תסמונת גרסטמן סימפטומים, גורם, טיפול

ה תסמונת גרסטמן היא הפרעה נוירולוגית ונוירופסיכולוגית נדירה באוכלוסייה הכללית (Deus, Espert and Navarro, 1996).

מבחינה קלינית, תסמונת זו מוגדרת על ידי מערכת סימפטומים קלאסית, המתואמת על ידי אגנוזיה דיגיטלית, אקלקוליה, אגרפיה ומבוכה מרחבית ימנית-שמאלית (Deus, Espert and Navarro, 1996).

תסמונת גרסטמן קשורה לנוכחות של נזק מוחי באזורי פאריטו-אוקסיפיטלים אחוריים (Benítez Yaser, 2006).

מספר סיבות תוארו ברמה האטיולוגית, ובהן בולטות תאונות כלי דם ותהליכי גידול (Mazzoglio and Nabar, Muñiz, Algieri and Ferrante, 2016).

זוהי תסמונת נוירולוגית המתגלה בדרך כלל במהלך הילדות, בשלב הגן או בית הספר (Mazzoglio and Nabar, Muñiz, Algieri and Ferrante, 2016).

האבחון שלה הוא קליני מובהק והוא מבוסס על זיהוי סימפטומטולוגיה קלאסית (Mazzoglio ו נבר, Muñiz, Algieri ו Ferrante, 2016). הנפוץ ביותר הוא להשתמש בהערכה נוירופסיכולוגית מפורטת של תפקודים קוגניטיביים יחד עם השימוש במבחני הדמייה שונים.

התערבות רפואית עם הפרעה זו מבוססת על הטיפול הגורם האטיולוגי וניהול סימפטומים משניים. באופן כללי, תוכניות של גירוי קוגניטיבי מוקדם, שיקום נוירופסיכולוגי, חינוך מיוחד והתערבות לוגופדית משמשים לעתים קרובות..

מספר לא מבוטל של מחקרים קליניים וניסויים לשקול גרסטמאן תסמונת נוטה להיעלם עם צמיחה התבגרות ביולוגית (פורנייה דל קסטיו, גרסיה פנאס גוטיירז-סולאנה רואיז-פלקו רוחאס, 200).

עם זאת, החקירות האחרונות מראות כי חלק ניכר מהשינויים נמשכים עם הזמן (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana ו- Ruiz-Falcó Rojas, 200).

מאפיינים של תסמונת גרסטמן

המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ (2008) מגדיר את תסמונת גרסטמן כהפרעה נוירולוגית שמובילה להתפתחות של הפרעות קוגניטיביות שונות הנובעות מנזק מוחי.

הפרעות, פתולוגיות ומחלות המסווגות בקבוצה הנוירולוגית מאופיינות בהפקת מגוון רחב של סימפטומים הקשורים לתפקוד לא תקין וחסר של מערכת העצבים.

מערכת העצבים שלנו מורכבת מבנים שונים, כגון המוח, המוח הקטן, חוט השדרה או עצבים היקפיים. כל אלה חיוניים כדי לשלוט ולהסדיר כל אחד הפונקציות של הארגון שלנו (המכונים הלאומיים לבריאות, 2015).

כאשר גורמים פתולוגיים שונים לשבש מבנה לתפקוד נורמלי או מגוון רחב של סימנים ותסמינים הם מופיעים: קושי או חוסר יכולת לזכור מידע, הפרעה של התודעה, קושי בתקשורת, קושי לנוע, לנשום, לשמור את תשומת הלב, וכו ' (National Institutes of Health, 2015).

במקרה של תסמונת גרסטמאן מאפיינים קליניים הקשורים פציעות באזורים במוח קשורים הקודקודית תחושה, תפיסה והבנה של מידע חושי (מכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2008; ארגון הלאומי להפרעות נדירות , 2016).

למרות שזה קשור בדרך כלל לנזק באזור השמאלי של האונה הקודקודית זווית gyrus, המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ (2008).

תסמונת זו קשורה בדרך כלל עם ארבעה תסמינים בסיסיים:

• אגנוזיה דיגיטלית: קושי או חוסר יכולת לזהות את האצבעות של עצמו או של אחרים.
• אקלקסיה: שינויים והפרעות הקשורות מתמטית וחישוב מיומנויות.
• אגרפי: שינויים והפרעות הקשורות לכתיבה.
• דיסאוריינטציה: דיסאוריינטציה מרחבית הקשורה לקושי או אי יכולת להכיר בימין ובשמאל.

חרף גילוייו הרחבים, זיהו לראשונה את ההפרעה הזאת על ידי יוסף גרסטמן כתנאי משני לפגיעה מוחית (דאוס, אספרט ונאבארו, 1996).

בדו"ח הקליני הראשון שלה, היא התייחסה לחולה בן 52 שלא היה מסוגל לזהות את אצבעותיה שלה או של אדם אחר. היא סבלה מתאונה מוחית ולא היו לה תכונות אפאזיות (דאוס, אספרט ונווארו, 1996).

הוא השלים את התמונה של תסמונת זו באמצעות ניתוח של מקרים חדשים דומים המקורי. לבסוף, בשנת 1930 הוא הצליח להגדיר את זה ברמה קלינית ממצה (Deus, Espert and Navarro, 1996).

כל התיאורים האלה התייחסו בעיקר לחולים מבוגרים שסבלו מפציעות באזורים הקדומים השמאליים.

עם זאת, אחרים נוספו באוכלוסיית הילדים, כך שגם הפתולוגיה הזו נקראה גם תסמונת גרסטמן (Roselli, Ardila and Matute, 2010).

סטטיסטיקה

תסמונת גרסטמן היא הפרעה נוירולוגית נדירה באוכלוסייה הכללית (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2008).

מספר קטן מאוד של מקרים תוארו בספרות הרפואית והניסויית (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2008).

אין נתונים ספציפיים ידועים על שכיחותה ועל שכיחותה בעולם (הארגון הארצי להפרעות נדירות, 2016).

באשר למאפיינים הסוציו-דמוגרפיים של תסמונת גרסטמן, לא זוהה קשר משמעותי למין, לאזורים גיאוגרפיים מסוימים או לקבוצות אתניות וגזעיות..

באשר לגיל הטיפוסי של התופעה, תסמונת גרסטמן שולטת בשלב התינוק, בשלב הגן או בית הספר (בניטז יאסר, 2006).

סימנים ותסמינים

תסמונת גרסטמן מאופיינת בארבע תסמינים בסיסיים: אגנוזיה דיגיטלית, אקלקוליה, אגרפיה ומבוכה מרחבית (Deus, Espert and Navarro, 1996).

אגנוזיה דיגיטל

האגנוזיה הדיגיטלי נחשב ההרשמה הראשית של תסמונת גרסטמאן. מונח זה משמש כדי להתייחס חוסר יכולת לזהות את האצבעות, או של אדם אחר (פורנייה דל קסטיו, גרסיה פנאס גוטיירז-סולנה, רואיז-פלקו רוחאס, 2000).

הגדרתו כוללת כמה מאפיינים חשובים (Deus, Espert and Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

• זה לא מאופיין על ידי סוג של חולשה דיגיטלית.
• הוא אינו מאופיין בקושי או חוסר יכולת לזהות את האצבעות ככאלה.
• זה מוגדר כהיעדר או חוסר יכולת לתת שם, לבחור, לזהות, לזהות ולהכוון את האצבעות ברמה האישית.
• זה משפיע על שתי אצבעות שלך ושל אנשים אחרים.
• אין שינויים אחרים הקשורים חזון או כת,

ברוב המקרים, אגנוזיה דיגיטלית מתרחשת באופן חלקי או ספציפי (Benitez Yaser, 2006).

האדם המושפע יכול לזהות במידה רבה יותר או פחות את אצבעות היד. עם זאת, היא מציבה בדרך כלל קשיים חמורים הקשורים לשלוש האצבעות הממוקמות באזור או באזור הבינוני (בניטז יאסר, 2006).

זה בא לידי ביטוי בילטרלי, כלומר, זה משפיע על שתי הידיים. ניתן גם לזהות מקרים של התאחדות חד צדדית.

בנוסף, מטופלים אינם מודעים לטעויות שלהם (Lebrun, 2005), כך שניתן להבחין בין דרגות שונות של anosognosia..

אגנוסיה דיגיטלית היא אחד הסימנים הנפוצים ביותר בגילאים מוקדמים, יחד עם אפליה ימין שמאל ומיומנויות מוטוריות ידניות (בניטז יאסר, 2006).

כאשר מומחה בודק סוג זה של שינויים, הדבר הנפוץ ביותר הוא שהאדם המושפע מציג קושי ניכר להצביע על אצבעות היד שציין קודם לכן (Benitez Yaser, 2006).

אקלקסיה

עם המושג acalculia אנו מתייחסים לנוכחות של הפרעות שונות הקשורות מתמטית וחישוב מיומנויות הקשורות עם פגיעה מוחית רכשה (Roselli, Ardila ו Matute, 2010).

אנו חייבים להבדיל אותו מהמונח dyscalculia, המשמש להתייחסות למערכת של שינויים מספריים הקשורים להתפתחות הילד (Roselli, Ardila and Matute, 2010).

בתסמונת גרסטמן, אחד מממצאי היסוד הוא זיהוי קושי או אי יכולת לבצע פעולות עם מספרים או חישובים אריתמטיים (Deus, Espert and Navarro, 1996).

מספר רב של מחברים כמו Botez, Botez, אוליבר (1985), לוינסקי (1992) או Strub ו Geschwind (1983) לאפיין את אקלקוליה כהפסד של מיומנויות אלה או מושגים בסיסיים הקשורים לחישוב רכשה בעבר (Deus, Espert ו נבארו , 1996).

ברבים מהמושפעים מהשינוי הזה מלווה סוגים אחרים של גירעונות (Mazzoglio and Nabar, Muñiz, Algieri and Ferrante, 2016):

• קושי או אי יכולת לשמור על צו.
• קושי או חוסר יכולת לעצב רצפים.
• קושי או חוסר יכולת לטפל במספרים ביעילות.

ברמה הקלינית, הנפוץ ביותר הוא כי אלה מושפעים אינם מסוגלים לבצע חישובים בכתב או נפשית. בנוסף, הם עושים טעויות שונות הקשורות בפרשנות או קריאה נכונה של סימנים מתמטיים (Mazzoglio ו נבר, Muñiz, Algieri ו Ferrante, 2016).

אגרפי

המונח agraphy מתייחס לנוכחות של הפרעה נרכשת של כישורי כתיבה ויכולות (Roselli, Ardila and Matute, 2010).

הוא מוגדר כאובדן או שינוי נרכש של השפה הכתובה כתוצאה מפגיעה מוחית בקליפת המוח (Deus, Espert and Navarro, 1996).

בתסמונת גרסטמן, לאגרפיה יכולות להיות ממדים שונים: פרקטית, לשונית או ויזואוספטיאלית (Mazzoglio and Nabar, Muñiz, Algieri and Ferrante, 2016).

אלה שנפגעו יש שינויים הקשורים הכתבה של מילים, כתיבה ספונטנית בכתב מועתקים (Mazzoglio ונבר, Muñiz, אלג'ירי ופרנטה, 2016).

במקרים מסוימים, agraphy קשורה לבעיות של ארגון מוטורי. יכולות להיות חריגות בתוכניות החושיות-מוטוריות החיוניות לכתיבת אותיות או מילים בודדות (Mazzoglio and Nabar, Muñiz, Algieri and Ferrante, 2016).

ברמה הקלינית, לאנשים המושפעים יש את המאפיינים הבאים (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

• קושי לבצע כראוי את הצורה ואת שבץ של האותיות.
• שינויים בסימטריה של האותיות.
• שכפול חוזר מתמיד בשבץ.
• שינויים בהתוויית הקווים.
• שימוש בגופנים מרובים.
• נוכחות של תווים שהומצאו.

אי-ספורציה מרחבית

בתסמונת גרסטמן ניתן לראות שינוי בתפיסת האוריינטציה (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

מקובל לזהות חוסר יכולת או קושי משמעותי להבחין בין שמאל לימין. גירעון זה קשור גם עם הכיוון של לרוחב של הגוף ואת אחד מרחבי (Fournier דל קסטילו, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

ברמה הקלינית, המטופלים לא יוכלו לנקוב בשמות ימין או שמאל של חפצים שונים, חלקי גוף או מיקומים מרחביים (Deus, Espert and Navarro, 1996).

סיבה

מקורו של תסמונת גרסטמן קשור עם נגעים או אנומליות קליפת המוח הממוקם באונה הקודקודית (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada ו- Hamada, 2013).

כ -95% מהאנשים שנפגעו מתמונה קלינית מלאה של תסמונת גרסטמן מציגים נגעים פאנטליים שמאלניים (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

הנגעים יכולים גם להאריך לאזורים אחוריים אחרים, כגון האזורים הכרוניים (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

תאונות כלי דם ופיתוח של גידולים במוח הם בין הגורמים המעורבים בסוג זה של נגעים בתסמונת גרסטמן (Mazzoglio and Nabar, Muñiz, Algieri ו- Ferrante, 2016).

אצל מבוגרים, הנפוצה ביותר היא כי תסמונת זו מפתחת הקשורים פרקים של איסכמיה או דימום מוחי (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

מספר המקרים המאובחנים שקשורים לפציעות ראש או לנוכחות של גידולים במוח קטן יותר (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

אבחון

החשד לתסמונת גרסטמן ניכר בדרך כלל בנוכחות שינויים הקשורים באוריינטציה, מיומנויות חישוב, יכולת כתיבה או הכרה דיגיטלית.

האבחון מבוסס בדרך כלל על בדיקה נוירולוגית ונוירופסיכולוגית.

במקרה של הערכה נוירולוגית, חשוב לזהות את הגורם האטיולוגי ואת המיקום של הנגע או נגעים במוח..

הנפוץ ביותר הוא השימוש בבדיקות הדמיה כגון טומוגרפיה ממוחשבת, תהודה מגנטית או טרקטוגרפיה.

בבחינה הנוירו-פסיכולוגית של האדם המושפע יש צורך בהערכה של יכולות קוגניטיביות באמצעות תצפית קלינית ושימוש בבדיקות סטנדרטיות.

טיפול

כמו האבחנה, הטיפול בתסמונת גרסטמן כולל צד נוירולוגי ונוירו-פסיכולוגי.

בהתערבות נוירולוגית, גישות רפואיות מתמקדות בטיפול הגורם האטיולוגי וסיבוכים אפשריים. זה הרגיל להשתמש נהלים סטנדרטיים המיועדים במקרים של תאונות מוחי או גידולים במוח.

ההתערבות הנוירו-פסיכולוגית בדרך כלל מעסיקה תוכנית התערבות אישית ורב-תחומית. העבודה עם האזורים הקוגניטיביים המושפעים היא בסיסית.

אחת המטרות החשובות ביותר היא החולה לשחזר רמה אופטימלית של תפקוד, שהוא הקרוב ביותר למקור. בנוסף, הדור של אסטרטגיות קוגניטיביות מפצות הוא גם היסוד.

באוכלוסיית הילדים, השימוש בחינוך מיוחד ותוכניות לימודים ספציפיות מועיל גם הוא..

הפניות

1. Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). תסמונת גרסטמן: פרספקטיבה עכשווית. פסיכולוגיה התנהגותית, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). תסמונת גרסטמן בגבר בן תשע. Rev Neurol.
3. הייאשי, י ', קינושיטה, מ', פרווטה, ט ', וטנאבה, ט', נקדה, מ ', חמאדה, י' (2013). משוואת הזווית הויזואוסטופית העליונה: מחיקת התסמונת של גרסטמן. נוירולוגיה קלינית ונוירוכירורגיה, 775-777.
4. לברון, י '(2005). תסמונת גרסטמן. כתב העת של Neurolinguistics, 317-326.
5. Mazzoglio ו נבר, מ ', Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, מ' (2016). תסמונת גרסטמן: מאפיינים נוירונאטומיקו-קליניים וקורלציה דיפרנציאלית.
6. NIH. (2008). תסמונת גרסטמן. מקור: המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ.
7. NORD (2016). תסמונת גרסטמן. נלקח מן הארגון הלאומי להפרעות נדירות.
8. רמירז בניטז, י '(2006). תסמונת גרסטאן. Rev Mex Neuroci.
9. Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). נוירופסיכולוגיה של התפתחות הילד.