תסמונת Melkersson-Rosenthal סימפטומים, גורם, טיפול

ה תסמונת מלקרסון-רוזנטל (SMR) היא הפרעה נוירולוגית נדירה המאופיינת על ידי נוכחות של התפרצויות חוזרות של שיתוק פנים בצקת (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel ופניזולה Martínez, 2000).

מבחינה קלינית, כמובן שלה מוגדר לעתים קרובות על ידי שילוש סימפטומטית מורכב פיסורה לשוני, פן / בצקת לשונית ואופי היקפי פן שיתוק (טרג'ו רואיז, Peñazola Saucedo רנחל ו מרטינז, 2000).

המקור האטיולוגי של תסמונת זו עדיין לא זוהה. עם זאת, לעתים קרובות זה מופיע בתור בעל אופי דלקתי granulomatous הפרעה נוירו-mucocutaneous (Tàrrega פורקר Pitarch בורט, גומז ויווס, חימנז Borillo, קרב בלידו Segarra ומכירות, 2012).

למרות זאת, במרבית המקרים, הופעתו קשורה לסבל של סוגים אחרים של פתולוגיות כגון מחלת קרוהן, גרנולומות מדבקות של מהלך כרוני או סרקואידוז (Moreno, 1998).

האבחנה מבוססת על הסימנים הרפואיים והתוצאות ההיסטופתולוגיות של בדיקות המעבדה (Izzeddin, Salas, Acuña, Salas, Izzeddin, X).

אין טיפול המרפא משביע רצון טיפול תסמונת Melkersson. התנגשויות עובדים נוטים להתמקד בניהול קורטיקוסטרואידים, אנטיביוטיקה, הקרנות או ניתוח פנים, אבל רק לספק תוצאות זמניות ברוב המקרים (Tarrega פורקר, Pitarch בורט, גומז ויווס, חימנז Borillo, בלידו Segarra ו קרב מכירות, 2012).

מאפייני תסמונת Melkersson-Rosenthal

תסמונת מלקרסון-רוזנטל היא מחלה neuromococutaneous מורכבות מהלך קליני (Aomar Millán, לופז פרז Callejas רוביו, Benticuaga מרטינז Ortego סנט, 2006).

זה מוגדר בדרך כלל על ידי חומרה משתנה ואבולוציה. זה משפיע על עדיפות הפנים ואת buccal אזורים המניבים תהליכים דלקתיים ו edematous (עומר Millán, López Pérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínez ו Ortego Centeno, 2006).

המונח מחלה נוירומוקוקוטנית הוא משמש בדרך כלל כדי להתייחס לקבוצה של פתולוגיות המאופיינת על ידי קיומה של קשר משמעותי בין שונים ליקויים דרמטולוגיים (עור וקרום רירי) ו להשפיע או הפרעה ממוצא נוירולוגי.

לכן, זה יכול לגרום הופעת סימנים ותסמינים בכל אזור של העור או כל רירית מבנה.

ה רירית היא מוגדרת כשכבה של רקמת חיבור ואפיתל המכסה את מבני הגוף הנמצאים במגע ישיר עם הסביבה החיצונית.

בדרך כלל, הם קשורים עם בלוטות הפרשה של חומרים ריריים או מימיים. הם אחראים לספק לחות והגנה החיסונית.

במקרה של תסמונת Melkerson, האזורים הפגועים ביותר הם המבנה הסקוטי של פנים ואת האזורים הריריים של הפה ו שפה.

בנוסף, במסגרת קלינית, תסמונת Melkersson-Rosenthal מכונה גם סוג של גרנולומטוזיס דלקתית.

מונח זה משמש לסיווג מחלות שונות המאופיינות בהתפתחות גרנולומות (מסת תאי דלקתית של תאי החיסון) ואבצס (אזור דלקתי וסובלני) בשל רגישות חיסונית גבוהה.

תסמונת מלקרסון-רוזנטל תוארה בתחילה על ידי הנוירולוג א 'מילקרסון בשנת 1928 (Moreno, 1998).

בדו"ח הקליני שלו התייחס מילקרסון למקרים שונים שהוגדרו על ידי נוכחות של נפיחות בשיתוק ושיתוק פנים חוזר (Moreno, 1998)..  

מאוחר יותר, בשנת 1931, הוסיפה החוקר רוזנטל את התיאור הקליני לזיהוי סדקים לשוניים המוגדרים כשפה מקולקלת או מקופלת (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel ו- Peñazola Martínez, 2000).

כמו כן היא התמקדה בניתוח של תסמונת גורמים גנטיים (טרג'ו רואיז, Peñazola Saucedo רנחל ו מרטינז, 2000). מחקריו התבססו על התרחשות משפחתית של הפרעות לשוניות (מורנו, 1998).  

זה לא היה עד 1949 כאשר Luscher עושה הקבצה תיאורים קליניים וקרא ישות קלינית זה עם השם של מגלים, תסמונת Melkersson-רוזנטל (טרג'ו רואיז, Peñazola Saucedo רנחל ו מרטינז, 2000).

למרות זאת, כמה מומחים כמו סטיבנס, מציינים כי פתולוגיה זו יכולה להיות מזוהה על ידי מחברים אחרים, כגון Hubschmann בשנת 1849 או Rossolino בשנת 1901 (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel ו Peñazola Martínez, 2000).

נכון לעכשיו, המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ (2011) מגדיר את תסמונת Melkersson-רוזנטל כמו הפרעה נוירולוגית נדירה המאופיינת מצבו של שיתוק פנים חוזרות, נפיחות של אזורים שונים של הפנים והשפתיים (במיוחד העליון) ו ההתפתחות של קפלים וקמטים המתקדם בשפה.

הביטוי הראשוני של תסמונת זו נמצא בדרך כלל בילדות או בגרות מוקדמת. הקורס הקליני נוטה להיות מאופיין במשברים או פרקים חוזרים ונשנים של דלקת, אשר יכול להיות כרוני (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2011)

האם זה פתולוגיה תכופה?

תסמונת Melkersson-Rosenthal נחשבת בדרך כלל למחלה נדירה או נדירה בכלל האוכלוסייה.

מחקרים אפידמיולוגיים מעריכים את ההיארעות של פתולוגיה זו ב -0.08% (Aomar Millán, López Pérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínez ו- Ortego Centeno, 2006).

מספר לא מבוטל של מומחים אומרים כי נתון זה עלול לזלזל בשל מקרים שקליניקה שלהם הוא עדין ואינו להגיע בריאות מבוקשת (Aomar Millán, לופז פרז Callejas רוביו, Benticuaga מרטינז Ortego סנט, 2006).

למרות זאת יש שכיחות נמוכה, תסמונת Melkersson-רוזנטל שכיחה יותר אצל נשים בדרך כלל משפיע ברוב של אנשים ממוצא קווקזי (מרטינז-Menchón, Mahiques, פרז-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea ו Aliaga, 2003).

זה יכול להופיע בכל קבוצת גיל, עם זאת, היא תסמונת שכיחה יותר בקרב ילדים או מבוגרים (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2011)

הדבר הרגיל ביותר הוא שזה מתחיל בין העשור השני והרביעי של החיים (Tárrega Porcar, Pitarch Bort, Gummez Vives, Jiménez Borillo, Bellido Segarra ו- Batalla Sales, 2012).

האטיולוגיה הידוע השכיח מוגבל תסמונת זו עושה האבחנה שלה מתעכבת באופן משמעותי וכתוצאה מכך התערבויות טיפוליות (Tarrega פורקר, Pitarch בורט, גומז ויווס, Borillo חימנז, בלידו קרב Segarra ומכירות, 2012).

סימנים ותסמינים

תסמונת Melkersson-Roshenthal בדרך כלל מוגדר על ידי שילוש קלסי של סימפטומים המורכבים של שיתוק פנים, בצקת orofacial חוזר ולשון מחורץ (מרטינז-Menchón, Mahiques, פרז-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea ו Aliaga, 2003).

המצגת המלאה שלה היא נדירה, היא מתוארת רק ב 10% -25% מהמקרים שאובחנו (עומר מילן, לופז פרז, קלג'יאס רוביו, בנטיקוגה מארטינז ואורטגו סנטנו, 2006).

הנפוצה ביותר היא כי היא מופיעה בצורת oligosymptomatic שלה. הגדרה זו מוגדרת על ידי הצגה של בצקת ושיתוק פנים או בצקת ולשון מתקתקת (Martínez-Menchón, Mahiques, Perez-Ferriols, Feberer, Vilata, Fortea ו- Aliaga, 2003).

מקושקשים כמובן קליניים תסמונת Melkesson-רוזנטל נחשב הצורה הנפוצה ביותר שלה, והיוו 47% מהמקרים (מרטינז-Menchón, Mahiques, פרז-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea ו Aliaga, 2003).

בהמשך נתאר את הסימנים והתסמינים האופייניים ביותר לתסמונת מלכרססון-רוזנטל:

שיתוק פנים

שיתוק בפנים יש מוצא נוירולוגי מתבטא חוסר תנועה של השרירים כי innervate את הפנים אזורים.

מצב רפואי זה הוא בדרך כלל תוצאה של נוכחות של עצב הפנים פציעה זמנית או קבועה (דלקת, נזק לרקמות, וכו ').

עצב הפנים, הנקרא גם VII גולגולתי הוא מסוף עצבי אשר אחראי innervating שונים פנים אזורים ומבנים סמוכים.

הפונקציה העיקרית של מבנה זה היא לשלוט בהבעות הפנים המאפשר ביטוי רגשות, ביטוי של צלילי הדיבור, מהבהבים, מזון, וכו '.

נוכחותם של גורמים פתולוגיים שונים, כגון תהליכים זיהומיים, עלולה לגרום להיחלשות או לשיתוק האזורים המושרשים על ידי עצב הפנים..

בתסמונת מלרקסון-רוזנטל, שיתוק הפנים עשוי להיות בעל אופי פריפריאלי, המשפיע על צד אחד בלבד של הפנים עם קורס חוזר (Izzeddin, Salas, Acuña, Salas, Izzeddin, 2016).

סימפטום זה ניתן לראות ביותר מ 30% של אלה שנפגעו. יש בדרך כלל התפתחות מהירה, משחזר את עצמו 24-48 שעות (טרג'ו רואיז, Peñazola Saucedo רנחל ו מרטינז, 2000).

בנוסף, הופעת לסירוגין או חוזרת מופיעה בדרך כלל בסביבות 3 או 4 שבועות לאחר מכן (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel ו- Peñazola Martínez, 2000).

במקרים מסוימים, שיתוק בפנים יכול להיות מוחלט או חלקי ויכול ליצור sequelae הקשורים malocclusion העין (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel ו Peñazola Martínez, 2000).

אפשר גם לזהות ביטויים קליניים הקשורים למעורבות של עצבי הגולגולת אחרים, כגון שמיעה עצב השמיעה, hypoglossal, הלשון או הלוע, ואת חוש הריח (טרג'ו רואיז, Peñazola Saucedo רנחל ו מרטינז, 2000).

בצקת Orofacial

בצקת Orofacial נחשב בדרך כלל ביטוי קליני מרכזי של תסמונת Melkerson-Rosenthal. היא מהווה את הצורה הבסיסית של המצגת בכ -80% מהמקרים (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Feberer, Vilata, Fortea ו- Aliaga, 2003).

זה מוגדר על ידי הנוכחות של הצטברות חריגה ופתולוגיים של נוזל שיוצרת דלקת או נפיחות של האזור הנגוע (National Institutes of Health, 2016).

זה יכול להשפיע על הפנים בצורה מלאה או חלקית, הלשון, החניכיים, או רירית הפה (מרטינז-Menchón, Mahiques, פרז-Ferriols, Febrers Vilata, Fortea ו Aliaga, 2003).

הנפוץ ביותר הוא כי עיבוי משמעותי של השפתיים, במיוחד העליונה, מזוהה. מבנה ניתן להשיג 2 או 3 פעמים מהרגיל (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Feberer, Vilata, Fortea ו- Aliaga, 2003).

קרוב לוודאי שהבצקת האורופאסית מופיעה מלווה בפרקים של חום ובסימפטומים חוקתיים מתונים אחרים (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel ו- Peñazola Martínez, 2000).

סימפטום קליני זה קורה בדרך כלל בתוך שעות או ימים, לעומת זאת, סביר להניח כי לפני מהלך קליני ארוך רוכש דמות חוזרת (טרג'ו רואיז, Peñazola Saucedo רנחל ו מרטינז, 2000).

כתוצאה מכך, אזורים מודלקים נוטים לרכוש בהדרגה מבנה איתן וקשה (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel ו- Peñazola Martínez, 2000).

ביטויים אחרים עשויים להופיע בהקשר של שחיקות כואבות, אדמומיות, פיצוח של הקומיסורים, תחושת צריבה, נזירות וכו '. (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Feberer, Vilata, Fortea ו- Aliaga, 2003).

לשון סדוקה

עוד אחד מהסימפטומים הרגילים של תסמונת Melkersson-Rosenthal הוא התפתחות הלשון המקופלת או הצלקתית (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel ו- Peñazola Martínez, 2000).

השפה רוכשת חריץ אורכים במרכז סדקים רוחביים להופיע, רכישת היבט אשכים, cerebriforme או מקופל (טרג'ו רואיז, Peñazola Saucedo רנחל ו מרטינז, 2000).

באופן כללי, גידול עומק החריצים של הלשון, מבלי ליצור מעורבות שחיקה או הרירית (מרטינז-Menchón, Mahiques, פרז-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea ו Aliaga, 2003) ציין.

תופעה זו בדרך כלל קשורה פגם גנטי ובדרך כלל מלווה הפחתה של חדות gustatory ונימול (מרטינז-Menchón, Mahiques, פרז-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea ו Aliaga, 2003).

סיבות

המחקר הנוכחי עדיין לא הצליח לזהות את הסיבות לתסמונת Melkerson-Rosenthal.

הארגון הלאומי להפרעות נדירות (2016) מדגיש את ההיארעות האפשרית של גורמים גנטיים בהתחשב בתיאור מקרים משפחתיים שבהם חברים שונים מושפעים מפאתולוגיה זו.

בנוסף, זה גם מדגיש את תרומתו של מצגת פתולוגיות אחרת. לפעמים המצב של מחלת קרוהן, אלרגיות sacoidosis או מזון לעיתים קרובות מקדימים את הופעת תסמונת Melkersson-רוזנטל (הארגון הלאומי להפרעות נדירים, 2016).

אבחון

האבחנה של תסמונת זו מבוססת על החשד של משולש סימפטומטולוגיה קלאסי (רומרו מלדונה, סנטה טלו ומורנו איסקירדו, 1999).

אין מבחן מעבדה שיכול לקבוע את נוכחותו באופן חד משמעי (Romero Maldona, Sentra Tello ו- Moreno Izquierdo, 1999).

עם זאת, מחקרים היסטופתולוגיים משמשים בדרך כלל לניתוח בצקת (Romero Maldona, Sentra Tello ו- Moreno Izquierdo, 1999).

טיפול

רבים מהסימנים והתסמינים המרכיבים את הקורס הקליני של תסמונת Melkersson-Rosenthal נפתרים בדרך כלל ללא התערבות טיפולית (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

עם זאת, אם לא נעשה שימוש בסוג של טיפול, פרקים חוזרים עשויים להופיע (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

הטיפול בקו הראשון כולל בדרך כלל את הטיפול בקורטיקוסטרואידים, תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות ואנטיביוטיקה (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

במקרים אחרים, ניתוחים או רדיותרפיה עשויים לשמש. בייחוד במקרים בהם מוערכים שינויים משמעותיים בשפתיים (הארגון הארצי להפרעות נדירות, 2016).

הפניות

1. Aomar Millán, I., López Pérez, L., Callejas Rubio, J., Benticuaga Marínez, M., & Ortego Centeno, N. (2006). שיתוק פנים וצקת בצקת חוזרת. An University.
2. Izzeddin, R., Salas, M., Armida Acuña, Salas, C., & Izzeddin, N. (2016). התמצאות של פרופ 'מילקרסון סימפרומה רוסנטלית. סקירת ספרות וחקר מקרה.
3. Martínez-Menchón, T., Mahiques, L., Pérez-Perriols, A., Feberer, I., Vilata, J., Fortea, J., & Aliaga, A. (2003). תסמונת מלקרסון-רוזנטל. אקטס דרמוזיפיליוגר.
4. Moreno, M. (1998). תסמונת Melkersson Rosenthal. קולומביה חוק רפואי.
5. NIH. (2016). תסמונת Melkersson-Rosenthal. מקור: המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ.
6. NORD (2016). תסמונת Melkersson Rosenthal. נלקח מן הארגון הלאומי להפרעות נדירות.
7. רומרו מלדונדו, נ '(1999). תסמונת Melkersson-Rosenthal: משולש קליני קלאסי אקטס דרמוזיפיליוגר.
8. טרגה פורקר, מ ', פיטך בורט, ג', גומז ויווס, ב ', ג'ימינז בוריו, א', בלידו סגררה, מ ', ובטליה, מ' (2012). מלכרססון - תסמונת רוזנטל. כתב עת לרפואת משפחה ולטיפול ראשוני.
9. Trejo Ruiz, J., Saucedo Rangel, P., & Peñalazo Martínez, A. (2000). תסמונת מלקרסון-רוזנטל. תקשורת של מקרה סקירה קצרה של הנושא. Rev Dermatol חג הפסחא.