ה תסמונת רמזי-האנט זה מורכב משיתוק בפנים היקפי (PFT), הנגרמת על ידי וירוס הרפס זוסטר (Arana-Alonso, et al., 2011).

בנוסף, היא קשורה במעורבות של תעלה שמיעתית חיצונית וקרום טימפני (Gómez-Torres et al, 2011).

תסמונת רמזי-האנט היא מצב רפואי בעל אופי מדבק והיא גם הגורם השני לשיתוק פנים פריפריאלי ללא מוצא טראומטי (Boemo et al., 2010).

המצגת הקלינית של הפתולוגיה זו היא מגוונת מאוד, והיא מתמצה לעיתים קרובות במציאתה בארבעה שלבים (Arana-Alonso, et al., 2011).

עם זאת, חלק מהתסמינים והסיבוכים רפואיים המתעוררים כתוצאת מצבו של תסמונת רמזי האנט עשוי לכלול: שיתוק פנים, כאבי ראש, בחילות, טמפרטורת גוף מורמת, לקות שמיעה, טיניטוס, סחרחורת, בין יתר (Boemo et al., 2010).

מאידך, במקרה של אבחנה של פתולוגיה זו, ההיסטוריה הקלינית והבדיקה הגופנית חיוניים (דה פניה אורטיז ואחרים, 2007). בנוסף, ניתן לבצע בדיקות משלימות שונות על מנת לציין את הממצאים הקליניים (Boemo et al., 2010).

הטיפול בתסמונת רמזי-האנט כולל בדרך כלל את הטיפול בקורטיקוסטרואידים ואנטי-ויראלים. המטרה העיקרית של התערבויות רפואיות היא להימנע משכפל רפואי משני (Boemo et al., 2010).

מאפייני תסמונת רמזי-האנט

זוהי הפרעה נוירולוגית נדירה המאופיינת על ידי שיתוק בפנים, מעורבות של תעלת השמיעה החיצונית וקרום טימפני.

כדי לציין את הפתולוגיה הזאת, נעשה שימוש בספרים שונים בשמות שונים. נכון לעכשיו, תסמונת רמזי האנט (WRS), הוא מונח המשמש לתיאור קבוצה של סימפטומים המתרחשים כרצף של מעורבות של עצב הפנים עקב הרפס זוסטר (UK מוחין פנים, 2016).

מצבו הרפואי זו תוארה בצורה ראשונית על ידי רופא ג'יימס רמזי האנט, בשנת 1907. באחד הדיווחים שלו קליניים שהוצגו מקרה המאופיינת שיתוק פנים נגעים herpetic בתעלת האוזן (Peña אורטיז et al., 2007).

פתולוגיה זו יכולה גם להיקרא הרפס זוסטר מאוטי, והיא נחשבת לפולינורופתיה הנגרמת על ידי וירוס נויטרופ (פלאזה מייור ואח ', 2016).

המונח polyneuropathy משמש להתייחסות לנוכחות של נגע על אחד או יותר עצבים, ללא קשר לסוג הנגע ואת האזור אנטומי מושפע (קולמר Oferil, 2008).

מצד שני, neurotropes הם סוכנים פתולוגיים כי למעשה לתקוף את מערכת העצבים (SN).

לפיכך, תסמונת Ramsay-Hunt משפיעה במיוחד על עצב הפנים.

עצב הפנים או עצב הגולגולת השביעי, הוא מבנה עצבי שיש לו את השליטה על חלק גדול של הפונקציות של אזור הפנים (Devéze et al, 2013).

בנוסף, עצב הפנים הוא מבנה זוג העובר דרך תעלה גרמית, בגולגולת, מתחת לאזור האוזן, אל שרירי הפנים (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2010).

כאשר בכל מקרה פתולוגי (טראומה, ניוון, זיהום, וכו ') מוביל פציעה או דלקת של עצב הפנים, שרירים אחראים לשליטת הבעת פנים יכול להיות משותק או נחלש (American Academy of Ophthalmology, 2016).

כאשר נגיף הרפס זוסטר מגיע לעצב הפנים ולאזורים הסמוכים, מגוון רחב של עור, שרירים, סימנים ותסמינים חושיים עשויים להופיע ...

המאפיינים הקליניים החשובים ביותר של תסמונת Ramsay-Hunt הם:

• שיתוק של עצבים בפנים.

• מעורבות תעלות שמיעה חיצונית (פריחה).

• מעורבות בעור התוף.

תדירות

תסמונת רמזי-האנט היא הגורם השני לשיתוק פנים אטראומטי (PFT).

מחקרים סטטיסטיים מעריכים שתסמונת רמזי-האנט כוללת 12% משיתוק הפנים, כ -5 מקרים ל -100,000 תושבים בשנה (Boemo et al, 2010).

לגבי מין, אין הבדלים משמעותיים, ולכן הוא משפיע על גברים ונשים באופן שווה (Boemo et al, 2010).

למרות שכל מי שיש לו אבעבועות רוח יכול לפתח את המצב הזה, הוא נפוץ יותר בקרב מבוגרים (Mayo Clinic, 2014).

באופן ספציפי, זה ניתן לראות בתדירות גבוהה יותר בעשור השני והשלישי של החיים (Boemo et al., 2010).

תסמונת Ramsay-Hunt היא מחלה נדירה או נדירה אצל ילדים (Mayo Clinic, 2014).

סימנים ותסמינים

הביטויים הקליניים של תסמונת Ramsay-Hunt הם מגוונים, הסימפטומים יכולים להיות מקובצים למספר קטגוריות (Boemo et al., 2010):

• כללי סימפטומטולוגיה: חום, כאבי ראש, בחילות, אנורקסיה, אסתניה.

• סימפטומטולוגיה רגישה: פריחות, אובדן שמיעה וכו '.

• שיתוק פנים פריפריאלי

• סימפטומטולוגיה משויכת: חוסר יציבות, סחרחורת, טינטון, וכו '...

מלבד קיבוץ זה, הסימפטומים האופייניים של תסמונת Ramsay-Hunt בדרך כלל משתנים ממקרה למקרה.

ברוב המקרים, עשוי להיות שלב פרודרום המאופיין בנוכחות (de Peña Ortiz et al, 2007):

• כאב ראשכאב ראש חמור ומתמשך.

• אסטוניה: חולשת שרירים, עייפות, עייפות מתמשכת, עייפות פיזית ופסיכולוגית.

• אדינמיה: הפחתת היוזמה פיזית בשל נוכחות של חולשת שרירים משמעותית.

• אנורקסיה: אנורקסיה כסימפטום משמש לייעוד נוכחות של חוסר תיאבון או חוסר תיאבון המלווה מגוון רחב של מצבים רפואיים.

• קדחת: עלייה חריגה או עלייה של טמפרטורת הגוף.

• בחילות והקאות.

• כאב עיניים אינטנסיבי: זה סוג של כאב אוזניים המופיע כתוצאה מלחץ כי הצטברות של נוזל באזורי האוזן התיכונה פועל על עור התוף ומבנים סמוכים אחרים.

מצד שני, נגעים עוריים שונים מופיעים גם בביתן החיצוני השמיעתי ובאזורים האחוריים של הממברנה הטימפנית (de Peña Ortiz et al, 2007):

• כתמים אריתמטיים: erythemas הם כתמים אדמדם על העור המתרחשת כתוצאה של תהליכים חיסוניים, כגון
  דלקת.

• שלפוחית: הם שלפוחיות קטנות על העור המורכבים בפנים על ידי נוזלים. הם מופיעים בדרך כלל 12 או 24 שעות לאחר הפיתוח של תהליך זיהומיות בדרך כלל להיות pustules.

בנוסף, של סימנים ותסמינים המפורטים לעיל, שיתוק פנים הוא אחד הרציניים ביותר ראוי לציון.

בשנת המטופל מושפע רמזי האנט תסמונת של, נוכל לראות ירידה או העדר ניידות פנים, מחצית פניו הוא משותק או "ליפול" (American Academy of Ophthalmology, 2016).

לכן, אנשים רבים יש לעתים קרובות כמה גירעונות הקשורים לשרירים ששולטים הבעת פנים: חוסר יכולת לסגור את העין, חיוך, זעף, להרים גבה, מדברים ו / או אכילה (בניטז ואח, 2016)..

מצד שני, וירוס הרפס זוסטר, בנוסף עצב הפנים או עצב הגולגולת השביעי, יכול להשפיע גם על עצב vestibulocochlear, עצב גולגולתי VIII..

עצב vestibuloclelear ממלא תפקיד חיוני בשליטה של ​​פונקציה ותוספת איזון. לכן, כאשר חלק משתי הענפים שלה (שבלול או שיווי המשקל) מושפעים, עשויים להופיע סימפטומים חושיים שונים (Boemo et al., 2010).

• פציעה של שבלולאובדן שמיעה וטינטון.

• פגיעה בענף שיווי המשקל: סחרחורת, בחילה, ניסטגמוס.

באופן ספציפי, הסימפטומים הנובעים מעורבות של עצב vestibulocochlear מפורטים:

• אובדן שמיעה: ירידה כוללת או חלקית של יכולת השמיעה.

• טינטון: נוכחות של צפצוף זמזום, זמזום או שמיעתי.

• ורטיגו: הוא סוג מסוים של סחרחורת שאנו מתארים לעתים קרובות כתחושה של תנועה ופניות.

• בחילותאי נוחות בקיבה, דחיפות של הקאות.

• ניסטגמוס: תנועות אריתמית ולא רצונית של אחת או שתי העיניים.

קפה

מאחר שהמצגת הקלינית של תסמונת רמזי-האנט מגוונת מאוד, היא מסווגת בדרך כלל ל -4 שלבים (מיון קליני של ציד ramsay) (Erana-Alonso et al, 2011):

• אצטדיון I: התפתחות של פריחות (שלפוחית ​​באזור של עצב הפנים), תסמונת זיהומיות (חום, כאבי ראש וכו ') ו otalgia.

• שלב ב ': הסימפטומים של השלב הראשון נוכחים, יתרה מזאת, שיתוק הפנים מתחיל להתפתח.

• שלב ג ': כל התסמינים הקודמים, מלבד אובדן שמיעה וסחרחורת.

• שלב IV: גדל מעורבות העצבים גולגולתי ופיתוח של סימפטומים רפואיים משניים.

סיבות

תסמונת Ramsay-Hunt מופקת על ידי וירוס ה- Varicella-Zoster (VVZ) (Boemo et al., 2010). וירוס זה הוא הגורם אבעבועות רוח הרפס זוסטר.

מחקרים ניסויים שונים מצביעים על כך, לאחר אבעבועות רוח כבר נדבק, הנגיף יכול להישאר רדום במשך עשרות שנים. עם זאת, בשל תנאי כלשהו (מתח, חום, נזק לרקמות, הקרנות, דיכוי חיסוני), אפשר להפעילו מחדש ובמקרים מסוימים להוביל להתפתחות תסמונת (רמזי-האנט (הארגון הלאומי FO הפרעות נדירות, 2011).

אבחון

האבחנה של תסמונת רמזי-האנט מאושרת בדרך כלל באמצעות היסטוריה ובדיקה קלינית, בדיקות משלימות וטכניקות הדמיית מוח (Gómez-Torres et al, 2013).

ההיסטוריה הרפואית של המטופל צריכה לכלול את המשפחה ואת ההיסטוריה הרפואית האישית, את רישום הסימפטומטולוגיה, את זמן ההצגה ואת האבולוציה של הפתולוגיה, בנוסף להיבטים אחרים.

הבדיקה הקלינית צריכה להתבסס על בדיקה מעמיקה של הסימפטומים הנוכחיים. בנוסף, חיוני גם לבצע בדיקה נוירולוגית כדי לקבוע את קיומו של נזק עצבי (de Peña Ortiz et al, 2007).

אשר לבדיקות המשלימות המשמשות בדרך כלל, האבחנה הציטולוגית או המחקר הסרולוגי של הנגיף חיוניים כדי לקבוע את נוכחותו של תוצר זיהום של נגיף הזוסטר-זוסטר (de Peña Ortiz et al, 2007).

במקרה של בדיקות הדמיה, הדמיה תהודה מגנטית או טומוגרפיה ממוחשבת שימושיים כדי לאשר את נוכחותם של נזק נוירולוגי.

בנוסף לכך, נעשה שימוש גם בבדיקות משלימות אחרות, כגון אודיומטריה, פוטנציאלים מעוררי גזע, או אלקטרונוגרפיה של עצב הפנים, כדי להעריך את מידת המעורבות השמיעתית ואת מידת מעורבות העצבים בפנים (Boemo et al. , 2010).

טיפולים

הטיפול בתסמונת רמזי-הנט מתמקד בהפסקת התהליך המדבק, בהפחתת הסימפטומים והכאב, ובנוסף, הפחתת הסיכון להתפתחות שקעים נוירולוגיים ופיזיים ארוכי טווח..

התערבויות פרמקולוגיות כוללות בדרך כלל:

• תרופות אנטי-ויראליות: המטרה היא לעצור את ההתקדמות של סוכן ויראלי. חלק מהתרופות המומחים הרפואיים הן Zovirax, Famvir או Valtrex.

• קורטיקוסטרואידים: בדרך כלל משתמשים במינונים גבוהים לפרקי זמן קצרים כדי להגביר את השפעת התרופות האנטי-ויראליות. אחד הנפוצים ביותר הוא פרדניזון. בנוסף, סטרואידים הם נפוצים גם כדי להפחית דלקת ולכן הסבירות של sequelae רפואי.

• משככי כאבים: זה אפשרי כי הכאב הקשור לביתן השמיעה הוא רציני, ולכן כמה מומחים בדרך כלל משתמשים בסמים המכילים אוקסיקודון או הידרוקודון, לטיפול משכך כאבים.

מאידך גיסא, ניתן להשתמש בהתערבויות טיפוליות לא תרופתיות אחרות, כגון לחץ דם כירורגי (de Peña Ortiz et al, 2007).

זה סוג של גישה כירורגית עדיין מאוד שנוי במחלוקת, זה בדרך כלל מוגבל במקרים שאינם מגיבים לטיפול תרופתי לפחות תקופה של יותר מ 6 שבועות (דה Peña Ortiz et al, 2007).

בדרך כלל, הטיפול המועדף ברוב המקרים של תסמונת רמזי-האנט הוא תרופות אנטי-ויראליות וקורטיקוסטרואידים (Boemo et al., 2010).

תחזית

האבולוציה הקלינית של תסמונת רמזי-האנט היא בדרך כלל גרועה מהמצופה בשיתוקי פנים אחרים. בערך, קבוצה של מקרים הנעים בין 24-90% מכלל, בדרך כלל להראות sequelae רפואי משמעותי (Boemo et al., 2010).

אמנם, עם התערבות רפואית טובה, הן שיתוק פנים אובדן שמיעה הן זמניות, במקרים מסוימים זה יכול להיות קבוע (Mayo Clinic, 2014).

בנוסף, חולשת שרירים הנגרמת על ידי שיתוק בפנים מונע סגירת יעיל של העפעף, ולכן, סוכנים חיצוניים יכולים לגרום לפציעות עיניים. כאבים בעיניים או ראייה מטושטשת עשויים להופיע כאחת התרופות הרפואיות (Mayo Clinic, 2014).

בנוסף, מעורבות חמורה של העצבים גולגולתי יכול גם לגרום לכאב מתמשך, זמן רב לאחר הרזולוציה של שאר הסימנים והתסמינים (Mayo Clinic, 2014)..

הפניות

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). תסמונת רמזי-האנט: איזה טיפול מדויק? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., & Parelló Scherdel, E. (2010). תסמונת רמזי האנט: הניסיון שלנו. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. על ידי פניה אורטיז, א 'ל', גוטיירז אוליברוס, ט ', גוארנרוס קמפוס, א', וסוטומאיור לופז, ד '(2007). תסמונת רמזי האנט. דרמטולוגיה, 190-1959.
4. שיתוק פנים. (2016). תסמונת רמזי האנט. נלקח מן הפנים Palsy.UK.
5. גומז-טורס, א., מדינילה ואלג'ו, א., אברנטה ג'ימנז, א ', & Esteban Ortega, f. (2013). תסמונת רמזי-האנט הגורמת לשיתוק בגרון. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. מאיו קליניק (2014). תסמונת רמזי האנט. נלקח ממאיו קליניק.
7. NORD (2011). תסמונת רמזי האנט. נלקח מן הארגון הלאומי להפרעות נדירות.
8. פלאזה-מייור, ג ', לופז אסתבראנץ, ג', לופז לפואנטה, ג 'יי, דה לוס סנטוס גרנדוס, G. (2016). תסמונת רמזי-האנט. התקבל מ Revista Clínica Española.
9. תמונת מקור 1