Accephalomyelitis חריפה, תסמינים וטיפול

ה דלקת מוחית נפוצה חריפה (EAD) מורכב מתקפי נפיחות חזקים וקצרים הכוללים בעיקר את החומר הלבן של המוח, את העצבים האופטיים ואת חוט השדרה.

ומשמר, המכונה גם encephalomyelitis postinfectious ו encephalomyelitis החיסונית בתיווך היא מצב דלקתי demyelinating (משמעות המשפיעה על המיאלין, או ציפוי של נוירונים המאפשרים דחפים עצביים לנסוע על ידם), ומסתמן החיסון מבוסס.

הביטוי המהותי של דלקת המוח הוא אנצפלופתיה, או מחלת מוח, של סוג חריף והוא קשור לבעיות נוירולוגיות שונות.

זה בעיקר מחלה המתרחשת אצל תינוקות וילדים מתחת לגיל 10, אם כי לא באופן בלעדי.

הסיבה שלה נראה לייחס לפעמים התפרצות של מחלה מידבקת כגון וירוס או, אם כי פחות כרגיל, עם חיסונים.

מצד שני, זה מבולבל לעתים קרובות עם טרשת נפוצה (MS); מאז הסימפטומים דומים מאוד. לדוגמה, יש להם משותף של הצגת חולשה, אובדן איזון, תחושה של קהות ואובדן ראייה.

בנוסף, השניים קשורים לתגובות של המערכת החיסונית למיאלין ולחוט השדרה. למרות מופץ מי encephalomyelitis שונה פגיע במיאלין פתולוגיות אחר עם דפוס אחיד, שמירת חלקים של האקסונים לפגוע בתאי microglial, המערכת החיסונית במוח מעורב.

בהמשך אנו מסבירים ביתר פירוט את ההבדלים בין שתי המחלות.

גורם להפרעה חריפה של דלקת המוח (encephalomyelitis)

בדרך כלל מצב זה מתחיל בשל חום בגלל זיהומים ויראליים או חיידקיים, הסובלים מכאב גרון, שיעול, או אפילו להופיע לאחר קבלת חיסון..

למעשה, רוב המקרים מופיעים 2 עד 21 ימים לאחר ההדבקה או אפילו לאחר 3 חודשים של חיסון. אמנם פעמים רבות זה לא זוהה מה יכול היה לגרום לזה.

עם זאת, ככל שהרווח בין חום או חיסון לבין הופעת דלקת המוח, הקשר פחות סיבה ותוצאה הם עשויים להיות ביניהם; כך שהיא עלולה להיגרם על ידי גורמים אחרים. חשוב לציין כאן שיש מיעוט של מקרים שאין להם קדחת ראשונית.

שני שלבי המחלה (חום encephalomyelitis) מופרדים אופייניים ידי מרווח זמן שבו המושפע משחזר חום זיהומיות אחרים אותות מעידים כי encephalomyelitis המופיעים מתחיל.

סוכני כי קושרו בצורה ברורה יותר עם תחילת מים encephalomyelitis מופרח הם וירוס אבשטיין-Barr, וירוס הרפס סימפלקס, ציטומגלווירוס, וירוס Mycoplasma או חיסון כלבת. חיסונים אחרים נקשרו עם פחות encephalomyelitis קרובות הם חצבת, טטנוס, צהבת B, אדמת, אבעבועות רוח, אבעבועות שחורות או פוליו, בין היתר.

מה שקורה הוא כי המערכת החיסונית של הגוף, אשר אחראי על הגנה עלינו מפני זיהומים ושמירה על בריאותנו, עובד בצורה לא נכונה לתקוף את הרקמות הבריאות של הגוף שלנו. לבסוף, זה גורם אזורים מסוימים להיות מודלק.

באופן מוזר, מחלה זו מופיעה בתקופה הקרה ביותר של השנה; אם כי יש לו ההיגיון שלה כי הם בשלבים שבהם מחלות ויראליות יותר נובטים.

חשוב לציין כי גורמים רבים, כגון היבטים גנטיים, של המערכת החיסונית של הפרט, או חשיפה לגורמים סביבתיים מזיקים, עשויים להיות מעורבים. לדוגמה, יש נטייה גנטית ל encephalomyelitis הקשורים גנים שונים המעורבים הרגולציה של המערכת החיסונית, כגון הגן HLA-DQB1; לתת דוגמה (Alves-Leon et al., 2009).

גורמים נוספים שעשויים להיות מעורבים בהנחת האדם בסיכון הם גורמים גנטיים, הסתברות גבוהה לפטוגנים זיהומיים, מצב החיסון, מידת הפיגמנטציה של העור ודיאטה.

לכן, זה לא זיהום עצמו שגורם נזק לתאי עצב; אלא היא התגובה הגרועה של המערכת החיסונית לזיהום שפוגע ברקמות.

בכל אופן, המנגנונים של מחלה זו אינם מובנים לחלוטין כיום, ויש צורך במחקרים נוספים כדי לגלות זאת.

מה הסימפטומים??

ברוב המקרים, הקורס הקליני מתקדם ומהיר; ואת הסימפטומים החמורים ביותר שלהם יכול להגיע שעות או אפילו ימים (ממוצע של 4 ימים). בתדירות נמוכה יותר, הסימפטומים יכולים להימשך בין שבועיים עד חודשים. עם זאת, הם יכולים להיפתר במהירות עם הטיפול הנכון.

הסימפטומים משתנים בהתאם לשלב המחלה, אך כפי שאמרנו מתחילים בסימפטומים כגון:

- קדחת.

- עייפות.

- כאבי ראש, אשר יכול להיות אינטנסיבי מתמשך אצל ילדים.

- בחילות והקאות.

- לפעמים זה מופיע אחרי מחלות נשימה או גסטרואינטסטינליות הקשורות לנגיף.

- חלק מהחולים קשרו כאב בגב כמקדם למחלה זו.

- אובדן רפלקסים בהתחלה.

- במקרים חמורים ביותר, הם עשויים להיות התקפים ואפילו להיכנס לתרדמת.

אנצפלומיאליטיס מופרשת במים מאופיינת על ידי תקופת התאוששות, של לפחות יום אחד ללא חום בין השלב המזהם לבין תחילת המחלה עצמה.

כתוצאה מכך, נזק לחומר הלבן של המוח (הנקרא על שם הצבע הלבן של המיאלין הנוכחי), גורם לתסמינים נוירולוגיים כגון:

- עצבנות.

- בלבול או נמנום חזק.

- איבוד ראייה בעין אחת או שתיהן, אשר מזוהה עם נפיחות של עצב הראייה. ראה Neuritis אופטי.

- Nystagmus או תנועות לא רצוניות ו spasmodic של העיניים.

- Ophthalmoparesis או בעיות בשרירים כדי להזיז את העיניים.

- חדירה חדה

- אטקסיה או קושי לתאם מרצון את התנועות השריריות, להציג איזון קטן והליכה לא יציבה. זה בין 28 ו - 65% מהמקרים של EAD.

- קלונוס: התכווצויות שרירים חזקות לא רצוניות חוזרות על קבוצות מסוימות של שרירים.

- שינויים בשפה, בדרך כלל יותר בדיבור.

- בעיות בליעה.

- חולשה (75% מהמקרים) ואפילו שיתוק שרירים.

- צוואר הצוואר.

- עקצוץ או קהות.

- שיתוק של עצבים גולגולתיים.

- התקפים של עד 35% מהמקרים.

- שינוי המצפון, היכולת להגיע למצב של תרדמת.

- פסיכוזה והזיות, במיוחד בקרב מתבגרים ומבוגרים.

- עד 30% מהחולים עשויים גם לדלקת קרום המוח (דלקת של קרמי המוח, שהם ממברנות הקו של מערכת העצבים המרכזית).

- זה יכול להיות מלווה ברבע מהמקרים בקירוב, על ידי דלקת המעי הגס רוחבי.

חשוב לציין כי הסימפטומים עשויים להיות שונים, שכן הם תלויים במקום של דלקת; והם גם להשתנות מעט אם המצגת היא אצל ילדים או מבוגרים.

מהו מהלך המחלה?

למרות הקורס של EDA עשוי להשתנות, ברוב המקרים להתאושש כמעט לחלוטין, אפילו עם תסמינים חמורים יותר. התאוששות ספונטנית בדרך כלל מתחיל לאחר כמה ימים והוא יכול להמשיך אפילו עד שנה. עם זאת, חלק מהחולים עשויים להמשיך לקבל סימפטומים כגון חולשה, קהות או ראייה מטושטשת.

באשר לתחילת הסימפטומים, זיהום מקדים טיפוסי מופיע בשני שלישים של ילדים; אבל אצל מבוגרים הוא מופיע פחות ממחצית.

יתכן כי לאחר הופעת דגימת מים encephalomyelitis, להגדיל את הסיכון של הצגת אחרים בעתיד; בעיקר בתוך 2 עד 8 שנים לאחר הפיגוע הראשון. למעשה, זה קורה כ -10% מהילדים עם מצב זה, וזה נקרא multiphase EAD.

אם נראה כי אחת הסיבות המקלות היא חצבת, היא קשורה לתחלואה ותמותה גבוהים.

באחד המחקרים הוא עקב אחרי 35 מקרים במשך כמעט 6 שנים, ומצא כי רובם התאוששו לחלוטין לאחר מספר שבועות. היו 20 חולים ללא ליטושים לטווח ארוכים, בעיות נוירולוגיות קבועות כמו בעיות בתפקוד מוטורי 6 חולים, פגיעת קוגניטיבית ב 4, אובדן ויזואלי ב 4 ובעיות התנהגותיות אחרים 4. 3 חולים הושגו לפתח אפילפסיה התרחש, אך רק ב המקרה נשאר.

מאידך, מחקר נוסף התמקד ב -40 חולים עם EAD למבוגרים, אשר מצאו שני מקרי מוות. משמעות הדבר היא כי מבוגרים עם מחלה זו יש פרוגנוזה גרועה יותר מאשר ילדים.

מהו תדירותו?

מצב זה נראה להשפיע על כ 1 ב 125,000 ל 250,000 אנשים בשנה. 5% מהמקרים נראה קשור לחיסון.

למרות שזה יכול לקרות בכל גיל, נראה כי ילדים הם הרבה יותר סביר מאשר מבוגרים להציג אותו. הוכחה לכך היא כי ההערכה היא כי יותר מ 80% מהמקרים מופיעים אצל ילדים מתחת לגיל 10, עם גיל ממוצע של 5 עד 8 שנים. 20% הנותרים מקושרים לגילאים שבין 10 ל -20 שנה, בערך מחושבים, שעשויים להתרחש ב -3% מהמבוגרים.

מצד שני, החפיפה התכופה עם אבחנה של טרשת נפוצה עלולה לגרום לזלזול במבוגרים.

כמו כן נמצא כי מחלה זו שכיחה יותר בילדים מאשר אצל בנות, ומציגה 1.3 ילדים לכל ילדה אחת.

נוסף על כך, נראה שהיא צומחת בכל חלקי העולם ובכל הקבוצות האתניות.

איך אתה יכול לאבחן?

מחלה זו יכולה להיות מאובחנת בקלות אצל ילדים, על ידי התבוננות סימנים ותסמינים, ועל ידי הדמייה ומערכות מעבדה. עם זאת, סמן ביולוגי ספציפי עבור אנצפלומליטיס מופץ חריפה לא הוגדר. לכן, אבחנה נכונה ומעקב ארוך טווח של המחלה הוא חיוני, שכן ישנם מקרים אשר סווגו כמו EAD עם הזמן זה התברר כי זה היה טרשת נפוצה.

הקריטריונים האבחוניים שיש לעמוד בהם כדי לומר כי מישהו יש להפיץ encephalomyelitis חריפה הם:

- אירוע של שינויים polyfocal demielinating דלקת.

- אנצפלופתיה שלא ניתן להסביר בחום עצמו.

- במהלך השלב החריף, תהודה מגנטית במוח יש ליקויים, אם כי לא נמצא נזק חדש לאחר 3 חודשים או יותר לאחר EAD מופיע..

- הפרעות אלה מורכבות מפצעים מפוזרים, מופצים, הכוללים את החומר הלבן של המוח; יכול להינזק גם בחומר האפור העמוק.

תהליך האבחון עשוי להכיל:

- ההיסטוריה הרפואית האחרונה, התמקדות זיהומים אפשריים או אם היו חיסונים ואשר.

- בדיקות דם כדי לחפש סיבות זיהומיות אחרות או אם ישנם תנאים אחרים שניתן לבלבל עם EAD.

- בדיקה נוירולוגית.

- טומוגרפיה ממוחשבת או דימות תהודה מגנטית או מוח וחוט השדרה כדי לחפש נגעים. תמונות אלה עשויות להיראות נורמלי, אם כי מפוזר או להפיץ נגעים לעתים קרובות לראות את החומר הלבן subcortical של המוח.

- נקב בצוואר, במטרה לחלץ את הנוזל השדרתי ולבדוק את הזיהום. במקרה זה החולה יכול להיות דלקת קרום המוח או דלקת המוח.

- ביופסיה מוחית: ייתכן שיהיה צורך לבצע את האבחנה הדיפרנציאלית של EAD עם הפרעות זיהומיות אחרות.

איך זה שונה מ טרשת נפוצה (MS)?

כפי שקורה לעתים קרובות קשה להבחין encephalomyelitis מופרח חריפה (ADE) של טרשת נפוצה (MS), החלטנו לכלול סעיף זה מסביר את ההבדלים ביניהם כדי להגיע לאבחנה מדויקת יותר.

כיצד משתנה ה- EAD ו- MS??

- החריפה מופצת encephalomyelitis בדרך כלל מתרחש פעם אחת בלבד, ואילו ב טרשת נפוצה מספר התקפות חוזרות ונשנות של דלקת הוא במוח ובחוט שדרה. למעשה, כמה מחברי המדינה כי הם חלק רציף, כלומר, EAD יכול להיות טרשת נפוצה האות הראשונה.

- אם נבדוק נושאים עם הפרעות אלה באמצעות תהודה מגנטית, אנו רואים כי אלו עם ADD לא לפתח נגעים מוחיים חדשים, אבל אלה עם טרשת נפוצה לעשות. אנו יכולים להבדיל בין הנגעים של שני התנאים הקליניים, שכן הנוכחים ב- EAD גדולים יותר ויש להם התפלגות מסוימת: הם מכסים באופן סימטרי את החומר הלבן של המוח והמוח הקטן. בנוסף, נראה כי כל נגעים אלה הופיעו באותו זמן, בניגוד דיפוזיה הזמני טיפוסי של טרשת נפוצה. יש לציין כי נגעים במוח עשויים להופיע לפני הסימפטומים להתרחש אם זה MS, משהו זה לא קורה עם EAD.

- הסימפטומים של כאבי ראש, בלבול, חום, הקאות ו התקפים אופייניים של דלקת המוח אינם נראים בדרך כלל בחולים עם טרשת נפוצה.

- EAD שכיח יותר בילדים, בעוד טרשת נפוצה מאובחנת בדרך כלל אצל מבוגרים.

- טרשת נפוצה שכיחה יותר אצל נשים, בניגוד ל- EAD; שמופיע יותר אצל גברים.

- כפי שאמרנו, דלקת חריפה של המוח היא אופיינית לעונות כגון חורף ואביב. לעומת זאת, המראה של טרשת נפוצה אינו תלוי בעונות.

איך אפשר לטפל?

כפי שהיא מחלה נדירה, אין עדיין טיפול ספציפי כדי להילחם דלקת המוח encephalomyelitis.

בדרך כלל, דלקת מופחת בזכות תרופות אנטי דלקתיות (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2016). לדוגמה, חומרים כגון קורטיקוסטרואידים משמשים לעיתים קרובות במינונים גבוהים, תוך ורידי. בערך 20 או 30 מ"ג לק"ג של methylprednisolone או סטרואידים אחרים במהלך תקופה שיכולה לנוע בין 3 ל 5 ימים, אם כי השיפור נצפתה שעות.

מצד שני, נכון כי טיפול זה נעשה שימוש נרחב ומוגן על ידי מומחים, עם זאת, כמובן טבעי של דלקת המוח הוא התאוששות ספונטנית. לכן קשה לדעת אם השיפור הוא באמת בשל הטיפול, או אם זה לא יעיל וזה החולה אשר מחלים רק.

ישנם גם נתונים המצביעים על כך שלסוג זה של תרופות יכולות להיות השפעות בעייתיות ארוכות טווח אחרות על המחלה. כיצד להקל על הופעתה שוב בעתיד (Nishikawa et al, 1999)

אמנם באופן כללי, המגמה האחרונה מצביעה על הישרדות טובה יותר של חולים אלה הודות methylprednisolone בפרט. כמו כן, נראה כי אם טיפול זה הוא נסוג, הישנות הוא סביר יותר. בכל מקרה, תרופות אוראליות אחרות נכללות בדרך כלל כדי למנוע הישנות.

טיפולים אלטרנטיביים אחרים המבוצעים כאשר החולה אינו מגיב לאמור לעיל, כוללים הזרקה של IVIG, אשר מגיע מן הדם של אנשים בריאים; ציקלוספורין, ציקלופוספאמיד, mitoxantrone או לפלזמפרזיס, אשר כרוכה בהסרת הדם כולה מהגוף כדי להסיר את הפלזמה (או רכיבים של מערכת החיסון) ולהזין מחדש את החולה.

מצד שני, את הסימפטומים עקב דלקת המוח ndphalomyelitis יהיה הקלה ו להתערב בבעיות כי כל אדם מציג. לדוגמה, חולים שיש להם גם לחץ תוך גולגולתי גבוה ישפרו באמצעות התערבויות כירורגיות.

המטופל הוא גם מומלץ, כמו מחלה זו קשורה עם שני חיסונים; אלה או גירויים אימונולוגיים אחרים נמנעים לפחות 6 חודשים לאחר אבחנה של EAD.

הבנה טובה יותר של המנגנון של דלקת חריפה חריפה המופצת תסייע בפיתוח טיפולים ספציפיים ויעילים יותר.

הפניות

1. דלקת חריפה של אנצפלומיאליטיס. (21 במרץ 2016). מקור: המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ.
2. אלבס-ליאון, S.V., Veluttini-פימנטל M.L., Gouveia, M.E., Malfetano, F.R., Gaspareto, E.L., Alvarenga, M.P., et al. (2009). מחקר המאפיינים הקליניים, HLA DRB1 * 1501, HLA DRB1 * 1503, HLA DQA1 * 0102, HLA DQB1 * 0602, * 0301 וההתאגדות אללים HLA DPA1: encephalomyelitis מופרח חריפה. ארק. 67 (3 א): 643-51.
3. Bennetto, L., Scolding, N. (2004). דלקת ריאות דלקתית / פוסט-זיהומית. J Neurol Neurosurg פסיכיאטריה, 75: i22-i28.
4. ברנטון, י '(30 בדצמבר 2015). דלקת חריפה של אנצפלומיאליטיס. מקורו ב- Medscape.
5. דייל, ר.ק., דה סוסה, ג. צ'ונג, ק. קוקס, ט. ק., הרדינג, ב, נוויל, ב. (2000). אנצפלומיאליטיס מופרזת חריפה, דלקת מוחית רב-פיזית מופרשת וטרשת נפוצה אצל ילדים. המוח, 123 (12): 2407-22.
6. Nishikawa M., Ichiyama T., Hayashi T., Ouchi K., Furukawa S. (1999). טיפול אימונוגלובוליני תוך ורידי באנצפלומליטיס מופץ חריפה. Neurol. 21 (2): 583-6.
7. תסמינים ואבחון של ADEM. (s.f.). אוחזר ב 1 יולי 2016, מן לאומי טרשת נפוצה החברה.
8. תמונת מקור.