גורם, תסמינים, אבחון, טיפול

ה dolichocephaly או scaphocephaly הוא סוג של craniosynostosis, שבה יש סגר מוקדם של תפר sagittal בלעדי או interparietal של הגולגולת, אשר המחבר בין שתי עצמות הקודקודית.

זה נקרא dolichocephaly ידי המילה היוונית "dolichos", כלומר ארוך, "kephale", כלומר ראש, ומכאן התרגום "ראש ארוך".

סוג זה של פתולוגיות מלווה במידות שונות וצורות שונות של דיסמורפיזם קרניופציאלי, וסיבוכים חמורים משנית לדחיסת המוח..

Craniosynostosis יכול להיות ראשוני, כאשר מוטציה בגן שמייצר גורמת ישירות, או עשויה להיות משנית, כאשר syndromic, כלומר, כאשר היא ביטוי קליני של תסמונת כולו עשוי להיות מטבוליות, גנטיות, המטולוגיות, וכו '.

Dolichocephaly או scaphocephaly, ולכן הוא craniosynostosis העיקרי.

אינדקס

• / סיבות
• 2 תסמינים וביטויים קליניים
  • 2.1 צורה מאורכת של הגולגולת
  • 2.2 ביטול עקמומיות
  • 2.3 פזילה אופקית
  • 2.4 בעיות פסיכולוגיות
• אבחון
• 4 טיפול
  • 4.1 נוהל
  • 4.2 בליטות חזיתיות
• 5 הפניות

סיבות

נקבע כי הסיבות לסגירה מוקדמת של פונטנלים או תפרים, הם כמעט גנטיים לחלוטין:

-עבור מוטציות גנטיות המשפיעות רק על התפתחות אוסטיאוגנית עובריים.

-כתוצאה של מוטציה או טרנסלוקציה שמייצרת תסמונות מורכבות עם סגירה מוקדמת של התפרים.

כמה צירופי מקרים נמצאו בקרב תינוקות עם craniosynostosis והורים קשישים.

תסמינים וביטויים קליניים

צורה מאורכת של הגולגולת

כתוצאת סגירה מוקדמת, גולגולת מאמצת וצורתו מוארכת בקוטר fronto העורפי, כמו קוטר biparietal ידי הצטרפות שתי העצמות הקודקודית לפני השלמת הפיתוח וצמיחה המלא ממנו מתקצר.

חלק ביבליוגרפיות עולה כי פתולוגיה היא למעשה בעיה קוסמטית ויתר לחץ דם תוך-גולגולתי הינו סיבוך סביר, עם זאת, במקרים חמורים עם אינדקס ספלי הרבה מתחת 75, אתה יכול להביא עיכוב קל בהתפתחות קליפת המוח.

ככל שהגולגולת מוארכת יותר, כך המדד הקלפלי נמוך יותר, ויכול לגרום לבעיות ללעוס, לנשום, הפרעות בראייה ואפילו דחיסה, הפרעות בשמיעה.

היפוך עקמומיות

במקרים מסוימים, יש היפוך של העקמומיות הפיזיולוגית של העצמות הקודקיות והזמניות, עם הקמור כלפי פני השטח של קליפת המוח.

פזילה אופקית

אולי יש פזילה אופקית כי הוא מחמיר על ידי מסתכל למעלה. רק 0.1% של dolichocephaly דווחו ניוון papillary.

בעיות פסיכולוגיות

כאשר לתינוקת יש כבר ידע מלא על הפתולוגיה, מעורבות פסיכולוגית כגון הערכה עצמית נמוכה או דיכאון עשויים להיות נוכחים.

אבחון

האבחנה היא קלינית בלבד; הרופא ירגיש את גולגולתו של התינוק במקום לדכא שקעים שבהם התפרים אמורים להיות, מרגיש גבהים קלים וקשים, הדומים לסמלים.

כדי לקבוע את האבחון הקליני כאשר הוא עדיין לא ברור כל כך, זה מספיק כדי לבצע מדידות כדי לחשב את מדד הצפאלי.

מדד הצפאלי מתקבל על ידי הכפלת רוחב הראש (קוטר רוחבי) על ידי 100 ולאחר מכן חלוקת התוצאה על ידי אורך הראש (קוטר anteroposterior).

זה נחשב בגבולות רגילים, מדד צפאלי בין 76 ל -80, ומדד עם dolichocephaly כאשר הוא פחות מ 75 ו שווה.

אם הסגר כבר התרחש, צורת הראש ייתן את האבחנה. כדי לאשר זאת, וכדי לדעת את היקף המומים הללו בעצמות, ייתכן שיהיה צורך להשתמש בטכניקות הדמיה, כגון צילומי רנטגן פשוטים, ובמקרים מסוימים גם סריקת CT או סנטיגרפיה..

הערכה מפורטת של כדור העין דרך הפונדוס יש צורך לקבוע אם יש מידה מסוימת של מעורבות של עצב הראייה, אחד הסיבוכים הנפוצים ביותר בסוג זה של הפתולוגיה..

טיפול

הטיפול יהיה כמעט תמיד כירורגי, הן כדי למנוע סיבוכים ולחפש שיפורים אסתטיים.

ניתוח מומלץ לפני 9 חודשים, שכן הוא נותן תוצאות משביעות רצון יותר נחשב 100% יעיל.

הוכח כי עיכוב הניתוח בשנה אחת מביא להשלכות ברמה האינטלקטואלית. במחקר שנערך בצרפת, איק> 90 נצפה ב -93.8% מהמקרים שעברו ניתוח לפני 9 חודשים.

לעומת זאת, במקרים בהם התערבות נדחתה עד לאחר שנה אחת, IC> 90 נמצא רק ב -78.1% מהחולים.

נוהל

ההליך מורכב של הצבת המטופל במצב נוטה, כדי לקבל תצוגה מלאה של הקלוט. Craniectomy sagittal של כ 5 ס"מ מבוצע מן הגרגמה כדי למבדה.

בכל צד 3 או 4 osteotomies parietotemporal מבוצעות "על הגבעול הירוק" כולל את קנה המידה הזמני, עם הסרת 2 הקדמי ואת האחורי parital wedges bilaterally.

עם שבר של העצם חתיכות, עלייה מיידית של קוטר biparietal מושגת באותו ניתוח.

אם יש בליטה אוקסיפיטלית, חלק גדול של הבליטה מוסר, משאיר רק איים גרמי המדיאלי..

חזית פרונטאלית

אם, לעומת זאת, קיימת בעיה לפקד חזיתית, שתי פתיחת גולגולת קדמית בצעה, עוזב metopic לנעול עם מתיחה בדיעבד, בדרך כלל עם תפר קווצת חוט, עצם שיפוץ שני החלקים הקדמיים.

בדרך זו, תוצאות אסתטיות ברורות מושגות באותה פעולה.

הפניות

1. גרארו ג. רשת ילדים. (2007) מקור: webpediatrica.com.
2. Sagittal (Scaphocephaly). אירלנד Craniofacial. נלקח מ craniofacial.ie.
3. Esparza Rodríguez J. טיפול craniosynostosis sagittal (scaphocephaly), באמצעות תיקון כירורגי מיידי. ספרדית ספרדית של ילדים. (1996) מקור: aeped.es
4. פרננדו צ'יקו פונס דה ליאון. Craniosynostosis I. בסיס ביולוגי וניתוח של craniosynostosis nonsyndromic. Bol Med Hosp תינוקות מקס 2011; 68 (5): 333-348 משוחזר מ: scielo.org.mx
5. ראג 'ש', MD. פגיאטרי. (2017). מקור: emedicine.medscape.com
6. ראמש קומאר שארמה. Craniosynostosis 2013 ינואר-אפריל; 46 (1): 18-27. הספרייה הלאומית הלאומית לרפואה של המכון הלאומי לבריאות. מקור: ncbi.nlm.nih.gov