Guillain-Barré תסמונת הסימפטומים, הגורמים, ההשלכות והטיפולים

ה תסמונת Guillain-Barré (SGB) הוא תהליך אוטואימוני שבו הגוף יוצר נוגדנים התוקפים את מרכיבי העצבים ההיקפיים (Peña et al., 2014). זהו אחד polyneuropathies רכש השכיח ביותר (KopyKo & Kowalski, 2014). מחקרים שונים מראים כי זהו הגורם הראשון לשיתוק חריף נרחב במדינות המפותחות מאז חיסול הפוליאומיטיס (Ritzenthaler et al, 2014).

נראה כי מצב זה הוא התוצאה של תהליך המתווך על ידי המערכת החיסונית אשר לעתים קרובות מופיעה לאחר אפיזודה של סוג נגיף מדבק, שלמעשה משפיע הנוירונים מוטוריים (ואח ז'נרו., 2010).

סוג זה של תסמונת מאופיין בשיתוק רפיון עולה או חולשה שמתחילה בגפיים התחתונות, והוא סימטרי ודיספלקסי; זה יכול להיות קשור גם עם סימפטומים חושיים ושינויים אוטונומיים (Vázquez-López et al., 2012).

מאחר וזהו פתולוגיה אבולוציוני או סוג פרוגרסיבי יכול Sequelae, בחינה מדוקדקת חזר חיוני כדי לאשר את האבחנה ולשלוט סיבוכים אפשריים להתפתחות כשל נשימתי חריף (Ritzenthaler et al.).

אינדקס

• 1 שכיחות
• 2 סימפטומים
  • 2.1 שלב הארכה
  • 2.2 שלב מישור
  • 2.3 שלב השחזור
• 3 גורמים ופתופיזיולוגיה
• 4 אבחון
• 5 תוצאות וסיבוכים אפשריים
• 6 טיפול
  • פלזמה
  • 6.2 טיפול באימונוגלובולינים
  • 6.3 הורמונים סטרואידים
  • 6.4 נשימה בסיוע
  • 6.5 התערבות פיזית
  • 6.6 שיקום מוקדם
  • 6.7 התערבות פיזיותרפיה
• 7 מסקנות
• 8 הפניות

שכיחות

תסמונת Guillain-Barré (GBS) נחשבת מחלה נדירה או נדירה. למרות טיפולים אינטנסיביים, התמותה שלהם נע בין 4% ל -15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

במדינות המערב, תחולתה נאמדת בכ 0.81 - ו 1.89 מקרים ל 100,000 תושבים בשנה (Ritzenthaler et al, 2014)

נתונים סטטיסטיים מראים כי מחלה זו יכולה להופיע בכל שלב של החיים, וכי היא משפיעה באופן יחסי על גברים ונשים (KopyKo & Kowalski, 20014).

עם זאת, יש ראיות לגבי שיעור גבוה יותר של המחלה אצל גברים, להיות אלה 1, 5 פעמים נוטה יותר למצבם (Peña et al., 2014). יתר על כן, נראה כי הסיכון של הסובלים עליות תסמונת גיאן-בארה עם הגיל, עולה שכיחות לאחר 50 שנים 1,7-3.3 מקרים לכל 100,000 האוכלוסייה בשנה (Peña et al., 2014).

לעומת זאת, במקרה של ילדים, השכיחות שלה נאמד ב 0.6-2.4 ל 100,000 מקרים.

תסמינים

זוהי מחלה פרוגרסיבית המשפיעה על מערכת העצבים ההיקפית שבדרך כלל יש לה שלושה שלבים או שלבים: שלב הארכה, שלב הרמה ושלב ההתאוששות (Ritzenthaler et al, 2014)

שלב הארכה

סימפטומים או סימנים מוקדמים של מחלה זו מתבטאת בנוכחות דרגות שונות של חולשה או שיתוק, או תחושות נימול בגפיים התחתונות כי תרחיב בהדרגה לתוך הידיים הטורסו (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ו שבץ, 2014).

הסימפטומים צפויים להגדיל את חומרת עד הגפיים והשרירים הם פונקציונליים שיתוק חמור מתרחשת. שיתוק זה עלול לגרום לבעיות משמעותיות בשמירה על הנשימה, לחץ הדם וקצב הלב, אפילו צורך לנשימה מסייעת (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2014).

שלב רמה

בדרך כלל, בשבועיים הראשונים של הופעת הסימפטומים הראשונים, חולשה חשובה היא להגיע בדרך כלל. בשבוע השלישי כ -90% מהחולים נמצאים בשלב החולשה הגדולה ביותר (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2014).

כך, ב 80% paresthesias ותהליכים כואבים או areflexia כבר נמצאים, גם 80% areflexia הוא generaliacoda נותן אובדן הליכה ב 75% מהחולים. בנוסף, 30% מהמקרים מתקדמים לכישלון לב (Ritzenthaler et al, 2014)

שלב ההחלמה

עלייה זו בסימפטומים היא בדרך כלל על ידי שלב רמיסיה שנמשך בין 6 ל 14 חודשים (KopyKo & Kowalski, 20014).

במקרה של רכש חוזר, רוב האנשים אינם מתאוששים משיתוק עד כ -6 חודשים לאחר מכן. בנוסף, כ -10% עשויים להיות סימפטומים שיוריים עד 3 שנים לאחר ההחלטה של ​​הפרק (Ritzenthaler et al, 2014)

מצד שני, הישנות לא מתרחשות בדרך כלל בתדירות גבוהה, המופיעות ב 2-5% מהמקרים. למרות שתנודות עשויות להופיע לאחר תחילת הטיפול (Ritzenthaler et al, 2014).

רוב החולים מתאוששים, כולל במקרים חמורים ביותר של תסמונת Guillain-Barré, למרות שחלקם ממשיכים להיות בעלי רמה מסוימת של חולשה (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2014).

גורם ו physiopathology

הגורמים המדויקים לגורמים המפעילים את תסמונת Guillain-Barré אינם ידועים. עם זאת, כמה שורות של מחקר מציעים כי זיהומיות שונות או סוכני ויראלי יכול לעורר תגובה חיסונית חריגה (Janeiro et al, 2010).

במקרים רבים זה נחשב תסמונת postinfectious. היסטוריה של תסמיני מערכת העיכול, הנשימה או הגריפה מתוארת בדרך כלל בהיסטוריה הרפואית של המטופל. הגורמים המפעילים העיקריים הם חיידקיים (קמפילובקטר ג'אג'וני, דלקת ריאות של המיקופלסמה, הימופילוס שפעת), וירוס ויראלי (cytomegalovirus, Epstein-Barr virus) או וירוס חיסוני אנושי (Ritzenthaler et al, 2014)

עם זאת, ידוע ממנגנון physiopathological כי המערכת החיסונית של הגוף מתחיל להרוס את הכיסוי המיאלין אקסונל של העצבים ההיקפיים..

המעורבות העצבה תמנע את אות השידור, כך השרירים מתחילים לאבד ההיענות שלהם וגם אותות חושיים פחות difcultando במקרים רבים התפיסה של מרקמים, חום, כאב, וכו 'יתקבלו (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2014).

אבחון

הסימנים והתסמינים של התסמונת יכולים להיות מגוונים למדי, ולכן הרופאים מתקשים לאבחן את תסמונת Guillain-Barré בשלבים המוקדמים שלה (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2014).

לדוגמא, רופאים יציינו אם התסמינים מופיעים בשני הצדדים של הגוף (הנפוץ ביותר הגייךבאךה) ואת המהירות שבה הסימפטומים מופיעים (ב הפרעות אחרות, חולשת שרירים עשויה להתקדם לאורך חודשים במקום ימים או שבועות) (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2014).

לכן, האבחון הוא בעיקר בדיקות קליניות משלימות מבוצעות עבור אבחנה דיפרנציאלית (Ritzenthaler et al, 2014). המבחנים הבאים משמשים בדרך כלל:

• אלקטרומיוגרמים: משמשים לחקר מהירות ההולכה העצבית מאז demyelination מאט את האותות האלה.
• נקב בצוואר: הוא משמש כדי לנתח את הנוזל השדרה מאז בחולים עם תסמונת Guillain-Barré הוא מכיל חלבונים יותר נורמלי.

השלכות וסיבוכים אפשריים

רוב הסיבוכים יהיה נגזר נוכחות של שיתוק שרירים וחוסר הולכה עצבית. הם עשויים להופיע (Ritzenthaler et al, 2014):

• אי ספיקת נשימה חריפה: זהו אחד הגורמים העיקריים לתמותה. המראה שלה דורש שימוש של אוורור מכני. בדרך כלל הסימנים הראשונים שמופיעים הם סוג של אורתופניה, tachypnea, polypnea, תחושה של לחץ בחזה או קושי לדבר. השליטה על תפקוד הנשימה היא חיונית להישרדות המטופל.
• מעורבות בולבאר: הסיבוכים העיקריים המתרחשים הם סוג של brocoaspiration, הסיכון של מחלת ריאות, כשל נשימתי ואטלקציה.
• דיסוטומי: ההשפעה של מערכת העצבים האוטונומית תגרום להפרעות בקצב הלב, לחלות בשתן, שימור שתן וכו '..
• דולורס: הם מופיעים ברוב המטופלים והם נגזרים בדרך כלל paresthesias ו dysesthesia בגפיים. בדרך כלל, הכאב הוא בדרך כלל בקורלציה עם מידת מעורבות המנוע.
• מחלת ורידים טרומבואמבולית: שיתוק ממושך של הפרט יגדיל את הסיכון של פקקת ורידי או תסחיף ריאתי.

בנוסף לסיבוכים הרפואיים האלה, נצטרך לשקול את ההשלכות האפשריות ברמה הנוירופסיכולוגית.

זוהי מחלה פרוגרסיבית אשר משפיעה בעיקר על הניידות של הפרט, כך סבל של תהליך של שיתוק מתקדמת תגרום השלכות חשובות על איכות החיים של המטופל.

הגבלת ההליכה, התנועות ואפילו התלות בנשימה מסייעת תגביל באופן קיצוני את העבודה, הפעילות היומיומית ואפילו האישית של המטופל. באופן כללי, קיימת גם ירידה באינטראקציות חברתיות עקב מגבלות תפקודיות.

ההשפעה של כל הסימפטומים יכולה גם להפריע לתפקוד הקוגניטיבי הרגיל, להפקת קשיים של ריכוז, תשומת לב, קבלת החלטות או שינויים קלים בתהליכי זיכרון.

טיפול

ה המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ (2014), מדגיש כי כרגע תרופה ספציפית עבור תסמונת Guillain-Barré לא זוהו. עם זאת, ישנם התערבויות טיפוליות שונות שמטרתן להפחית את חומרת הסימפטומים המתרחשים ולקדם את מהירות ההתאוששות של חולים אלו.

הטיפול הספציפי בתסמונת Guillain-Barré מבוסס על פלסמפרזה או על אימונוגלובולינים רב-תכליתיים. עם זאת, הטיפול צריך להיות מבוסס מעל לכל על מניעה טיפול סימפטומטי של סיבוכים (Ritzenthaler et al, 2014)

לכן, ישנן גישות שונות לטיפול בסיבוכים השונים הנובעים ממחלת תסמונת Guillain-Barré (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2014):

פלסמפרסיס

זוהי שיטה שבה כל עתודות הדם של האורגניזם מופקים ומעובדים על ידי הפרדת תאי הדם הלבנים והאדומים מפלסמה בדם. לאחר פלזמה הוסר, תאי הדם הם reintroduced לתוך המטופל.

למרות המנגנונים המדויקים אינם ידועים, סוג זה של טכניקה מפחיתה את חומרת ומשך פרק של תסמונת Guillain-Barré..

טיפול באימונוגלובולינים

בסוג זה של טיפול, מומחים לנהל זריקות אימונוגלובולינים תוך ורידי; במינונים קטנים הגוף משתמש בחלבון זה כדי לתקוף את האורגניזמים הפולשים. 

הורמונים סטרואידים

השימוש הורמונים אלה הוכח גם כדי להקטין את חומרת הפרקים, עם זאת, השפעות מזיקות זוהו על המחלה..

נשימה מסייעת

במקרים רבים נוכחות של אי ספיקת נשימה עשויה לדרוש שימוש במכונת הנשמה, צגים קצב לב ורכיבים אחרים עבור שליטה ובקרה של תפקודי הגוף..

התערבות פיזית

עוד לפני תחילת ההתאוששות, אנשים המטפלים בחולים אלה נדרשים להזיז את איברי המטופלים באופן ידני כדי לשמור על השרירים גמישים וחזקים..

שיקום מוקדם

נראה כי השיקום המוקדם והאינטנסיבי יעיל להבראת המנוע ועייפות שיורית. פיזיותרפיה הנשימה, עם טכניקות חיסול הפרשת, היא עניין מיוחד במניעת הצטברות של הפרשות הסימפונות superinfections ריאתי (Ritzenthaler et al, 2014).

התערבות פיזיותרפיה

כאשר המטופל מתחיל להשתלט על הגפיים, הפיזיותרפיה מתחילה עם מומחים במטרה לשחזר תפקודים מוטוריים ולהקל על הסימפטומים שמקורם בפרשתיה ובשיתוק..

מסקנות

תסמונת Guillain-Barré היא מחלה נדירה הנוטה לקבל פרוגנוזה טובה בטיפול אינטנסיבי, כאשר תמותה מוערכת ב -10%.

מצד שני, התחזית של התאוששות המנוע היא גם חיובית. עם זאת, בתוך תקופה של 5 שנים חולים יכולים לשמור sequelae שונים כגון כאב, סימפטומים bulbar או הפרעות emphyseal.

בשל הסיכון לסבול מאי ספיקת לב, זהו מצב חירום רפואי שיש לשלוט בו בקפידה כדי להגיע לשלב ההתאוששות בזמן הקצר ביותר האפשרי.

הפניות

1. ג'נירו, פ ', גומז, ס', סילבה, ר ', בריטו, מ', וקלדו, א '(2010). תסמונת Guillain-Barré לאחר אבעבועות רוח. Rev Neurol, 764-5.
2. Kopytko, D., & Kowalski, P. M. (2014). תסמונת Guillain-Barré - סקירת ספרות. תולדות הרפואה, 158-161.
3. Peña, L., Moreno, C., & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). ניהול הכאב בתסמונת Guillain-Barré. סקירה שיטתית. Rev Neurol, 30
   (7), 433-438.
4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). תסמונת Guillain-Barré. החייאה בהרדמה(4), 1-8.