גורם, תסמינים וטיפול

ה panhypopituitarism הוא מצב המאופיין על ידי ייצור לקוי או נעדר של ההורמונים של בלוטת יותרת המוח הקדמית.

יותרת המוח הקדמית או adenohypophysis הוא חלק של בלוטת יותרת המוח. הוא אחראי על הפרשת הורמונים חיוניים לתפקוד של האורגניזם. בעיקר את הדברים הבאים: הורמון הגדילה (GH), גונדוטרופינים, הורמונים מגרה (TSH), פרולקטין והורמון בלוטת יותרת המוח ACTH.

בשל הקשר האנטומי של בלוטת יותרת המוח עם ההיפותלמוס, ייתכן כי ישנם גם פגמים בסינתזה או הפרשת הורמונים היפותלמיים.

Panhypopituitarism יכול להיות ביטוי שונה בהתאם לגיל שבו הוא מופיע. חלקם נמוכים קומה נמוכה, לחץ דם נמוך, סחרחורת, חולשת שרירים, micropenis, ניוון אופטי, היפוגליקמיה, עור יבש, עייפות, עצירות, וכו '.

עם זאת, תסמינים אלה תלויים הורמונים מושפעים להשתנות אם המצב הוא מולד או רכשה.

Panhypopituitarism יכול להיות מספר סיבות. זה עשוי להופיע עקב בעיה במהלך תקופת עובריים. או, עבור פגיעה כלשהי, דלקת או גידולים בגילאים מבוגרים יותר.

מחלה זו היא כרונית ויש צורך בטיפול קבוע כדי להחליף את ההורמונים נעדר. על פי הורמוני הגירעון, הטיפול המוצג יהיה שונה. זה מבוסס על תמיכה פרמקולוגית.

לפעמים הם משמשים לסירוגין ו hypopituitarism panhypopituitarism תנאי, אבל בדרך כלל בטווח האחרון מתייחס גירעון כולל של הורמונים מסוימים המיוצרים על ידי האונה יותרת המוח הקדמית.

סטטיסטיקה

הן hypopituitarism ו panhypopituitarism הם תנאים נדירים מאוד. יש מעט מאוד מחקרים שבוחנים את שכיחותו של מצב זה. רובם מתמקדים hypopituitarism בכלל.

לדברי Bajo Arenas (2009), השכיחות של hypopituitarism הוא 45.5 מתוך 100 000. הצגת 4.2 מקרים חדשים לכל 100 0000 תושבים.

בלוטת יותרת המוח ו panhypopituitarism

כדי להבין panhypopituitarism, חשוב לדעת את המשימה של בלוטת יותרת המוח.

בלוטת יותרת המוח, המכונה גם בלוטת יותרת המוח, הוא אחד שנפגע panhypopituitarism. בלוטה זו היא "המורה האנדוקריני של הגוף", שכן הוא שולט בתפקודים של איברים אנדוקריניים אחרים.

לכן, זה מפריש הורמונים המסדירים בלוטות אחרות חשוב שמירה על הומאוסטזיס (איזון) של האורגניזם. הוא מחפש את ניהול נאותה של חומרים מזינים חלבונים שאנו ללכוד מן הדיאטה.

באמצעות רמות ההורמון, תפקוד יותרת המוח תפקודים כגון: צמיחת הגוף, השיער והציפורניים, קרום הרירי של הגוף, חלב השד וכו '..

בלוטה זו ממוקמת על עצם בשם "sella turca" שנמצא העצם ephenoid של הגולגולת. הודות למיקומו, הוא מתחבר להיפותלמוס ביתר קלות, באמצעות מבנה הנקרא גבעול יותרת המוח. האחרון של ההיפותלמוס לשלוט בלוטת יותרת המוח הקדמית.

יותרת המוח או בלוטת יותרת המוח מחולקת לאונה הקדמית והאחורית. האמור לעיל מייצרת הורמון מגרה (TSH), ACTH, הורמון luteinizing (LH), הורמון מגרה זקיק (FSH), הורמון הגדילה (GH) ופרולקטין. בעוד האחרון מפריש וזופרסין (הורמון antidiuretic) ו oxytocin.

כפי שציינו, ב panhypopituitarism יש היעדר הורמונים אלה מסיבות שונות. לכן, חולים הסובלים ממנו עלול להיות בעיות בתפקוד של הגוף שלהם.

סיבות

Pnehypopituitarism יכול לנבוע מסיבות נרכשות או, בתדירות נמוכה יותר, מגורמים גנטיים. כאשר בלוטת יותרת המוח לא עובד כמו שצריך, אבל הסיבות עדיין לא זוהו, זה נקרא "panhypopituitarism אידיופטית.".

ככל הנראה, הגורמים השכיחים ביותר הם גידולים המשפיעים על בלוטת יותרת המוח. הגורם השני השכיח ביותר הוא תסמונת שיהאן, המתרחשת אצל נשים לאחר הלידה. הוא מאופיין על ידי אוטם ב בלוטת יותרת המוח כתוצאה דימום במהלך או לאחר הלידה.

להלן הגורמים הסבירים ביותר של panhypopituitarism:

- פגמים במהלך ההתפתחות העוברית של התאים המרכיבים את בלוטת יותרת המוח הקדמית, או ההיפותלמוס.

- נרכש נגעים infundibular (בחלק האחורי של בלוטת יותרת המוח) לאחר תאונה מוחי, למשל.

- הן גידולי ההיפותלמוס והן יותרת המוח. אצל מבוגרים, הנפוצים ביותר הם אדנומות יותרת המוח וחשבון בין 10 ל -15% של גידולים תוך גולגולתיים. הם נוטים לגדול לאט ולהשפיע על נשים יותר. עם זאת, הם בדרך כלל לא גרורות.

Craniopharyngioma עלולה להתרחש אצל ילדים. הם גידולים המופיעים משרידים עובריים של השקיק של רתקה (מבנה שבמהלך ההתפתחות העוברית מעורר את בלוטת יותרת המוח). הם באים לידי ביטוי על ידי עלייה בלחץ תוך גולגולתי, כאבי ראש, הקאות, קומה קוצנית וצמיחה איטית.

- גרורות של גידולים אחרים, כגון השד, הערמונית, המעי הגס או הריאות.

- טיפולים עם הקרנות.

- גרנולומטוזיס (דלקת של כלי דם) הקשורים לאזור יותרת המוח או ההיפותלמוס.

- זה עלול לנבוע כתוצאה של המוכרומטוזיס. זוהי מחלה תורשתית המשפיעה על חילוף החומרים של ברזל לייצר רמות גבוהות מדי של זה.

- מחלות אוטואימוניות שבהן המערכת החיסונית נכשלת ומתקפת רקמות בריאות של הגוף. דוגמה לכך היא בלוטת יותרת המוח לימפוציטים אוטואימוניות, שבו המערכת אמרה הורסת את הלימפוציטים של יותרת המוח.

- זיהומים כגון שחפת, טוקסופלזמוזיס, עגבת או מיקוזה.

- יותרת המוח: זה איסכמיה או דימום שמשפיע על בלוטת יותרת המוח. זה מייצר תסמינים כגון כאבי ראש, הקאות גירעון חזותי.

- Sequelae לאחר ניתוח המשפיע על בלוטת יותרת המוח או אזורים המעורבים.

- בעיות בכלי הדם בבלוטה זו כגון תסמונת שיהאן שהוזכרה לעיל, או מפרצת בתוך הצוואר הפנימי (המחקה את הבלוטה).

- פציעות ראש.

- תסמונת כיסא טורקית ריקה. מתרחשת כאשר בלוטת יותרת המוח מתכווץ, לחץ על ידי עלייה של נוזל מוחי מסוננים.

- גורמים גנטיים, כגון מוטציות גנטיות ב PIT1 או PROP1. תסמונת גנטית המזוהה עם פנהיופיופיטריזם היא תסמונת קלמן. זה מאופיין על ידי חוסר התפתחות של מאפיינים מיניים ושינויים חוש הריח.

תסמינים

הסימפטומים של panhypopituitarism להשתנות מאוד בהתאם הסיבות, הגיל, כמה מהר זה נראה, את ההורמונים המעורבים ואת רמת החומרה.

בדרך זו, עשויים להיות חולים שיש להם hypothyroidism חמור (תפקוד לקוי של בלוטת התריס). בעוד שאחרים רק מרגישים חולשה כללית או עייפות מופרזת.

ברור, התוצאות חמורות יותר כאשר panhipopituitarism מופיע קודם לכן.

היעדר הורמונים מייצרת סימפטומים שונים בהתאם למה שהם. לפיכך, חוסר הורמון גדילה (GH) גורם למעמד קצר אצל ילדים. בעוד במבוגרים זה גורם לשינויים בצורת הגוף, בעיות בחילוף החומרים של גלוקוז וליפידים, ומבוכה כללית.

הגירעון של גונדוטרופינים, לעומת זאת, יגרום לאישה לעכב את המחזור החודשי או היעדר הליבידו הנמוך. אצל גברים זה גורם לבעיות בתפקוד המיני ובמיקרופניס (אם הבעיה מופיעה בילדות).

יתר על כן, אם קיים בהעדר ההורמון (TSH) מופיע היפותירואידיזם מאופיין במשקל, עייפות, חוסר סובלנות קרה, כאבי שרירים, עצירות, דיכאון, וכו '.

היעדר הורמון אדרנוקורטיקוטרופי או קורטיקוטרופין (ACTH), יש השלכות שליליות יותר עלול לסכן את חייו של המטופל. מעל לכל, אם הגירעון מתרחש בבת אחת. במקרה זה, זה מתבטא על ידי לחץ דם נמוך, היפוגליקמיה, בחילה, הקאות, עייפות קיצונית וריכוז נתרן דם נמוך..

אם רמות ACTH נופל מעט, הסימפטומים הם ירידה במשקל, חולשה, עייפות ובחילות.

מצד שני, היעדר פרולקטין הוא סימפטום מאוד מבהיר של פאן-פיטו-יוטריזם. זה יכול למנוע נשים לייצר חלב לאחר ההריון. זה גם הגורם לתסמונת שיהאן שתוארה לעיל.

סימפטומי Panhypopituitarism כלליים אחרים הם רגישים יתר לקור, ירידת בתיאבון, אנמיה, בעיות פוריות, אובדן שיער ערווה, חוסר שיער גוף, נפיחות בפנים, תשוקה מינית עכבות, וכו '.

זה יכול גם להופיע צמא מוגזם מוגזם עלייה בהפרשת שתן, שמקורם סוכרת insipidus. התנאי השני נובע מגירעון של וזופרסין, הורמון המופק בהיפותלמוס ומאוחסן בבלוטת יותרת המוח..

טיפול ב- panhypopituitarism

הטיפול העיקרי של panhypopituitarism הוא להחליף את ההורמונים כי הם נעדרים או לקויים. יחד עם זאת הגורם הבסיסי שגרם למצב זה מטופל.

מינון של הורמונים מדויקים צריך להיות שנקבע על ידי אנדוקרינולוג לאחר שביצע את הבדיקות המתאימות. הם חייבים להיות כמויות כי האורגניזם היה טבעי לייצר אם לא היה panheypopituitarism. תחליף הורמונלי זה יכול להימשך לכל החיים.

בדרך כלל שנקבעו קורטיקוסטרואידים כגון הורמונים הידרוקורטיזון או פרדניזון להחליף הנעדרים בשל חוסר corticotropin (ACTH). הם סמים כי הם ingested בעל פה פעמיים או שלוש פעמים ביום.

תרופה הנקראת Levothyxxine משמשת כדי להחליף את מחסור של הורמון מגרה בלוטת התריס (TSH).. 

ייתכן שיש גירעון של הורמונים מיניים. כדי להגיע לרמות נורמליות, אצל גברים טסטוסטרון מנוהל באמצעות צורות שונות. לדוגמה, דרך העור עם תיקון, עם ג'ל לשימוש יומיומי או על ידי זריקות.

אצל נשים, אסטרוגן ופרוגסטרון מתווספים לגוף עם ג'לים, טלאים או כדורים. אמצעי מניעה אוראלי הם הנפוצים ביותר בקרב נשים צעירות, בעוד נשים קרוב לגיל המעבר מומלץ אסטרדיול valerate.

כאשר יש גרעון הורמון גדילה, יש צורך להזריק somatropin מתחת לעור. אלו שמקבלים את הטיפול בבגרות, יראו שיפורים ברורים, אך לא יגדילו את גובהם.

מצד שני, אם יש בעיות פוריות שנגרמות על ידי panhypopituitarism, אפשר להזריק גונדוטרופינים כדי לעורר ביוץ אצל נשים. כמו גם את הדור של הזרע אצל גברים.

ציות קפדני לטיפול חשוב לשפר. כמו מעקב לאורך זמן על ידי מומחה אנדוקריני. הוא יאמת כי הטיפול הוא להיות יעיל, וכי רמות ההורמון להישאר נורמלי..

במקרים בהם יש גידולים אשר הפיקו panhypopituitarism, ניתוח יש צורך להסיר אותם. אמנם, אם בלוטת יותרת המוח נמצאת תחת לחץ, ניתן לבחור עבור שחרור לחץ הדם האחרון באמצעות ניתוח טרנספנואידלי (עקיפת עצם ספנואידים). זה הטיפול האחרון הוא המתאים ביותר לטיפול apotxy יותרת המוח.

ככל הנראה, הוכח כי שחרור לחץ מהיר יכול לשחזר את תפקוד יותרת המוח באופן חלקי או מלא. בנוסף לצמצום הצורך בטיפול הורמונלי כרוני (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

לחולים עם פרה-היפופיטויריזם יש סיכון כפול למוות. בעיקר בשל תחושות נשימתיות וקרדיווסקולריות. עם זאת, אם הוא זוהה מוקדם הטיפול מתבצע, המטופל יכול לעשות חיים נורמליים.

הפניות

1. Bajo Arenas, J.M. (2009). יסודות הגינקולוגיה. מדריד: אד פנמריקנה מדיקל.
2. פרק 5. 5. פתולוגיה נוירואנדוקרינית. היפופיטיביות (s.f.). פורסם ב -25 בינואר 2017, מתוך עקרונות חירום, חירום וטיפול קריטי: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Dominguez-Villegas, M., & Parra-Zuniga, E. (2009). תסמונת שיהאן: תיאור מקרה קליני וסקירה של הספרות. קולומביה Journal of מיילדות וגינקולוגיה, 60 (4), 377-381.
4. פרננדז-רודריגז, א ', ברנבו, א., קזנובה, פ' פ '(2012). היפופיטיביות סף רפואה מוכר תוכנית חינוך רפואי מתמשך, 11 (13), 773-781.
5. הופמן, ר '(18 באוקטובר 2016). סף. מתוך Medscape: emedicine.medscape.com.
6. היפופיטיביות. (s.f.). ב -25 בינואר 2017, מתוך Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, פוסט KD. קליטת יותרת המוח קלינית ויסקסופובליקנית: מצגת, ניתוח כירורגי ותוצאה ב -21 מטופלים. נוירוכירורגיה 1990; 26: 980-986
8. Pombo, J. H. (2000). תופעות לוואי. רפואה-מוכר תוכנית המשך החינוך הרפואי, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (s.f.). PANHIPOPITUITARISM. ב 25 בינואר 2017, יו"ר endrocrinology: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, M., R. & García-Mayor, R. V. (2002). אפידמיולוגיה של hypopituitarism וגידולי יותרת המוח. רפואה קלינית, 119 (9), 345-350.