורים כפריים ופרברים (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016)..

בנוסף, כפי שציינו בעבר, נוכחותה קשורה לסבל האחרון של פתולוגיות ויראליות או לשימוש באספירין או בסוגים אחרים של סיליקטים (Badash, 2012).

סימנים ותסמינים

הסימפטומים הקשורים לתסמונת ריי בדרך כלל מציגים קשת קלינית מגוונת, אולם הם קשורים בדרך כלל לתחומים נוירולוגיים וכבדיים..

לפיכך, חלק מהתכונות השכיחות ביותר כוללות:

הקאות

בחילות והקאות הן הביטויים הראשונים לתסמונת ריי.

הקאות או חזרה של תכולת הקיבה מתרחשת שוב ושוב, מה שעלול לגרום להתייבשות, כאבי בטן, פציעות ושט ואפילו distension (מכוני הבריאות הלאומיים, 2016).

רמת תודעה משתנה

בנוסף, מצבי תודעה משתנים עשויים להתרחש, בעיקר הקשורים (Cortés and Córdoba, 2010):

• בלבול: במקרה זה, יש שינוי משמעותי של תשומת הלב ומעקב המדינה. ייתכן שהאדם מבולבל ברמה זמנית, מרחבית ואישי. בנוסף, הקושי לתקשר או לזכור איזה סוג של מידע קונקרטי הוא תכופים במצב זה.
• עייפות: כמו במקרה הקודם, רמת הקשב וניטור מופחתים באופן משמעותי. אנו יכולים להבחין בנמנום מוגזם, בשינוי מחזורי שינה-שינה, חולשה גופנית וכו '..
• סטופור: במקרה זה, שינוי התודעה הוא עמוק יותר, המציג את המטופל במצב מתמשך של שינה, אשר יכול רק לצאת דרך גירוי אינטנסיבי
• תאכלבמקרים חמורים ביותר, האדם המושפע יכול להיכנס לתרדמת, שבה יש ניתוק מוחלט עם הסביבה. המטופל נמצא במחזוריות שינה ואינו מגיב לכל סוג של גירוי חיצוני.

Hyperventilation ו apnea

הפרעות נוירולוגיות וממצאים פיזיים אחרים יכולים לגרום לשינויים חשובים בתפקוד הנשימה, הנפוצים ביותר קשורים עם פרקים של דום נשימה והיפרבנטילציה:

• Hyperventilation: בתחום הרפואי, עם מונח זה אנו מתייחסים לפיתוח של פרקים נשימה עמוקה ומהירה. למרות שהיא עשויה להופיע קשורה לאירועים ולגורמים שונים, היא עלולה לגרום לסבול מסחרחורת או אובדן הכרה (המכון הלאומי לבריאות, 2016).
• Apnea: בתחום הרפואי, עם מונח זה אנו מתייחסים לנוכחות של פרקים קצרים של הפרעה לנשימה (המכון הלאומי לבריאות, 2016). ב אנשים מושפעים עלול להוביל להפסקה כללית של תפקוד נשימתי או התפתחות של פרקים חוזרים.

אפיזודות עוויתות

בדרך כלל, במונח זה אנו מתייחסים לנוכחות ו / או להתפתחות של התקפים.

אלה מוגדרים על ידי התפתחות של שרירים אריתמיים ולא ניתנים לשליטה או פרקים של התנהגות חריגה, כגון היעדרות (מכוני הבריאות הלאומיים, 2016)..

ברמה מסוימת, פרקים עוויתיים נובעים מהנוכחות של פעילות חשמלית לא תקינה ופאתולוגית, תוצר של תהליכים הגורמים נזק תפקודי או מבני ברמת המוח (המכון הלאומי לבריאות, 2016).

Hepatomegaly

במקרה זה, עם המונח hepatomegaly אנו מתייחסים הגדלה חריגה ופתולוגית של הכבד (המכון הלאומי לבריאות, 2016).

במקרה של תסמונת ריי, הגידול בגודל הכבד נגרם על ידי הצטברות של חומר שומני.

חלק מההשלכות הרפואיות של hepatomegaly קשורות עם כאבי בטן distension, בחילה, סחרחורת, הקאות, כשל בכבד, וכו '.

צהבת

פתולוגיה זו מייצרת צבע צהוב ברמה העורית ואיברים אחרים הקשורים בעיקר לחלקים הרכים, כגון העיניים (המכון הלאומי לבריאות, 2016).

שינויים בכבד עלולים לגרום לעלייה במספר חומרים כגון בילירובין, הגורם לצביעה (המכון הלאומי לבריאות, 2016).

מהו הקורס הקליני של תסמונת ריי?

בדרך כלל, המאפיינים הקליניים של תסמונת ריי מופיעים בפרק זמן קצר, בערך 3 או 7 ימים לאחר שסובלים מדלקת ויראלית או מתקופת ההחלמה של המחלה (Health Link British Columbia, 2013).

בנוסף, הקורס המתקדם שלו מסווג בדרך כלל בשלבים שונים (האוניברסיטה האוטונומית של ברצלונה, 1986, Hurtado Gómez, 1987):

• אצטדיון I: הסימפטומים הראשונים כוללים בדרך כלל הקאות, מצב התודעה הרדום והופעת הפרעות בכבד.
• שלב ב ': בנוסף לאמור לעיל, סיבוכים אחרים הקשורים hyperventilation, נוכחות של תוקפנות ותסיסה מתווספים.
• שלב ג ': בשלב זה, השינוי ברמת התודעה הוא בדרך כלל חמור, המוביל לתרדמת. בנוסף, הפרעת הכבד ממשיכה להתקדם באופן אקספוננציאלי.
• שלב IV: תרדמת מגיעה למצב עמוק, בעוד שתפקוד הכבד נוטה להשתפר.
• אצטדיון אשר: בשלב הסופי, מופיעים פרקים עוויתיים ופרקים של דום נשימה.

לא כל אלה שנפגעו לעבור את כל השלבים האלה. ברוב המקרים מדובר בחומרת המחלה ובהתקדמותה.

לפיכך, במקרים ממוסגרים בשלבים I, II, III, יש לשפר ולהראות פתרון טוב של סיבוכים רפואיים.

עם זאת, במקרים של התקדמות מואצת וסיבוכים נוירולוגיים חמורים, התוצאה הקטלנית עשויה להימשך רק 4 ימים.

סיבה

למרות שהמחקר הנוכחי עדיין לא זיהה את המנגנונים הפתופיזיולוגיים הספציפיים לתסמונת זו, רוב המקרים קשורים לסבל של תהליכים זיהומיים.

באופן ספציפי, הפתולוגיות הקשורות ביותר לתסמונת ריי הן שפעת ואבעבועות רוח, במיוחד אצל ילדים ומתבגרים (Mayo Clinic, 2014).

רוב הדיווחים הרפואיים מתייחסים לנוכחות של דלקות בדרכי הנשימה העליונות, בשל נוכחותם של נגיפי שפעת מסוג B, אבעבועות רוח ותהליכים זיהומיים אחרים הקשורים לשפעת A, הרפס סימפלקס או אדמת (אדומה) הפרעות נדירות, 2016).

בנוסף, במקרים אחרים, התפתחותה קשורה עם ניהול תרופות שההרכב הכימי שלהן מבוסס על חומצה אצטילסליצילית, כמו אספירין (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016)..

אלה משמשים בדרך כלל כטיפול בסיסי עבור פתולוגיות שונות של קורס קליני מתון, כגון שפעת (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

אבחון

כפי שצוין על ידי Mayo Clinic (2014), אין שום ראיה המציינת באופן חד משמעי את נוכחותה של תסמונת ריי.

לאחר החשד האבחנתי הנובע מהסימפטומים הנוירולוגיים והכבדיים, חיוני לבצע בדיקות מעבדה שונות, החל בניתוח הדם והשתן.

המטרה הבסיסית היא לזהות את נוכחותם של שינויים הקשורים לחילוף החומרים.

בנוסף, סוגים אחרים של בדיקות כגון לנקב מותני, ביופסיה בכבד, טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או ביופסיה של העור משמשים גם כדי לאשר את המאפיינים הקליניים.

טיפול

למרות שאין מרפא לתסמונת ריי, כדי אבחון מוקדם, התערבות רפואית חירום היא לעתים קרובות יעיל בהפחתת הנזק הכבד נוירולוגיות ולכן ההתקדמות של מחלה זו (מרפאת קליבלנד, 2016).

האמצעים הרפואיים הבסיסיים הם על ידי (Slitham, 2016):

• הידראציה קבועה, ניהול אלקטרוליטים וניהול גלוקוז תוך ורידי.
• מינהל של סטרואידים תרופות משתן לשלוט על הגידול בלחץ תוך גולגולתי ופיתוח בצקת מוחית.
• מינהל תרופות אנטיאפילפטיות.
• שימוש בנשימה מסייעת.

תחזית

למרות תסמונת ריי יש תמותה גבוהה קשורה סיבוכים נוירולוגיים, מספר מקרי המוות הופחת מ 50% עד 20% מהמקרים (ויינר, 2015).

במובן זה, הגילוי הקליני המוקדם ומספר המקרים המתונים עלו באופן אקספוננציאלי (ויינר, 2015).

הפניות

1. בדש, מ '(2012). תסמונת ריי. EBSCO .
2. קליבלנד קליניק (2016). תסמונת ריי.
3. בריאות. (2016). תסמונת ריי.
4. HLBC. (2013). תסמונת ריי. HealthLinkBC.
5. Hurtado Gómez, L. (1987). תסמונת ריי. Rev. Soc. Bol, 233-240.
6. IBQ. (2016). תסמונת ריי. IBQ, 
7. Jayaprakash, A., Gosalakkal, & Kamoji. (2008). תסמונת ריי וסימפטום ריי. נוירולוגיה ילדים.
8. Kalra, V. (2008). תסמונת רייס. רפואה אפולו, 106-110.
9. Martínez-Pardo, M., & Sánchez-Valverde, F. (2016). תסמונת ריי: מחלת הכבד המיטוכונדריאלי חריפה עם אנצפלופתיה. אטיולוגיה מטבולית. AEPD, 287-300.
10. מאיו קליניק (2014). תסמונת ריי. 
11. NIH. (2016). צהבת.
12. NIH. (2016). תסמונת ריי.
13. NORD (2016). תסמונת ריי. 
14. UAB (1986). תסמונת ריי והיחס שלה לשימוש בחומצה אצטילסליצילית. Divíóçó de Farmacologia Clínica - המכון לחקלאות חקלאית, 1-4.
15. וינר, ד '(2015). תסמונת ריי.