מבנה, פונקציות, מטבוליזם, מחלות

ה צ'ילומיקרונים הם סוג של lipoproteins. מולקולות אלה מורכבות משומנים ומחלבונים ספציפיים הנקראים אפוליפופרוטאינים. הם אחראים על הובלת שומנים בתקשורת מימית, כגון דם.

Chylomicrons הם lipoproteins הגדול ביותר. אלה יש שיעור נמוך של חלבונים כמות גדולה של שומנים.

הפונקציה העיקרית של chylomicrons היא להביא את השומנים המתקבלים על ידי האכלה לרקמות שונות של הגוף. אלה כוללים טריגליצרידים, שהם עתודת האנרגיה הגדולה ביותר של הגוף.

השינוי בחילוף החומרים של chylomicrons יכול ליצור הפרעות שונות. אחד מהם הוא סוג dyslipidemia סוג, אשר מוביל לעלייה טריגליצרידים בדם.

גם מחלות תורשתיות נדירות יכול להתרחש. לדוגמה, את התסמונת של chylomicronemia (הצטברות של chylomicrons). מחלה נוספת היא מחלת אנדרסון, שבה מעט מאוד צ'ילומיקרונים מתרחשים, ומשפיעים על תנועת השומנים בדם.

אינדקס

• 1 מבנה
• 2 פונקציות
  • 2.1 מנגנון התחבורה והשחרור של הטריגליצרידים
• 3 מטבוליזם
  • 3.1 סינתזה והפרשה
  • 3.2 קטבוליזם
  • 3.3 איתור באגים
• 4 מחלות
• 5 הפניות

מבנה

Chylomicrons הם חלקיקים כדוריים של 75 עד 450 ננומטר בקוטר. הם מיוצרים על ידי triacylglycerols (85-90%), phospholipids (6-12%), כולסטרול (1-3%) וחלבונים (1-2%).

במבנה של chylomicrons, את הגרעין ואת קליפת נבדלים. בגרעין הם טריגליצרידים כולסטרול אסטרים. אלה הם שומנים הידרופובי ביותר (אשר להדוף מים).

הקרום ממוקם phospholipids, כולסטרול unesterified ו apolipoproteins.

פונקציות

ליפידים הם מסיסים בדם פלזמה, כך שהם נעים בדם המצורפת lipoproteins שונים. את chylomicrons אחראים על נשיאת lipids כי הם ingested מן המעי כדי רקמות אחרות שבו הם נדרשים, כגון שרירים או רקמת שומן.

מנגנון התחבורה ושחרור הטריגליצרידים

לאחר ליפופרוטאינים אלה נוצרים במעי, הם לחצות את קרום אנטרוציטים ומשם הם עוברים למחזור הלימפה.

באמצעות הדם, chylomicrons ללכת הרקמות הדורשות אותם, בעיקר את השרירים ואת רקמת השומן. הטריגליצרידים הכלולים בחלקיקים אלה מפורקים על ידי ליפז lipase enzee (LLP).

האנזים LLP תלוי באינסולין וכאשר הוא מופעל הוא מפרק את הטריגליצרידים לחומצות שומן וגליצרול. תרכובות פשוטות אלה נלקחות על ידי השרירים כדי להשיג אנרגיה. במקרה של רקמת השומן, חומצות השומן מאוחסנות כחומרים מילואים.

מטבוליזם

שומנים המתקבלים על ידי האכלה נספגים ומעוכלים במעי. טריגליצרידים הם hydrolyzed בתריסריון כמו חומצות שומן חינם 2 מונוגליצרידים.

לאחר מכן, טריגליצרידים הם resynthesized בקיר המעי ושולבו לתוך chylomicrons. בדרך זו הם יכולים להתגייס על ידי הזרם הלימפה.

סינתזה והפרשה

Chylomicrons נוצרים enterocytes (תאים קליטה במעי הדק). זה אפוליפופרוטין B48 (אפו B48) הוא מסונתז הנובע B100, אבל רק מציג 48% של רצף של האחרונים.

Apo B48 נכנס לומן של reticulum endoplasmic ו נקשר טריגליצרידים, phospholipids ו כולסטרול esterified, ויצרו מבנה כדורית.

את chylomicron בסופו של דבר להיות התאספו בתוך saccules של dictyosomes המרכיבות את Golgi מנגנוני. לאחר מכן, הם מופרשים על ידי שלפוחית ​​המיוצר על ידי dictyosomes. שלפוחיות אלה מתמזגות בקרום התא של האנטרוציטים ומשם אל הלימפה של המסנטריה.

קטבוליזם

עם הגעת הזרם הלימפה, chylomicrons לבוא במגע עם חלקיקים אחרים כגון HDL (ליפופרוטאין בצפיפות גבוהה). בנוסף, הם קשורים עם apolipoproteins אחרים (E, CII ו- CII) שיש להם הרלוונטיות בתהליך המטבולי שלהם.

Apo CII אחראי על הפעלת האנזים LLP כי קיים בתאי האנדותל. LLP שוברת טריגליצרידים וחומצות שומן לעבור הרקמות הנדרשות.

כאשר chylomicrons מאבדים שומנים, הם אינטראקציה עם HDL. Chylomicrons תשואה phospholipids, טריגליצרידים ו apolipoproteins. מצדם, HDLs לתת להם כולסטרול אסטרים.

לאחר תהליך זה, chylomicrons הם קטנים יותר. ההרכב הכימי שלהם שינויים והם מציבים את המנוחות של LLP, כמות גדולה של אסטרים כולסטרול ואיבדו טריגליצרידים, phospholipids ו apolipoproteins. בדרך זו הם מגיעים לכבד, שהוא היעד הסופי שלהם.

ניקוי באגים

כאשר chylomicrons להגיע הכבד הם מטוהרים. בשביל זה, החלקיקים נתונים לפעולה של ApoE. לפיכך, phospholipids הנוכחי קליפת של chylomicron כפופים לפעולה של האנזים lipase hepatic.

כאשר הגודל של הליפופרוטאין הוא קטן מספיק, הוא עובר לתוך שטח של דיסה. זהו האתר של חילופי חומר בין דם hepatocytes בכבד.

ApoE אינטראקציה עם proteoglycans (גליקופרוטאינים עם כמות גדולה של פחמימות) נוכח Disse. Chylomicron הוא לכוד העברת השומנים תהליכי הפירוק להתרחש. כמה מהם ניתן להעביר את קרום הפלזמה של התאים.

לבסוף, שרידי chylomicrons נלקחים על ידי hepatocytes ידי endocytosis והם מושפלים לחלוטין.

מחלות

דיסליפידמיה הם חוסר איזון המתרחש בדם, המאופיינים בעלייה ברמות כולסטרול (hypercholesterolemia) או טריגליצרידים (hypertriglyceridemia).

סוג אני dyslipidemia נגרמת על ידי עלייה בייצור chylomicron המוביל לעלייה בכמות הטריגליצרידים בדם.

זה נצפתה כי כמה dyslipidemias מיוצרים על ידי מוטציות גנטיות המשפיעים על סינתזה או מטבוליזם של ליפופרוטאינים. אחד מהם ידוע בשם תסמונת chylomicronemia.

תסמונת chylomicronemia היא נדירה מתרחשת כי אין ייצור של האנזים LLP. תסמונת זו תורשתי והיא יכולה לקדם את התפתחות הסוכרת והשמנת יתר, בין היתר.

הפרעה גנטית נוספת הקשורה עם chylomicrons היא מחלת אנדרסון. זה נדיר וירושה על ידי שידור אוטוסומלי (ב גנים שאינם מיניים) רצסיבית.

מחלת אנדרסון היא שינוי בסינתזה והפרשתם של chylomicrons, ולכן הייצור של כולסטרול הוא נמוך מאוד.

הסימפטומים של המחלה הם סטאטוריאה (שלשול עם נוכחות של שומנים בצואה) ופיגור הצמיחה. תסמינים אלה מופיעים בחודשים הראשונים לחיי המטופל.

הפניות

1. Argüeso R, JL Díaz, M Suarez, R Rabuñal ו Posee (2011) אקסוגניים שומנים ו chylomicrons. קליניקה גליציה. 72: 819-822.
2. אריקו T, X Chen, J Martine, J Julve, J Escolá-Gil ו- F Blanco-Vaca (2013) מנגנונים בסיסיים: מבנה, תפקוד ומטבוליזם של ליפופרוטאינים בפלסמה. הקליני להשקיע. Arterioscl. 25: 98-103.
3. חוסיין M, R Kancha, Z Zhou, J Luchoomun, H Zu ו A Bakillah (1996) Chylomicron הרכבה וקטבוליזם: תפקיד של אפוליפופרוטאינים וקולטנים. ביוכימיקה וביופיסיקה אקטא 1300: 151-170.
4. אולטרה M, M Chirivella, A Pereda, C Ribes ו- J Ferrer 1997) מחלת אנדרסון (סטיאטריה עקב שימור של chylomicrons): קריטריונים ואבחון. פציאטר. 47: 195-198.
5. סופה P (2009) דיסליפידמיות. AIMED 20: 265-273.