תסמיני דמנציה פרונטוטמפוראליים, גורמים, טיפולים

ה דמנציה מולטוטפוראלית זה השכיח ביותר בתחילת דמנציה. זה בדרך כלל מתחיל בין 40 ל 50 שנים ומייצר שינויים גדולים, בהדרגה, באישיות, חיבה והתנהגות של אנשים הסובלים ממנה..

הסיבה המדויקת של דמנציה פרונטוטמפוראלית עדיין לא ידועה, אם כי נראה כי המרכיב הגנטי ממלא תפקיד חשוב. הטיפולים הנוכחיים מתמקדים בטיפול בסימפטומים התנהגותיים ומסייעים לאדם לנהל את המחלה בצורה הטובה ביותר.

במקרים לא טיפוסיים, מחלה זו יכולה להתרחש לאחר משבר בגיל העמידה, דיכאון, התפרצות סכיזופרניה או פגיעה מוחית טראומטית.

ביצוע אבחון מוקדם של מחלה זו הוא חיוני, כי במוקדם הוא זוהה, במוקדם הטיפול יתחיל ואת מוכנים טוב יותר בני משפחה ומטפלים יהיה לטפל באדם הסובל מהמחלה בעת הצורך.

מאפייני דמנציה פרונטוטמפוראלית

המונח דמנציה כולל סדרה של מחלות נוירודגנרטיביות. אלה גורמים לליקויים קוגניטיביים, שיכולים לנוע בין קל עד בינוני, אשר משפיעים באופן משמעותי על תפקודו היומיומי של האדם..

רוב דמנציה שכיחה היא מחלת אלצהיימר, דמנציה ואחריו גופיפי לוי ו פרונטוטמפורל. האחרון מתרחשת כ 10% מהמקרים המאובחנים של דמנציה דמנציה היא התחלה מוקדמת השכיחה ביותר (Onyike & דיהל-שמיד, 2013; האגודה ניוון פרונטו-טמפורלית, 2011).

דמנציה פרונטמפוראלית היא סוג של מחלות הכוללות דמנציות אלו המצויות באטרופיה באונות הקדמיות והזמניות. ישנם שני סוגים של מצגת קלינית של דמנציה זו: וריאציה של התנהגות ושפה.

השכיח ביותר הוא התנהגות, עם שכיחות של 60% מהמקרים מאובחנים עם דמנציה פרונטוטמפוראלית. הוא מאופיין בשינויים התנהגותיים, רגשיים ואישיות, בעיקר עקב הידרדרות האונה הקדמית.

וריאציה של שפה תכלול את הסימפטומים האופייניים לאפאזיה פרוגרסיבית ראשונית, כגון ליקויים בייצור השפה וחוסר יכולת להבין את המשמעות של כמה מילים.

הבדלים בין דמנציה פרונטוטמפוראלית לאלצהיימר

דמנציה פרונטו-טמפורלית מבולבל לעיתים קרובות עם מחלת האלצהיימר על ידי הסימפטומים שלה או סכיזופרניה או הפרעה דו קוטבית לפי הזמן של הופעת המחלה (בין 40 ו 50 שנים) (Rascovsky & הודג'ס, 2011).

מחלות דמנציה פרונטו-טמפורלית אלצהיימר נבדלות כי הגירעונות העיקריים הם הראשונים בזיכרון ובשפה, ואילו השני יש יותר לעשות עם חיבה, אישיות והתנהגות חברתית. לפעמים הם יכולים גם להציג פערי זיכרון בשלבים המוקדמים של המחלה.

הסימפטומים העיקריים של דמנציה פרונטוטמפוראלית כוללים אפתיה, התנהגות אנטי-חברתית, אובדן עיכוב וחוסר תובנה או מודעות עצמית (Onyike & Diehl-Schmid, 2013)..

תוחלת החיים של אנשים עם דמנציה פרונטוטמפוראלית היא בין 6.6 ל -9 שנים מתחילת המחלה. עם זאת, בשל העיכוב בקבלת האבחנה, כאשר אנשים אלה הם האבחון הם רק צריכים על 3 או 4 שנים של חיים, ולכן, מתברר הצורך לזרז את האבחון של דמנציה מסוג (סבורים החוקרים & רוברטס, 2011).

תסמינים

כדי לאבחן אדם עם דמנציה פרונטוטמפורלית, על פי המדריך DSM-5 (אבחון וסטטיסטי), יש צורך כי האדם עומד בקריטריונים של הפרעה נוירו-קוגניטיבית גדולה או קלה.

בנוסף, המחלה חייבת להופיע באופן חתרני ויש לה התקדמות הדרגתית ועליו לעמוד בקריטריונים של לפחות אחד משני וריאנטים, התנהגות או שפה.

קריטריונים אבחנתיים להפרעות נוירו-קוגניטיביות עיקריות:

• עדות לירידה קוגניטיבית משמעותית בהשוואה לרמת ביצוע קודמת באחד או יותר תחומים קוגניטיביים (תשומת לב מורכבת, תפקוד מנהלים, למידה וזיכרון, שפה, יכולת תפיסתית מוטורית או קוגניציה חברתית) על בסיס:
  1. דאגה לאדם, במודע שמכיר אותו או בקלינאי, כי חלה ירידה משמעותית בתפקוד הקוגניטיבי,
  2. פגיעה משמעותית בביצועים הקוגניטיביים, שתועדה על ידי בדיקה נוירו-פסיכולוגית סטנדרטית, או על ידי בדיקה קלינית כמותית.
• חסרים קוגניטיביים מפריעים לאוטונומיה של הפרט בפעילויות היומיומיות (כלומר, לפחות זקוקים לסיוע בפעילויות האינסטרומנטליות המורכבות של חיי היומיום, כגון תשלום חשבונות או השלמת טיפולים).
• חסרים קוגניטיביים אינם מתרחשים אך ורק בהקשר של הזיה.
• חסרים קוגניטיביים אינם מוסברים בצורה טובה יותר על ידי הפרעה נפשית אחרת (למשל, הפרעת דיכאון גדולה, סכיזופרניה).

ציין כן בגלל:

מחלת אייצהיימר

ניוון של האונה הקדמית

מחלת גוף

מחלת כלי הדם

טראומה במוח

צריכת חומרים או תרופות

זיהום ב- HIV

מחלת פריון

מחלת פרקינסון

מחלת הנטינגטון

מצב רפואי אחר

אתיות מרובות

לא צוין

צייןYou

ללא שינוי התנהגותי: אם ההפרעה הקוגניטיבית אינה מלווה בשום שינוי משמעותי מבחינה קלינית בהתנהגות.

עם שינוי התנהגותי (ציין שינוי): אם ההפרעה הקוגניטיבית מלווה שינוי משמעותי קלינית של התנהגות (לדוגמה, פסיכוטי, שינוי במצב הרוח, עצבנות, אדישות או סימפטומים התנהגותיים אחרים ..).

ציין החומרה הנוכחית:

מתון: קשיים עם פעילויות אינסטרומנטליות יומיומיות (למשל, מטלות משק הבית, ניהול כספים).

מתון: קשיים בפעילויות יומיומיות בסיסיות (כגון אכילה, הלבשה).

רציניתתלוי לחלוטין.

שינוי התנהגות

וריאציה זו של דמנציה יש התחלה כמעט בלתי מורגש והוא גורם בהדרגה ליקויים התנהגותיים ו / או קוגניטיביים.

על מנת שאדם יהיה מאובחן עם וריאציה התנהגותית, הוא או היא חייבים להיות לפחות 3 מתוך 5 התסמינים הבאים על רוב הימים ואת חייבת להיות ירידה ניכרת של קוגניציה חברתית או יכולות ביצועיות..

הסימפטומים הם:

1. Disinhibition של התנהגות. האדם מציג התנהגות חברתית בלתי הולמת, אובדן נימוס ומבצע פעולות אימפולסיביות. כמה דוגמאות לסוג זה של התנהגות יכולות להיות: נשיקות או תפיסת זרים, מעשים או הצעות מיניות בלתי הולמות, השתנה בציבור, אמירת מילים רעות, לא כיבוד מרחב של אחרים, חוסר היגיינה ...
2. אדישות או אינרציה. חוסר עניין, מוטיבציה, ייזום או תחזוקה של כל פעילות שבעבר סיפקה אותו. בני משפחה עשויים להבחין חוסר עניין המראה שלהם, הטיפוח ופעילויות היומיום.
3. אובדן אהדה ו / או אמפתיה. קרוביהם ומטפליהם עשויים להבחין בחוסר עניין אצל אחרים, איבוד קשר עין וחיבה ואדישות לרגשותיהם של אחרים, למשל, לתת להם דרך רעה, דרך פוגעת.
4. התנהגות שמרנית, סטריאוטיפית או כפייתית ופולחנית. המטופלים מציגים מחוות חוזרות ונשנות כגון טפיחה או שפשוף. יש להם אולי גם התנהגויות מורכבות יותר דומות לאלו שחווים אנשים עם הפרעת אובססיבית כפייתית, כמו ניקו מוגזם, יש להשלים משימה שוב ושוב שוב ושוב או לקרוא את אותו ספר כמה פעמים במקבילות. באשר להתנהגות מילולית, חזרות יכולות להישמר, למשל, תמיד לשאול את אותה שאלה.
5. היפרפורליות ושינויים תזונתיים. אימפולסיביות משתקפת גם התנהגויות כגון לשים חפצים שאינם אכילים בפה או תשוקה מתמשכת של פחמימות ומזונות סוכר. בנוסף, קל לאבד שליטה עם מזון, אלכוהול ו / או טבק.

גרסת שפה

הסוג הנפוץ ביותר של וריאנט זה הוא אפאזיה ראשונית מתקדמת. סוג זה של אפזיה כרוך בהידרדרות הדרגתית של השפה עם התחלה עדינה, כמעט בלתי מורגשת. האדם מתחיל לקבל קושי שמות שמות ואנשים.

ככל שהמחלה מתקדמת, הבעיות מתחילות להופיע בקריאה ובכתיבה, האדם יכול לדבר פחות ופחות עד שהוא הופך כמעט בלתי אפשרי לתקשר.

שינויי השפה מתבטאים בהיעדר הפקת שפה, גירעונות בשמות אובייקטים, בעיות דקדוק והבנה של כמה מילים

בעיות מוטוריות

מלבד אלה שני סוגים, סוגים מסוימים של דמנטיות frontotemporal מאופיינים גם על ידי נוכחות של בעיות מוטוריות דומות לאלה של מחלת פרקינסון או טרשת לרוחב amyotrophic..

הסימפטומים שניתן לראות הם רעידות, נוקשות, עוויתות שרירים, תיאום לקוי, קושי בבליעה, חולשת שרירים ...

שכיחות

על פי ה- APA (American Psychiatric Association), לדמנציה פרונטוטמפוראלית יש שכיחות עולמית משוערת של 2 עד 10 מקרים לכל 100,000 אנשים. בין 20 ל -25% מהמקרים להתרחש אצל אנשים מעל גיל 65.

המשתנה ההתנהגותי, עם בעיות התנהגותיות וחסרים בסמנטיקה, שכיח יותר אצל גברים, בעוד שהוריאציה האפאטית, עם בעיות הקשורות לשטף השפה, מתרחשת אצל נשים (APA, 2015)..

גורמי סיכון

גורם הסיכון העיקרי הוא בעל היסטוריה משפחתית של דמנציה פרונטוטמפוראלית, שכן 40% מהחולים הסובלים מסוג זה של דמנציה יש היסטוריה משפחתית.

ב -10% מהמקרים נמצא דפוס אוטואיסומלי דומיננטי של ירושה. מחצית מהחומר הגנטי שלנו הוא מאבא שלנו והחצי השני הוא מאמא שלנו. לכן, אם אחד ההורים שלנו יש את הגן הזה ומעביר אותו אלינו נציג את המחלה, אשר לא יקרה אם הגן נסוג.

גורמים גנטיים שונים נחקרים, כגון מוטציות בגן המקודד את החלבון טאו (MAFT), הקשורים מיקרוטובולים והמבנה של נוירונים בגן granulin (GRN) ואת הגן C90RF72 (APA, 2015).

בדיקות אבחון

כדי לקבוע אבחנה ברורה, יש צורך לבצע סדרה של בדיקות, בנוסף להכנת ההיסטוריה של המטופל ולבצע בדיקה גופנית. המבחנים הבסיסיים הם ניתוח של בלוטת התריס ודם כדי לשלול גורמים אפשריים אחרים של סימפטומים כגון בלוטת התריס או אנמיה.

הערכה נוירו-פסיכולוגית מבוצעת כדי לבדוק את הסטטוס הקוגניטיבי והתפקודי של המטופל. הבדיקות הנפוצות ביותר הן מיני-מנטלי (MMSE) ו- Mini-Cog.

לבסוף, בדיקות הדמייה נעשות גם כדי לקנות אם יש פציעות או סיבות פיזיות שיכולים לגרום לתסמינים, כגון גידולים. ההדמייה שבדרך כלל מבוצעות הן תהודה מגנטי תפקודי (MRI), טומוגרפיית פליטת פוזיטרונים טומוגרפיה ו ממוחשבת (PET).

טיפול

כיום עדיין אין טיפול מאושר לטיפול מרפא דמנציה פרונטוטמפוראלית. ישנם טיפולים כדי להקל על הסימפטומים, אבל לא לרפא או להאט את מהלך המחלה.

כדי לשפר את ההתנהגות, קוגניטיביות הסימפטומים המוטוריים הם התרופות הניתנות כולל ממריצים כגון אגוניסטים לקולטן NMDA, מעכבי אצטילכולין אסטראז ונוגדי דיכאון כגון מעכבי סלקטיבית של סרוטונין.

מחקרים שנעשו לאחרונה הראו כי שיפור משמעותי בסימפטומים התנהגותיים עם תרופות נוגדות דיכאון trazodone HCL ו SSRI (מעכבי סלקטיבית של סרוטונין, כמו פלואוקסטין, פרוקסטין, סרטרלין פלובוקסאמין ו (Seltman & מתיוס, 2012 נצפו; Nardell & Tampi, 2014, פורטוגל Mda, Marinho, & Laks, 2011).

תרופה זו סייעה גם בבעיות במזון והפחיתה את התשוקה התכופה הקשורה להיפרוריות (Nardell & Tampi, 2014).

ממריצים כגון דקסטרואמפטאמין ו methylphenidate הוכיחו יעילות בשיפור בעיות קוגניטיביות, כגון פתרון בעיות, חוסר אדישות ביטול עכבות (Nardell & Tampi, 2014; פורטוגל מד"א, מריניו & לקס, 2011 ).

הם גם הוכחו היתרונות של טיפולים לא תרופתיים אחרים בשיפור תסמינים רגשיים, נפשיים ופיזיים, כגון גירוי קוגניטיבי באמצעות ביצוע תרגילים קוגניטיביים שגרתי (פורטוגל מד"א, מריניו & לקס, 2011).

הפניות

1. APA. (2015). מדריך אבחון סטטיסטי של הפרעות נפשיות DSM-5. וושינגטון: APA.
2. האגודה לניוון פרונטוטמפוראלי. (2011). עובדות מהירות על ניוון פרונטוטמפוראלי. ב -10 ביוני 2016, מתוך האגודה לניוון פרונטוטמפוראלי.
3. קנופמן, ד, רוברטס, ר '(2011). אומדן מספר האנשים עם ניוון lobar frontotemporal באוכלוסיית ארה"ב. יול מול נוירוצ'י, 45, 330-335.
4. Nardell, M., & Tampi, R. (2014). טיפולים תרופתיים לדמנציה פרונטוטמפורלית: סקירה שיטתית של ניסויים מבוקרים אקראיים. Am J אלצהיימרס דיס אחר Demen, 29(2), 123-132.
5. Onyike, C., & Diehl-Schmid, J. (2013). האפידמיולוגיה של דמנציה פרונטוטמפוראלית. אינט פסיכיאטריה, 25(2), 130-137.
6. פורטוגל Mda, G., Marinho, V., & Laks, J. (2011). טיפול פרמקולוגי של התנוונות lobar של המוח הקדמי: סקירה שיטתית. Rev Bras Psiquiatr, 33(1), 81-90.
7. Rascovsky, K., & Hodges, ק 'ק (2011). רגישות של קריטריונים אבחנתיים מתוקנים עבור משתנה התנהגותי של דמנציה פרונטוטמפוראלית. המוח, 134, 2456-2477.
8. Seltman, R., & Matthews, B. (2012). ניוון לובסטר פרונטוטמפורלי: אפידמיולוגיה, פתולוגיה, אבחון וניהול. CNS סמים, 26(10), 841-870.
9. Wilfong, L., Edwards, N.E., Yehle, K.S., & Ross, K. (2016). דמנציה פרונטוטמפוראלית: זיהוי וניהול. כתב העת לאחותות, 12(4), 277-282.