סינדרום, תסמינים, טיפולים

ה תסמונת נעולה o תסמונת נעולה (LIS) באנגלית, הוא הפרעת נוירולוגית נדירה המאופיינת שיתוק רחב ומלא של שרירים רצוניים של הגוף, למעט אלו ששולטים תנועות עיניים (מכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2007).

פתולוגיה זו משאירה אנשים משותקים לחלוטין ועולמות, כך שבמקרים רבים מקובל להשתמש במונחים e ?? תסמונת השבי?? אותסמונת סגירה?? להתייחס אליה.

הינעלות' הוא מצב משני נגע משמעותי אל גזע המוח עם מעורבות של מערכת corticospinal ואת corticobulbar (קולאדו-ותסקס ו קרילו, 2012).

יתר על כן, פציעות אלה למוח עלולות להתרחש כתוצאה הסובל מבעיות שונות: פגיעה מוחית טראומטית, פתולוגיות שונות הקשורות למערכת הדם, מחלות כי להרוס תאי עצב מיאלין או מנת יתר של תרופות מסוימות (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2007).

אנשים הסובלים מתסמונת הכליאה מודעים לחלוטין, כלומר, הם יכולים לחשוב ולהיגיון, אבל הם לא יוכלו לדבר או לבצע תנועות. עם זאת, הם עשויים להיות מסוגלים לתקשר באמצעות תנועת העין (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2007).

למרות זאת, ברוב המקרים שבו שינוי או נזק חמור מתרחש בגזע המוח אין תיקון תרופתי כירורגי או ספציפיים, ולכן, גירעונות נוירולוגיות עשויות להיות כרונית (קולאדו-ואסקס ו קרילו , 2012).

ה תמותה בשלב החריף הוא מתרחש בערך 60% מהמקרים והתאוששות תפקוד מוטורי היא נדירה, למרות שחולים עם אטיולוגיה לא-וסקולרית יש פרוגנוזה טובה יותר (Riquelme Sepúlveda et al, 2011).

לכן, התערבות טיפולית במחלות כגון מתמקדת בטיפול הבסיסי לשמור את הפונקציות החיוניות של החולה ואת הטיפול של סיבוכים בריאותיים אפשריים (קולאדו-ואסקס ו קרילו, 2012).

מהי התסמונת הנעולה או התסמונת הנעולה??

נעול הינעלות' מציג תמונה קלינית מאופיינת גפיים (שיתוק מוחלט של כל ארבעת הגפיים) ו anartria (חוסר היכולת לבטא צלילים), עם שימור של תודעה, תפקוד נשימה, ראייה, תיאום תנועות עיניים ושמיעה (Mellado et al., 2004).

ברמה התצפיתית, מיוצג מטופל עם תסמונת הכליאה ער, ללא ניע, אין יכולת לתקשר באמצעות שפה ועם תנועות עיניים משמרות (Mellado et al., 2004).

פתולוגיה זו תוארה לראשונה ברומן הרוזן ממונטה כריסטו אלכסנדר דיומא, על 1845. לא עד 1875 כאשר הינעלות' מתואר בספרות הרפואית על ידי Darolles עם המקרה הראשון (קולאדו-ואסקס ו קרילו, 2012).

כבר ברומאן של הדומאס תוארו המאפיינים הקליניים העיקריים של השפעות אלה:

הזקן נוירטייה דה-וילפור משותק לחלוטין במשך שש שנים:? נייח כמו גווייה?, לגמרי צלול ומתקשר דרך קוד תנועות עיניים.

בשל ההשלכות ההרסניות של תסמונת הכליאה תוארה בכך שהיא מציגה יצירות רבות הן קולנועיות והן טלוויזיה.

סטטיסטיקה

תסמונת הכליאה או השבי היא מחלה פרוקו שכיחה. למרות שכיחותו אינה ידועה בדיוק, בשנת 2009, היא תועדה ופורסמה 33 מקרים, ולכן מספר מחקרים מעריכים את שכיחותה <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).

מכיוון שישנם מקרים רבים של תסמונת בשבי אינו מזוהה או אבחנה, קשה לקבוע את המספר האמיתי של אנשים שיש להם או היה סוג זה של פתולוגיה באוכלוסייה הכללית הארגון הלאומי למחלות נדירות, 2010).

לגבי מין, משפיעה על נשים וגברים באופן שווה וכן, בנוסף, זה יכול להשפיע על אדם בכל גיל, עם זאת, היא שכיחה יותר בקרב מבוגרים בגלל מצב של איסכמיה או דימום מוחי (הארגון הלאומי למחלות נדירות, 2010).

הגיל הממוצע המשוער של המופע של תסמונת נעול ב עקב סיבות וסקולריות הן 56 שנים, בעוד שהגיל הממוצע של המצב שלך נובע גורמים לא וסקולריים, ההערכה היא סביב 40 שנה (קולאדו-ואסקז וקרילו, 2012).

סימנים ותסמינים

הקונגרס האמריקאי לרפואת שיקום (1995) הגדיר את הינעלות' (LIS) כתנאי מאופיין בשימור תודעת תפקודים קוגניטיביים, אחד למימוש תנועה ותקשורת באמצעות שפה (קרן המוח , 2016) .

בדרך כלל, 5 קריטריונים אשר יכולים להגדיר את נוכחות תסמונת הכליאה נחשבים ברוב המקרים (מרכז המידע הלאומי לשיקום, 2013):

• Tetraplegia או tetraparesis
• תחזוקה של פונקציות קליפת המוח מעולה.
• אפוניה או היפופוניה קשה.
• היכולת לפתוח את העיניים ולבצע תנועות אנכיות.
• השתמש בתנועות עיניים וממצמץ כאמצעי תקשורת.

עם זאת, בהתאם למיקום ולחומרת הנגע, ניתן להצביע על מספר סימנים ותסמינים אחרים (Luján-Ramos et al., 2011):

• סימנים משחררים: כאבי ראש, סחרחורת, פרסטזיה, המיפרזה, דיפלופיה.
• שימור מצב התודעה והמודעות.
• לקויות מוטוריות: גפיים, anartria, diplegia פנים, קשיחות decerebrate (תנוחה חריגה בזרועות מושטות רגליים וראש וצוואר מתקשת לאחור).
• סימני עיניים: שיתוק של הצמדה דו-צדדית של תנועות עיניים אופקיות, שמירה על תנועות עיניים מהבהבות ואנכיות.
• פעילות מוטורית שנותרה: תנועות דיסטליות של האצבעות, תנועה פנים ולשונית, כיפוף ראש.
• פרקים בלתי רצוניים: נאנק, בוכה, automatisms אוראלי, בין היתר.

בנוסף, בהצגת תסמונת השבי ניתן להבחין בין שני שלבים או רגעים (הארגון הלאומי למחלות נדירות, 2010):

• שלב ראשוני או חריף: השלב הראשון מאופיין באנטראיה, מעורבות נשימתית, שיתוק שרירים כולל ופרקים של אובדן הכרה.
• שלב פוסט-אקוטי או כרוני: מודעות, תפקוד נשימתי ותנועות עיניים אנכיות משוחזרים במלואם.

סוגי תסמונת השבי או תסמונת נעול

תסמונת השבי סווגה לפי קריטריונים שונים: חומרה, אבולוציה ואטיולוגיה. למרות זאת, בדרך כלל האטיולוגיה והחומרת הם הגורמים המספקים לנו מידע נוסף על הפרוגנוזה העתידית של המטופל (Sandoval and Mellado, 2000).

בהתאם לחומרה, כמה מחברים כמו באואר תיארו שלוש קטגוריות עבור תסמונת הכליאה (Brain Foundation, 2016):

• קלאסי נעול בתסמונת (קלאסי LIS): שימור התודעה, שיתוק שרירים כולל מלבד תנועות עיניים אנכיות ומצמוץ.
• סה"כ תסמונת נעולה (סך הכל או סך הכל LIS): שימור התודעה, בהיעדר תקשורת לשונית ותנועות עיניים. שיתוק מוחי ושלם.
• תסמונת נעולה בלתי שלמה (לא מלאה): שימור התודעה, התאוששות של תנועות מרצון מסוימות ותחזוקה של תנועות עיניים.

בנוסף, בכל אחד מסוגים אלה, חולה עם תסמונת השבי יכול להציג שני תנאים:

• תסמונת נעולה או נעולה: הוא מאופיין בשיפור נוירולוגי שיכול להיות שלם בהעדר נזק מוחי קבוע (Orphanet, 2012).
• תסמונת נעולה או נעולה: אין שיפור נוירולוגי משמעותי והוא קשור בדרך כלל לנוכחות של נזק מוחי בלתי הפיך (Orphanet, 2012).

סיבות

קלאסי, נעול הינעלות' היא מתרחשת כתוצאה בנוכחות נגעים בגזע המוח, או חסימה של פגיעה בעורק השדרה או דחיסה peduncles basilar או מוחין (Orphanet, 2012).

רבים מהמקרים מיוצרים בצורה מסוימת על ידי נזק של הבליטה (אזור גזע המוח). לבולטות יש כמויות של מסלולים עצביים המחברים את שאר אזורי המוח עם חוט השדרה (הארגון הלאומי למחלות נדירות, 2010).

פציעות מתרחשות לעתים קרובות ברמה של corticobulbar, ו corticopontinas בדרכי corticospinal, כך שיתוק שרירים anartria מפתחת. בדרך כלל, חושי ואת המסלולים עצביים עולים parmanencen שלם, כך רמת התודעה, מחזורי שינה / עירות רגישה לגירויים חיצוניים להישאר (סמאנייגו, 2009 ;. ואח ריקלמה Sepúlveda, 2011).

גורמים אטיולוגיים לנזק מוחי

באופן כללי, גורמים אטיולוגיים מחולקים בדרך כלל לשתי קטגוריות: אירועים כלי דם ואירועים לא-וסקולריים.

אצל מבוגרים וילדים, הגורם העיקרי הוא פקקת הריקוד, המתרחשת ב -60% מהמקרים (Sepúlveda et al., 2011).

מאידך גיסא, בין הגורמים הלא-וסקולריים, הנפוצים ביותר הם תאונות טראומטיות, עקב קיבה באזורי גזע המוח (ספטמבר 2011).

יתר על כן, אפשר גם כי ההתפתחות של גידולים משניים הינעלות', אנצפליטיס, מספר טרשתי, Guillain Barre המחלה של טרשת לרוחב amyotrophic או מיאסטניה גרביס, בין היתר (ספולבדה et al., 2011).

אבחון

האבחנה של פתולוגיה זו מבוססת על התבוננות באינדיקטורים קליניים ושימוש בבדיקות אבחון שונות.

לעתים קרובות, תנועות עיניים ניתן לצפות באופן ספונטני את הנכונות לתקשר באמצעות זה יכול גם להיות מזוהה על ידי בני משפחה ומטפלים. מסיבות אלה, חשוב לבחון שינויים בתנועות העין בתגובה לפקודות פשוטות (Orphanet, 2012). לבצע אבחנה דיפרנציאלית עם מצב צמחוני או תודעה מינימלית.

בנוסף, יהיה חיוני לבצע בדיקה גופנית כדי לאשר שיתוק שרירים וחוסר יכולת לבטא את השפה.

מצד שני, השימוש בטכניקות הדמייה תפקודית מאפשר לזהות את המיקום של נזק מוחי ובוחן את סימני התודעה.

חלק מהטכניקות המשמשות לאבחון תסמונת השבי או תסמונת נעול-הן הן: (National Association for Neare Diseases, 2010):

• תהודה מגנטית הדמיה (IRM): משמשים בדרך כלל כדי לאשר נזק מוחי באזורים הקשורים לתסמונת השבי.
• אנגיוגרפיה תהודה מגנטית: משמשים כדי לזהות נוכחות אפשרית של קריש דם או פקקת בעורקים המספקים את גזע המוח.
• אלקטרואנצפלוגרמה (EEG): הוא משמש למדידת פעילות המוח, הוא יכול לחשוף את נוכחותו של עיבוד האות בהעדר מודעות מפורשת, מחזורי הערות והשינה, בין היבטים אחרים.
• אלקטרומגיאוגרפיה ועיצוב הולכה עצבית: משמשים לשלול את הנוכחות של נזק העצבים ההיקפיים ואת השרירים.

טיפול

אין כיום תרופה לתסמונת השבי, ולא פרוטוקול או קורס סטנדרטי של טיפול (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2007).

הטיפול הראשוני בפאתולוגיה זו מופנה לטיפול הגורם האטיולוגי להפרעה (הארגון הארצי למחלות נדירות, 2010).

בשלבים המוקדמים יהיה צורך להשתמש בסיוע רפואי בסיסי הן כדי להגן על חייו של המטופל והן כדי לשלוט בסיבוכים אפשריים. הם בדרך כלל דורשים את השימוש באמצעי נשימה מלאכותיים או האכלה דרך gastrostomy (הזנה דרך קטן הוכנס לתוך הבטן (הארגון הלאומי של מחלות נדירות, 2010).

לאחר השלב החריף, ההתערבויות הטיפוליות מכוונות לכיוון ההתאוששות האוטונומית של תפקוד הנשימה, ההתאוששות מבליעה ותנועה עצמאית, התפתחות תנועתיות אצבעות הראש והצוואר, ולבסוף, הקמת קוד תקשורת באמצעות של תנועת העין (Orphanet, 2012).

לאחר מכן, הטיפול מכוון להפסקת ההתנדבות. בחלק מהמקרים, תנועת האצבעות, השליטה בבליעה או בהפקת צלילים מסוימים מושגת, ואילו באחרים השליטה על כל תנועה וולונטארית אינה מושגת.הארגון הלאומי למחלות נדירות, 2010).

הפניות

1. קרן המוח. (2016). תסמונת נעולה (LIS). מתקבל מהפרעות. קרן המוח: http://brainfoundation.org.au/
2. קולאדו-ואסקז, ס ', & Carrillo, J. (2012). תסמונת השבי בספרות, בקולנוע. Rev Neurol, 54(9), 564-570.
3. MD. (2011). נעול בתסמונת. מתוך WebMD: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
4. Mallado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). טרומבוליזה תוך-עורקי בתוך פקקת של עורק baseline. התאוששות בשני חולים עם תסמונת אנלאוסטוסטרמינטו. Rev Méd Chil, 357-360.
5. NARIC. (2012). מהי תסמונת הכליאה? נלקח מהמרכז הלאומי לשיקום מידע: http://www.naric.com/
6. NIH. (2007). תסמונת נעולה . נלקח מהמכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי: http://www.ninds.nih.gov/
7. NORD (2010). נעול בתסמונת. מתוך הארגון הלאומי להפרעות נדירות: http://rarediseases.org/
8. אורפנט. (2012). תסמונת משוחררת. מאוחזר מ Orphanet: http://www.orpha.net/
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). תסמונת קלוסטריסטית: מקרה קליני וסקירה של הספרות. הכומר Mem., 8, 1-9.
10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). תסמונת נעולה. התקבל מ Cuadernos דה Neurologia: http://escuela.med.puc.cl/