סימפטומים לימביים, סוגי וגורמים

ה דלקת המוח היא מחלה המתרחשת עקב דלקת במוח המאופיינת בדרך כלל על ידי פשרה בזיכרון תת-חריפה, תסמינים פסיכיאטריים והתקפים.

פתולוגיה זו מתרחשת בשל מעורבותו של האזור המדיאלי של האונות הטמפורליות. במיוחד, דלקת מוחית נראה מתבצע על ההיפוקמפוס, עובדה המתרגמת לכשלים מרובים של תפקוד mnesic.

דלקת ריאות לימבית יכולה להיגרם על ידי שני תנאים עיקריים: זיהומים והפרעות אוטואימוניות. לגבי הגורם השני, שני סוגים עיקריים תוארו: אנספליטיס לימבי פרנופלסטי ולא אנספליטיס לימבי פרנופלסטי.

מכל הסוגים, אנספליטיס לימבית paraneoplastic נראה הנפוץ ביותר. הצגה קלינית של הפתולוגיה זו מאופיינת על ידי שילוב של תופעות קוגניטיביות ונוירופסיכיאטריות (שינויים במצב הרוח, עצבנות, חרדה, דיכאון, דיסאוריינטציה, הזיות ושינויים התנהגותיים)..

במאמר זה אנו בודקים את המאפיינים העיקריים של המחלה. הסוגים השונים של דלקת קרום המוח הלימבית מוסברים והגורמים שיכולים לגרום להופעתה של ישות נוירולוגית קלינית זו נדונו.

מאפייני דלקת המוח האנצפלית

דלקת מוחית לימבית (EL) היא ישות קלינית נוירולוגית שתוארה לראשונה בשנת 1960 על ידי בריירלי ושותפיו.

הממסד האבחוני של הפתולוגיה זו התרחש כאשר תיאר שלושה מקרים של חולים עם דלקת מוח מוחית תת-חריפה שהציגו מעורבות מרכזית באזור הלימבי..

עם זאת, המינוח הלימבי האנצפליטיס שבו תנאים אלה ידועים היום נדון על ידי Corsellis ומשתפי הפעולה שלו שלוש שנים לאחר התיאור של הפתולוגיה..

המאפיינים הקליניים העיקריים של ה- EL הם אובדן תת-חמור של זיכרון בטווח הקצר, התפתחות תסמונת דמנטית והשפעה דלקתית של החומר האפור הלימבי, יחד עם קרצינומה של הסימפונות..

הריבית על EL חווה עלייה גבוהה בשנים האחרונות, שאיפשרה ליצור תמונה קלינית מפורטת יותר.

במובן זה, בימים אלה הסכימו חקירות מדעיות שונות שהשינויים העיקריים בפאתולוגיה זו הם:

1. הפרעות קוגניטיביות, במיוחד בזיכרון לטווח קצר.
2. מצב התקפים.
3. מצב של בלבול כללי.
4. סובל מהפרעות שינה והפרעות פסיכיאטריות מסוגים שונים כגון דיכאון, עצבנות או הזיות.

עם זאת, מהתסמינים העיקריים של ה- EL, הממצא הקליני היחיד המאפיין את הישות הוא התפתחות תת-חריפה של גירעון זיכרון לטווח קצר.

סוגי דלקת המוח האנצפלית

אנצפליטיס היא קבוצה של מחלות המתרחשות עקב דלקת של המוח. הם פתולוגיות שכיחות למדי באזורים מסוימים בעולם, שיכולים להיגרם על ידי גורמים שונים.

במקרה של דלקת קרום המוח, שתי קטגוריות עיקריות נקבעו כעת: ה- EL שנגרם על ידי גורמים זיהומיים ו- EL נגרם על ידי גורמים אוטואימוניים..

דלקת ריאות זיהומית לימבית יכולה להיגרם על ידי מגוון רחב של אורגניזמים ויראליים, חיידקים ופטריאליים המשפיעים על אזורי המוח של הגוף.

מצד שני, האנצפליטים הלימביים האוטואימוניים הם הפרעות שמקורן בדלקת של מערכת העצבים המרכזית שנגרמה לראשונה על ידי אינטראקציה של נוגדנים עצמיים. לאחר מכן, אנו בודקים את המאפיינים העיקריים של כל אחד מהם.

דלקת מוחית דלקתית לימבית

הן זיהומים כללי של מערכת העצבים המרכזית דלקת המוח ו lembic יכול להיגרם על ידי מגוון רחב של חיידקים ויראליים, חיידקים פטרייתיים. למעשה, האטיולוגיה הנגיפית היא הנפוצה ביותר של דלקת המוח.

עם זאת, בין כל הגורמים ויראליים יש אחד כי הוא חשוב במיוחד במקרה של EL, וירוס הרפס סימפלקס סוג 1 (HSV-1). נבט זה הוא הגורם הנפוץ ביותר של דלקת המוח לא רק ויראלי בכלל, אלא גם את EL.

באופן ספציפי, מספר מחקרים מצביעים על כך ש -70% ממקרי ה- EL הידועים נגרמים על ידי HSV-1. במיוחד, זה חיידקים משחק תפקיד חשוב מאוד בפיתוח של דלקת המוח לימבית זיהומיות בנושאים immunocompetent.

לעומת זאת, אצל אנשים עם אי-ספקטרום, במיוחד אנשים הסובלים מהנגיף החיסוני (HIV) או נושאים שקיבלו השתלת מוח עצם, עשויים להציג אטיולוגיה מגוונת יותר של דלקת המוח.

במקרים אלה, ה- EL המידבק עלול להיגרם גם על ידי נגיף הרפס סימפלקס מסוג 2 (HSV-2) ונגיפי הרפס האנושי 6 ו -7, ללא אף אחד מהם נפוץ הרבה יותר מהשאר.

ללא קשר לנבט המעורב באטיולוגיה של הפתולוגיה, דלקת מוחית דלקתית זיהומית מאופיינת בשורה של ביטויים נפוצים. אלה הם:

1. תת מצגת חריפה של התקפים.

2. ניסוי של עליית טמפרטורת הגוף או חום לעיתים קרובות.

3. אובדן זיכרון ובלבול.

כמו כן, EL זיהומיות מאופיינים על ידי התקדמות קלה מעט יותר של הסימפטומים מאשר סוגים אחרים של דלקת המוח האנמפיאלית. עובדה זו גורמת לניסוי של הידרדרות מהירה ומתקדמת.

בעת הקמת נוכחות של פתולוגיה זו, שני גורמים עיקריים מופיעים: הפתוגנזה של הזיהום ואת הליך האבחון.

פתוגנזה של הזיהום

הפתוגנזה של הזיהום, במקרה של זיהום ראשוני, תלויה בעיקר במגע ישיר של קרומים ריריים או עור נפגע עם טיפות מגיע בדרכי הנשימה.

באופן ספציפי, הפתוגנזה של הזיהום תלויה במגע עם רירית הפה במקרה של הידבקות ב- HSV-1 או במגע עם הרירית האיברי המין במקרה של HSV.2.

לאחר מגע זיהומיות, הנגיף מועבר דרך המסלולים העצבית אל הגרעינים העצבים. במיוחד, נראה כי וירוסים מועברים הצמתים השורשים הגבי, שבו הם נשארים רדומים.

הנפוץ ביותר הוא כי אצל מבוגרים, במקרים של דלקת הרפס להתרחש משני להפעלה מחדש של המחלה. כלומר, הנגיף נשאר רדום בגנגליון של העצב הטריגמינלי עד שהוא מתפשט intracranially.

הנגיף עובר לאורך הקרום של העצב הטריגמינלי לאורך הליפטומינים, וכך מגיע לתאי האזור הלימבי של קליפת המוח, שם הם יוצרים ניוון וניוון מוחי.

הליך אבחון

הליך האבחון להתבצע כדי לקבוע את נוכחותם של EL זיהומיות היא להגביר את הגנום HSV על ידי תגובת שרשרת פולימראז (PCR) בדגימת נוזל מוחי (CSF)..

הספציפיות והרגישות של PCR ו CSF הוא גבוה מאוד, דיווח שיעורי של 94% ו 98%, בהתאמה. עם זאת, בדיקה רפואית זו עשויה גם לכלול כמה חסרונות.

למעשה, בדיקת ההגברה של הגנום של HSV יכולה להיות שלילית במהלך 72 השעות הראשונות של התסמינים ולאחר 10 ימים של הופעת הפתולוגיה, כך שהגורם הזמני ממלא תפקיד חשוב באבחון של הפתולוגיה זו..

מצד שני, בדיקות אבחון אחרות המשמשות לעתים קרובות EL מזוהמים הם הדמיה תהודה מגנטית. בדיקה זו מאפשרת תצפית על שינויים במוח ב -90% מהמקרים של נבדקים עם דלקת מוחית לימבית שנגרמה על ידי HSV-1.

באופן ספציפי יותר, ה- MRI מראה בדרך כלל נגעים חזקים במיוחד בסלמנטים משפיעים, המביאים לבצקת, דימום או נמק באזור האינפרו-מדיאלי של האונות הטמפורליות. כמו כן, ניתן לראות את פני השטח של האונות המצחיות והקליפה המעליבה.

דלקת ריאות אוטואימונית לימבית

דלקת העצבים הלימבית האוטומטית היא הפרעה הנגרמת על ידי דלקת של מערכת העצבים המרכזית עקב אינטראקציה אוטואנטיבודי. נוגדנים עצמיים אלה נמצאים CSF או בסרום, אינטראקציה עם אנטיגנים נוירונים ספציפיים.

דלקת גידולים לימבית אוטואימונית תוארה במהלך שנות ה -80 וה -90 של המאה הקודמת, כאשר נוכחות נוגדנים נגד אנטיגנים עצביים לידי ביטוי על ידי גידול הוכח בסרום של נושאים עם תסמונת נוירולוגית וגידול הפריפריאלי..

בדרך זו, סוג זה של EL חושף את הקשר בין דלקת המוח לבין גידולים לימביים, עובדה שכבר הונחה לפני שנים, כאשר קורסליס ועמיתיו תיארו את מחלת דלקת המוח האנמפלית..

באופן ספציפי, ב- EL האוטואימוניות, נוגדנים עצמיים פועלים בשני סוגים עיקריים של אנטיגנים: אנטיגנים תאיים ואנטיגנים מממברנות תאים.

התגובה החיסונית נגד אנטיגנים תאיים קשורה בדרך כלל עם מנגנוני התא T ציטוטוקסי תגובה מוגבלת לטיפול immunomodulatory. לעומת זאת, התגובה נגד אנטיגנים ממברנה נמדדת על ידי נוגדנים ומגיב בצורה משביעת רצון לטיפול.

לעומת זאת, חקירות מרובות שבוצעו בסוג זה של EL אפשרו את הקמתם של שני נוגדנים עיקריים שיובילו להתפתחות הפתולוגיה: נוגדנים תוך-עכביים ונוגדנים עצביים נוירונים.

סיווג זה של נוגדנים הוביל לתיאור של שני אנספליטיס לימבית אוטואימונית שונה: הפרנופלסטיים והפרנופלסטיים.

דלקת המוח האנמפלטיס

דלקת האנצפאליטיס הפאראנופלסטית מאופיינת על ידי ביטוי של אנטיגנים על ידי ניאופלזמה מחוץ למערכת העצבים המרכזית, שבמקרה מתבטאים בתאי עצב.

בשל אינטראקציה זו, התגובה החיסונית מבצעת ייצור נוגדנים המכוון את הגידול ואתרים ספציפיים במוח.

על מנת לקבוע את נוכחותו של סוג זה של EL, יש צורך תחילה לדחות את האטיולוגיה הנגיפית של המצב. לאחר מכן, יש צורך לקבוע אם התמונה היא paraneoplastic או לא (זיהוי של גידול מעורב).

רוב המקרים של דלקת המוח האנליטית אוטואימונית מאופיינים על ידי היותו paraneoplastic. בערך, בין 60 ל -70% מהמקרים הם. במקרים אלה, התמונה הנוירולוגית קודמת לאיתור הגידול.

באופן כללי, גידולים ביותר הם בדרך כלל קשורים אנצפליטיס הלימבית paraneoplastic הם סרטן ריאות (50% ממקרים), גידולים באשכים (20%), סרטן השד פולשני (על ידי 8 ) ולא לימפומה שאינה הודג'קין.

מצד שני, אנטיגנים הממברנה הקשורים בדרך כלל עם סוג זה של EL הם:

1. אנטי NMDA: זהו קולטן קרום התא אשר מבצע פונקציות שידור סינפטית פלסטיות העצבית של המוח. במקרים אלו הנושא בדרך כלל מציג כאב ראש, חום, סערת נפש, הזיות, מאניה, התקפים, הידרדרות התודעה, מוטיזם וקאטטוניה.

2. Anti-AMPA: הוא תת-סוג של קולטן גלוטמט שמודב את ההעברה העצבית המרגשת. ישות זו משפיעה בעיקר על נשים מבוגרות, קשורה בדרך כלל עם קרצינומה בשד ובדרך כלל יוצר בלבול, אובדן זיכרון, שינויים בהתנהגות, ובמקרים מסוימים, התקפים..

3. Anti-GABAB-R: מורכב מקולטן GABA שאחראי על מווסת העיכוב הסינפטי של המוח. מקרים אלה קשורים בדרך כלל עם גידולים וליצור תמונה קלינית המאופיינת על ידי התקפים ותסמינים קלאסיים של EL.
4. דלקת מוחית לא-פרנאופלאסטית לימבית.

אלפא פרנופלסטי מאופיין במצב של תמונה קלינית ומצב נוירוני האופייני לדלקת מוחית לימבית, שבה אין גידול בבסיס הפתולוגיה..

במקרים אלה, דלקת מוחית לימבית נגרמת בדרך כלל על ידי אנטי אנטיגנים ממכלול של ערוצי אשלגן תלויי מתח או על ידי חומצות גלוטמיות חומצות דקרבוזילאז..

באשר אנטי אנטיגנים של מורכבות תרכובת ערוץ אשלגן מתח, הוכח כי אנטי הגוף מכוונת נגד חלבון הקשורים הערוצים כאמור..

במובן זה, החלבון המעורב בדלקת המוח האנצברית יהיה חלבון LG / 1. נושאים עם סוג זה של EL בדרך כלל מציגים את שלישיה קלאסית של סימפטומים המאופיינים על ידי: אובדן זיכרון, בלבול והתקפים.

במקרה של decarboxylase- חומצה גלוטמית (GAD) מושפע האנזים התאי כי הוא אחראי להעברת הנוירוטרנסמיטר מעורר הגלוטמט GABA נוירוטרנסמיטר המדכא.

נוגדנים אלו נמצאים בדרך כלל בפאתולוגיות אחרות מעבר ל- EL, כגון תסמונת האדם הנוקשה, אטקסיה של המוח או אפילפסיה של האונה הטמפורלית..

הפניות

1. באומגרטנר א, ראואר ס, מאדר הראשון, מאייר פ. ממצאים מוחיים של FDG-PET ו- MRI באנדפאליטיס הלימבי האוטואימוני: קורלציה עם טיפוסים אוטואיטיבודיים. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.

2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et al. דלקת אנצפלטיס תת-קרקעית של החיים הבוגרים המאוחרים. בעיקר משפיע על אזורים הלימבית. המוח 1960: 83: 357-368.

3. Fica A, Perez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. דלקת קרום המוח הרפסית סדרה קלינית של 15 מקרים שאושרו על ידי תגובת שרשרת פולימראז. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.

4. הררה Julve MM, ורוד רוביו C, מריאנו רודריגז JC, Palomeras סולר E, MC Admella סלבדור, E. Genover Llimona דלקת קרום המוח נוגדנים לקולטן אנטי-N-methyl-D-aspartate כי teratoma השחלות. פרוגר. 2013; 56 (9): 478-481.

5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. פרופיל קליני-רדיולוגי של דלקת גידולים לימבית הקשורה לנוגדנים כנגד ערוצי אשלגן תלויים במתח. Mid רפוא 2009; 133 (6): 224-228.

6. Machado S, פינטו Nogueira A, אירני SR. מה אתה צריך לדעת על דלקת המוח? ארק. 2012; 70 (10): 817-822.