פיזיולוגיה של המוסטוס, שלבים, בדיקות, שינויים

ה המוסטאסיס זה שיווי המשקל שבו הדם נשאר במצב נוזל כאשר הוא בתוך מערכת כלי הדם (כלי הדם) והוא מומרים למצב מוצק כאשר הפתרון של המשכיות (הפצע) של אותו מתרחשת.

היא נתפסת כאיזון בין מנגנונים פרואקואגולנטיים לבין תרופות נוגדות קרישה. ללא hemostasis אין אפשרות של קרישה דם. זוהי בהחלט מערכת הגנה עדינה על האורגניזם, יסוד לחיים.

לכן, לפני כל תופעת לוואי של פגיעה וסקולרית מאוד תופעת הקרישה מתוחכמת מופעל על ידי גילוי האתר הראשון של פציעה ולאחר מכן יצירת שינוי מצב של הדם (מנוזל למוצק) בפריפריה ממנו.

הדם, אשר מסתובב בשלב נוזלי בכל הגוף, הוא יחזור למצב מוצק רק באתר הפגיעה לאטום רק את האזור הפגוע.

ההמוסטזיס אינו מעורב רק במערכת קרישת הדם; גם מתערב בהגנה על האורגניזם על ידי עצירת המעבר של חיידקים דרך תקע פיברין וטסיות.

אינדקס

• 1 פיזיולוגיה
  • 1.1 קרישת הקרישה והמוסטאזיס
  • 1.2 תיאוריה חדשה: המודל הסלולרי של הופמן
• 2 שלבי ההמוסטאזיס
  • 2.1 המוסטאזיס הראשוני (המוסטאזיס הסלולר)
  • 2.2 hemostasis משני (חיזוק פלזמה)
  • 2.3 פיברינוליזה (שיפוץ פיברינוליטי)
• 3 בדיקות
• 4 שינויים בהמוזה
  • 4.1 דימוזת Hemorrhagic
  • 4.2 Hypercoagulability מדינות
• 5 הפניות

פיזיולוגיה

מפל של קרישה והמוסטאזיס

זה נקרא "אשד של קרישה" על סדרה של אירועים אשר unleashed ברצף כי בסופו של דבר לשיא היווצרות של קריש.

שם מפל הוא הוענק לו בשנת 1964, כאשר התיאוריה הראשונה של איך זה עובד המערכת כולה התגלה על גילוי כי גורמים קרישה מופעלים אחד את השני, רצף ליניארי של אירועים.

רובם עם zymogens או proenzymes, חלבונים עם פעולה אנזימטית כי להסתובב בצורה פעילה של פלזמה.

נאמר באותו רגע כי היו שני רצפי הפעלה שונים, כי בסופו של דבר התכנסו בהפעלה של גורם X, שם בדרך כלל אשר הגיעה לשיאה עם היווצרות קריש דם.

הוקמו שני מסלולים: אחד שנקרא מהותי ועוד אחת שנקראה אקסטריני:

• הנתיב המהותי הניח מראש גורם מפעיל בפלזמה (הידועה כיום כטסיות המופעלות).
• המסלול החיצוני, שממנו היה אמור להיות מופעל על ידי גורם חיצוני לפלסמה (הידועה כיום כגורם הרקמה).

מערכת זו הוסברה כבר כמעט 40 שנה.

עם זאת, לא ניתן להסביר כמה שינויים ותגובות של האורגניזם, מסכימים כי תיאוריה זו פעמים הקרישה הסביר ומדוד את הקרישה כפי שקורה במבחנה במעבדה, אבל הם לא משקפים את התופעה האמיתית in vivo.

תיאוריה חדשה: המודל הסלולרי של הופמן

ב -2001 הניחו הופמן ואנגלמן את עמדתם מודל סלולרי והוא שולב בתאים (טסיות, מונוציטים ותאי אנדותל) בהפעלת מערכת הקרישה.

תאים אלה לשחק תפקידים שונים בתהליך של הפעלת ויצירת פקקת והמערכת דורשת את ההשתתפות הראשונית של לפחות שני תאים. למרות שחלבונים וגורמי קרישה נחוצים במודל זה, התאים מסדירים את משך, עוצמת ומיקום היווצרות קריש דם..

השינוי המהותי מנקודת המבט הרעיונית היה העובדה שלא ראינו את הרצפים שהוזכרו כמסלולים מיותרים של הפעלת המסלול המשותף וההבנה שהם באמת חלק מתהליך גדול יותר, שהוא ליניארי וצעד.

בדרך זו ידוע כיום שהרצף החיצוני הוא שלב ההתחלה של התהליך כולו.

הם מייצרים כמויות קטנות של תרומבין הפעיל טסיות לאחר מספר מחזורים חוזרים על המסלול הפנימי ואת המשוב הנפוץ, חיובי, זה מסתיים שלב ההגברה, עם הדור של כמויות גדולות של תרומבין.

לבסוף מתרחש שלב ההתפשטות, שבו מתרחש שלב הפיברינוגנזה (היווצרות פיברין) וצבירה טסיות.

שלבי ההמוסטאזיס

המודל הסלולרי של הופמן קובע כי ישנם שלושה שלבים או תקופות שניתנות ברצף. אנו נסקור אותם בקצרה.

המוסטאזיס ראשוני (המוסטאזיס הסלולר)

זהו תהליך היווצרות של תקע טסיות. זה מתחיל ברגע הפציעה.

לאחר לפגיעה בכלי הדם כרוך נזק מתרחשת, מתרחשת כמו vasoconstriction תגובת הגוף הראשון (השרירים מתכווצים כלי הדם כדי לסגור או קריסה) על מנת להשיג הפחתה מיידית את זרימת הדם.

כמרכיב שני, vasoconstriction ואת השינוי המהיר במהירות של זרימת הדם יגרום הפעלה (הדבקה) של טסיות בשניות הבאות.

לפיכך, טסיות במהירות טופס קריש (צבירה) אשר חותמת את הנגע יפעילו את תגובות המוסטטי אחרים.

משני hemostasis (חיזוק פלזמה)

הוא כולל את הפעלת מערכת הקרישה, ובהם שלושת השלבים המתוארים לעיל (ייזום, הגברה והתפשטות) יתקיימו..

פעם אחת תוקן את הנזק הראשוני, מתחיל את השתתפותם של גורמים קרישה מה שמכונה שלב נוזל, המתואר בדרך כלל עם המודל הקלאסי של מפל קרישה.

סדרה של תגובות ביוכימיות של הגורמים השונים תתרחש כאן שמטרתה הסופית היא להמיר את הפיברינוגן (חלבון פלסמה מסיס) לתוך פיברין (שאינו מסיס) כדי לתת יציבות לקריש.

כל הגורמים ההמוסטטיים הם גליקופרוטאינים המיוצרים על ידי הכבד.

המרה זו או טרנספורמציה מתרחשת הודות לפעולה של טרומבין, חלבון שמקורו ברצף של שתי תגובות מהמסלול החיצוני ומהמסלול הפנימי. בתוך זה להתכנס בשני הכיוונים, ובכך לעשות דרך משותפת.

בחלקו של המסלול החיצוני, גורם III או רקמה, מפעיל את הגורם השביעי בנוכחות סידן וכתוצאה מכך גורם VIIa (מופעל) זה מורכב מורכבים עם גורם III להפעיל את גורם X ולהתחיל את המסלול המשותף.

מצד הגורם המהותי XII מתרחשת בנוכחות prekalicreína ו kininogen של משקל מולקולרי גבוה, וכתוצאה מכך גורם XIIa.

זה בתורו מפעיל גורם XI (הוא מומר גורם XIa) והוא יפעל על גורם IX בנוכחות סידן כדי ליצור גורם IXA, אשר בנוכחות גורם VIII וסידן גם להפעיל גורם X עבור להתחיל את הדרך המשותפת.

במסלול המשותף, גורם Xa נקשר לטסיות דרך גורם V, המופעל על ידי קשירת הטסיות ומשוחרר כגורם Va. גורמים Xa ו Va הולכים להיקשר prothrombin על פני השטח של הטסיות ולכן האחרון עומד לשחרר את פלזמה כמו thrombin.

בין הפונקציות של thrombin זה הוא המרה של פיברינוגן כדי פיברין.

לבסוף, גורם VIII מופעל על ידי thrombin בנוכחות סידן ובכך גורם יציבות ביוכימית של קריש.

הפיברין נוצר על ידי פונקציות פעולת תרומבין כולל: ויסות הפעילות של אותו תרומבין, מסדיר גורם XIII, פירוק פיברין מופעל לווסת בשלבים המוקדמים, ולהשתתף התיקון של התפשטות מגרת פציעה של fibroblasts, מקרופאגים ותאים אחרים.

פיברינוליזה (שיפוץ פיברינוליטי)

זהו השלב הסופי של התהליך. ב אחד זה ממשיך לחסל את קריש.

כאשר הנגע הראשוני מתרחש בתגובה לטראומה התא האנדותל, על ידי פעולה של כמה אנזימים, plasminogen activates, אשר הולך להיקשר פיברין קריש.

לאחר כבול, הוא נספג על ידי פולימרים של האחרון, והוא קשור אליו כמו activator plasminogen. בדרך זו הוא מפעיל אותו, הופך אותו plasmin.

Plasmin (אשר נשאר מחובר פיברין) פועל על זה ו degrades אותו לתוך שברי מסיסים חדשים, ובכך המסת קריש.

זוהי דרך אקדמית כדי להסביר מערכת שלמה שבאמת מפתחת במקביל, והיכן גורמים אחרים כגון pH בינוני, הטמפרטורה, תאי האנדותל תופעות אחרות (rheology בשם) אשר משנים את תגובות אנזימטיות ואת היכולת לשמור על איזון לבוא בחשבון.

בדיקה

בהתבסס על הנחות אלה, פותחו בדיקות על מנת לקבוע אם ישנו שינוי כלשהו מהמסלולים שצוינו, ובהתאם לכך נבחנות פרוטוקולי ניהול החולה..

זה קובע שתי בדיקות הממשיכות להיות תקן הזהב להערכת ההמוסטאזיס, הנקראים יחד קרישה פעמיםYou

• בדיקת Prothrombin (PT). כדי להעריך את "חיצוני" או מסלול מהיר כי יוזם גורם רקמות.
• הופעל זמן טרומבופלסטאין חלקי (PTTa). כדי להעריך את מסלול "פנימי" מופעל על ידי מה שנקרא מערכת קשר מן גורם XII.
• בנוסף, ספירת טסיות ו פריחת דם להמשיך לאפשר הערכה של מרכיב חשוב זה של מערכת המוסטטי.

שינויים של המוסטאזיס

כפי שראינו, המוסטאזיס הוא תהליך מורכב בעדינות, שבו אלמנטים רבים מתכנסים ומתקשרים. כאשר כל אחד מהם משתנה, מה שנקרא הפרעת קוגולציה מתרחשת.

למטרות אקדמיות, אנחנו הולכים לחלק אותם לשתי קבוצות גדולות. כי אנחנו מחוץ להיקף של מאמר זה, אנו להגביל את עצמנו לסיווג שמות אותם.

דימוזת Hemorrhagic

נקרא גם הפרעות קרישה כברירת מחדל. הם יכולים להיות משלושה סוגים, תלוי באיזה שלב של hemostasis משתנה:

ממוצא טסיות

• טרומבוציטופניה עקב הרס טסיות מוגברת
  • אידיופטי טרומבוציטופני
  • תרופה המושרה תרופה טרומבוציטופנית
  • סגול postinfectious
  • טרפוזיה פוסט-טרנספורמציה
  • סגנונות חיסוניים בילודים
  • טרומבוטיים טרומבוציטופניים
  • תסמונת המוליטית

• Plaquetopathies או טרומבוטי purpura
  • שונים thrombopathies מולדת
  • שונים thrombopathies רכשה

ממוצא וסקולארי

• תורשתית וסקולרית
  • טלנגיקטזיה תורשתית תורשתית (מחלת רנדו-אוסלר-ובר)
  • המנגיומה ענקית או תסמונת קסבאך-מריט
  • תסמונת אהלר-דנלוס

• נרכש פורפורה וסקולרית
  • צפדינה
  • סגולות זיהומיות
  • סגולים רפואיים
  • סגולים טראומטיים
  • סגולות אימונולוגיות

ממוצא פלסמטי

• הפרעות קרישה תורשתיות
  • דממת: A ו- B
  • מחלת פון וילברנד
  • מחסור תורשתי של גורמי קרישה אחרים
• נרכש חריגות קרישה
  • מעכבים ספציפיים: גירעון גורם רכש
  • עכבות אינן ספציפיות: נוגדנים נוגדי פוספוליפידים
• חסר ויטמין K
• חריגות שנרכשו במחלות כבד
• חריגות שנרכשו בשחלות
• חריגות שנרכשו בנפרופתיה
• מופרשת קרישה intravascular

Hypercoagulability מדינות

Hypercoagulability מולדת

• מחסור ב- Antithrombin III
• גירעון חלבון ג
• גירעון חלבון S
• פקטור V-Leiden
• דיספרינוגנמיה
• גורם XII חוסר
• מחסור תורשתי של פיברינוליזה

נרכש hypercoagulability

• גורמים מרובים (בעיקר זיהומיות)

הפניות

1. Ceresetto JM. פיזיולוגיה של המוסטאזיס. הקדמה כללית. המטולוגיה 2017, 21 (ה): 4-6.
2. Gallegos SL. 2005: קביעת הקשר במקור של המוטציה K518N בין משפחה מקסיקנית פורטוגזית עם גורם קרישת XI קרישה. פרק 1. אוניברסיטת האמריקות. פואבלה, מקסיקו.
3. Alvarado IM. פיזיולוגיה של קרישה: מושגים חדשים החלים על טיפול פריאופרטיבי. Universitas Médica 2013; 54 (3): 338-352.
4. Grimaldo-Gómez FA. פיזיולוגיה של המוסטאזיס. Rev Mex Anest 2017, 40 (S2): S398-S400.
5. פלורס-ריברה OI, רמירז K, Meza JM, Nava JA. פיזיולוגיה של קרישה. Rev Mex Anest 2014, 37 (S2): S382-S386.
6. חבר MC. פתופיזיולוגיה והפרעות קרישה. Pediatr Integral 2008; XII (5): 469-480