שתף:
התסמינים של מיסטיניה גרביס, גורם וטיפול
ה המיאסטניה גרוויס זוהי מחלה נדירה יחסית המאופיינת בחולשת שרירים. זה בעיקר משפיע על עפעפיים אלה השרירים המסייעים לנשום, ללעוס ולהשליך.
החולשה נמצאת בשרירי השלד הרצונית, אלה הנמצאים תחת שליטתנו המודעת.
מה שקורה הוא כי השרירים לא יכולים להתכווץ כראוי בשל היעדר תגובה לגירויים עצביים. כלומר, אין מעבר נורמלי בין עצבים לשרירים.
זוהי מחלה אוטואימונית שבה יש הפרעה בשידור עצבי. בפרט, היא ירידה של קולטני אצטילכולין בצלחת המנוע.
אדם עם myasthenia gravis מרגיש חולשת שרירים ועייפות כי תנודות במהלך היום. זה בדרך כלל מגביר כאשר יש המשך הפעילות. מצד שני, זה משפר כאשר יש מנוחה ואת התרופה המצוין אחריו.
עם זאת, את החולשה ניתן לשמור לצמיתות בשרירי העין, ולאחר מכן לשלב אחרים. חולים בדרך כלל מחפשים עזרה בשלבים מתקדמים יותר, כאשר יש להם בעיות בביצוע משימות מסוימות כגון ההלבשה, בליעה, דיבור או שירה..
השכיחות של gravis מאיסטיה
Myasthenia gravis היא ההפרעה הנפוצה ביותר בצומת העצבים. אבחנה עלתה מאז 1950, עם שכיחות ברחבי העולם נע בין 15 ל 179 מקרים למיליון תושבים.
מחקרים אחרים מצביעים על עלייה בשכיחות מאז 1980 בשל מספרם הרב של הקשישים באוכלוסייה.
עם זאת, myasthenia gravis משפיע על אנשים מכל הגילאים. באשר למין, הוא שולט בנשים בגילאי 20-40. אצל גברים זה קורה בדרך כלל בין 60 ל -70 שנה.
מצד שני, 15% מהילדים של אמהות Myasthenic מושפעים myasthenia neonatal gravis.
סיבות
הגורמים המדויקים של myasthenia gravis אינם ידועים כרגע. נראה שיש שינויים במערכת החיסונית כי בסופו של דבר לפגוע בקולטנים הממוקמים סיבי השריר, לייצר חולשה. הפרעות אוטואימוניות מתרחשות כאשר המערכת החיסונית תוקפת בטעות רקמה בריאה.
השרירים שלנו צריכים אצטילכולין לתפקד, בנוסף לקולטנים הקולטים אותו. מה קורה בחולים עם myasthenia gravis כי יש להם antireceptor אצטילכולין.
בפרט, נוגדנים, שהם חלבונים כי בדרך כלל לתקוף חומרים מזיקים לגוף, להרוס אצטילכולין.
בחלק מהחולים עם myasthenia gravis תקלה או גידול זוהה בבלוטה בשם התימוס, אשר יש פונקציות החיסונית.
מצד שני, נוגדנים נגד הקולטן ספציפי tyrosine קינאז קולטן (MuSK) נמצאו גם myasthenia gravis, גם מניעת תפקוד שרירים תקין..
תסמינים
הסימפטום העיקרי של myasthenia gravis הוא חולשת שרירים. זה בא לידי ביטוי על ידי צניחת עפעפיים, בעיות דיבור, לעיסה או נשימה, ובמקרים חמורים יותר, בעיות להחזיק את הראש או להרים את הגפיים.
חולים נוטים להראות באופן עקרוני חולשת שרירים הממוקמת במקום מסוים, ולאט לאט היא מתרחבת, בהנחה של חולשה כללית יותר. לכן, חולשה בדרך כלל מתחיל בעיניים, משתרע על הפנים, ולאחר מכן כוללת את שרירי הגזע ואת שרירי הגפיים..
הסימפטומים המייצגים ביותר של myasthenia gravis הם:
- בתחילה, הסימפטום האופייני הוא חולשת שריר חוץ או פטוזיס (צניחה) של העפעף. כתוצאה מכך, ראייה כפולה (דיפלופיה) עשויה להתרחש.
זה מופיע בתחילת myasthenia gravis ב 50% מהחולים, ואילו ב 90% זה קורה בכל שלב של המחלה. רק ב 16% מהחולים חולשת השריר היא רק ocular.
- בעיקר השרירים המושפעים הם אלה של הפנים, הלשון, הלסת התחתונה, החיך או הלוע. כאשר יש חולשה בשרירי הפנים, קפלי הפנים נעלמים, וכתוצאה מכך קשיים לחייך, ארנק את השפתיים או את המשרוקית.
שינויים ב phonation עשויים להתרחש גם, כלומר, הקול עשוי להיות מעוות בשל חוסר כוח בלשון או בשרירים אחרים המעורבים. לכן, הפרעות דיבור (כגון dysarthria) עשוי להופיע.
- מאוחר יותר השרירים של הצוואר, הכתפיים והאגן נחלשים.
- בעיות עשויות להתעורר כאשר מטפסים במדרגות או מרימים חפצים.
- במקרים חמורים יותר, שרירי החזה ואלה המאפשרים נשימה מעורבים. המעורבות של שרירי הפריפריה אינה שכיחה.
- חולשת שרירים נראה הקלה בבוקר עם התעוררות, וכל היום הוא גדל.
- זה גם מחמיר עם מאמץ פיזי, מרגיע עם שאר.
מצד שני, ישנם גורמים שונים להחמיר את הסימפטומים. אלה הם:
- חשיפה לאור השמש.
- מתח.
- הווסת (אצל נשים).
- זיהומים נגיפיים.
- תרופות מסוימות, כגון ciprofloxacin, chloroquine, procaine, ליתיום, phenytoin, חוסמי ביתא, procainamide, סטטינים, וכו '.
- ניתוחים.
כאשר יש קושי גדול לנשום, המשבר myasthenic עשוי להופיע. במקרה זה נדרשת התייחסות רפואית דחופה. להלן קטע על זה.
המשבר המיאסטני
המשבר המיאסטני הוא סיבוך רציני שיכול לשים את חייו של המטופל בסיכון. זה קורה בדרך כלל כאשר יש חולשה בשרירי הנשימה, מה שמוביל לכישלון נשימתי.
משברים מיסטניים חייבים להיות מטופלים ביחידה לטיפול נמרץ עם ציוד מיוחד. טיפול אנטיביוטי, אוורור בסיוע ופיזיותרפיה נשימתי מוחלים בדרך כלל.
הסיבה השכיחה ביותר למשברים אלה יכולה להיות זיהום המשפיע על הריאות, מחמיר על ידי myasthenia.
זה יכול להופיע גם כאשר אתה לא מקבל טיפול הולם למצב זה. לדוגמה, כאשר מינון של תרופות מתאימות אינם מיושמים לטיפול במחלה. זה צריך להיות זהיר עם תרופות, כמו רבים מהם להחמיר myasthenia gravis.
בין 15 ל -20% מהחולים עם myasthenia gravis יש משבר Myasthenic לאורך חייהם. נכון לעכשיו הוא מוערך תמותה של בין 6 ל 10% במשבר, אם כי יש צורך לציין כי לפני 50 שנה התמותה היה סביב 50 עד 80%.
שינוי זה נובע משיפור שיטות אוורור מכני, כמו גם את המראה של טיפולים כגון plasmapheresis ו immunoglobulins..
סוגי myasthenia gravis
Myasthenia gravis יכולה להתרחש הן אצל תינוקות והן אצל מבוגרים. ישנם מספר סוגים של מצב זה על פי גיל תחילת.
חולשה נאונטלית חולפת מתרחשת ב -10% ל -15% מהמקרים בהם לאם יש שכיחות של המיאסטניה גרוויס. זה לא מועבר על ידי גנטיקה, אבל בגלל נוגדנים נגד קולטני אצטילכולין לחצות את השליה, להרכיב חלק מהעובר.
בדרך זו, כאשר תינוקות אלה נולדים (או מיד לאחר), הסימפטומים של myasthenia gravis כבר ניתן לראות.
מחלה זו יכולה להיות קלה או חמור, ומשך שלה הוא כ 6 שבועות מקסימום. במקרים מסוימים, הוא עלול לסכן את חייו של הילד. בעיקר אם זה משפיע על נשימה ובליעה. סוג זה של myasthenia הוא חולף.
הסיווג המקובל ביותר הוא שפירט על ידי המועצה המייעצת המדעית הרפואית (MSAB) של קרן Myasthenia Gravis של אמריקה (MGFA). זה ההבדל סוגים שונים של myasthenia gravis על פי ביטויים שיש לו:
- דרגה I: כל חולשת שריר העין מתרחשת, בעוד שאר כוח השריר הוא נורמלי.
- דרגה II: יש חולשת שריר קלה בשרירים מלבד שרירי העין, אם כי חולשה שרירית של העין יכולה להתרחש גם בכל כיתה..
- דרגה IIa: בעיקר את הגפיים, השרירים צירית או שניהם מעורבים, למרות השרירים oophophngeal יכול גם להיות מושפע.
- Class IIb: חולשה בשרירי הלוע, שרירי הנשימה או בשניהם. שרירי ציר, איברים, או שניהם עשויים להיות מעורבים גם.
- דרגה III: חולשה מתונה המשפיעה על שרירים אחרים מאשר אלה העינים, למרות חולשת שריר העין של כל חומרה יכול להופיע גם.
- Class IIIa: זה בעיקר משפיע על הגפיים, שרירי צירית או שניהם. הם יכולים גם לפגוע בשרירי הלוע.
- דרגה IIIb: יש מעורבות מרכזית של השרירים הלועיים או הנשימה. מצד שני, השרירים של איברים, שרירי הציר או שניהם יכולים להיות מושפעים.
- דרגה IV: חולשה קשה המשפיעה על שרירים אחרים מאשר העין, אבל יכול גם להשפיע על העיניים.
- דרגה IVa: הגפיים, שרירי הציר או שניהם נחלשים במיוחד. במידה פחותה היא כוללת את שרירי הלוע.
- דרגה IVb: זה בעיקר פוגע בשרירים הלועיים, בשרירי הנשימה או בשניהם. בנוסף, איברים, שרירי צירית או שניהם יכולים להיות מושפעים במידה פחותה או שווה. במקרה זה, ייתכן שיהיה צורך להשתמש בצינור האכלה.
- Class V: זה מוגדר על ידי הצורך אינטובציה מאז השרירים לא מאפשרים לך לבלוע או לנשום היטב. זה יכול להיות מלווה או לא על ידי אוורור מכני.
אבחון
האבחון של myasthenia gravis מתבצע באמצעות המחקרים הבאים:
- היסטוריה קלינית ובדיקה גופנית על ידי הרופא. ראשית, הרפלקסים ייבדקו, קיומו של חולשה שרירית, אם תנועת העין נאותה, תפקודי המנוע החופשי וכו '..
- בדיקה פרמקולוגית: את הבדיקה עם כלורידום edroponium (מבחן Tensilon) הוא מאוד שימושי. הוא מתבצע בחולים עם פטוזיס (צניחת עפעף) או חולשה בשרירים החיצוניים. מאז יש לו רגישות של 80-95% כדי לזהות oast myasthenia gravis.
זהו הזרקת תוך ורידי של טנסילון, תרופה כי היה לשחזר באופן זמני את השרירים למצב בריא. אם השפעה זו מושגת, זה כי המטופל יכול להיות מאובחנים עם myasthenia gravis.
- מדידת נוגדנים בדם של antireceptor אצטילכולין: באמצעות בדיקת דם זה נבדק אם נוגדנים חריגים נוכחים.
כ 85% מהחולים עם myasthenia gravis יש נוגדן זה. ריכוז גבוה של זה הוא אינדיקטור חזק של המחלה.
- בדיקת נוגדנים נגד Anti-MuSK: הוא מבחן המוטל על 15% הנותרים של חולים שהיו שליליים בבדיקות קודמות, ו myasthenia gravis נחשד.
נוכחותם של נוגדנים כנגד קולטן טירוזין קינאז ספציפי (MuSK) יכולה להיות חיובית במטופלים אלו.
בנוסף, מצב זה מתחיל מוקדם יותר. היא מייצרת חולשה גדולה יותר בשרירי הבולב (האחראי על הדיבור), בשרירי הפנים ובשרירים. היא חמורה יותר ויש לה פרוגנוזה גרועה יותר מזו הנפוצה. סוג זה ידוע בשם serastgative myasthenia gravis.
- בדיקות אלקטרו - אחד מהם הוא מבחן גירוי עצבי חוזר או מבחן ג'ולי. בתוך זה גירויים קצרים של השריר או העצב מתורגל. סיבי השריר של חולים עם myasthenia gravis מגיבים פחות ופחות לגירויים חשמליים, בעוד שהם חוזרים למצב נורמלי עם מנוחה.
- לימודי תמונות. כמו טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או תהודה מגנטית (MR) של בית החזה. הם מבוצעים כדי לקבוע אם יש חריגה בבלוטה התימוס. זה קשור לתפקוד של המערכת החיסונית, ויש לו שינויים ב -10% מהחולים עם myasthenia gravis.
מחקרים אלה גם מסייעים להתבונן בתפקוד בלוטת התריס כדי לשלול מחלות אוטואימוניות אחרות.
טיפול
למרבה המזל, myasthenia gravis היא אחת הפרעות נוירולוגיות שיש לה את רוב הטיפולים.
ישנם מספר גורמים שצריכים להילקח בחשבון לפני תחילת הטיפול או שינויו, כגון חומרתו, התפלגותו ועד כמה המחלה מתקדמת במהירות. באופן כללי, הטיפולים הנפוצים ביותר כוללים:
טיפול תרופתי
בהתחלה, בשלב המתון של המחלה, תרופות מעכבי acetylcholinasease משמשים. חלק מהם הם pyridostigmine, neostigmine, או edrophonium.
עם זאת, רוב החולים עם myasthenia generalized gravis צריך טיפול נוסף immunomodulatory. זה מושג עם תרופות כגון סטרואידים, אשר מספקים שיפורים לטווח קצר, אם כי הם לא צריכים לשמש באופן שגרתי.
תרופות אחרות המשמשות במקרים מורכבים הם azathioprine, mopetil mycophenolate, cyclosporine, cyclophosphamide ו rituximab. עם זאת, היעילות של חלק מהתרופות הללו לא הוכחה ויש לנקוט זהירות במינהל שלהן.
פלסמפרסיס
זה נקרא גם החלפת פלזמה. בהליך זה, נוגדנים פתוגניים מופרדים מפלסמה בדם. טיפול זה גורם לשיפורים מרשימים בכוח השריר, אך יש לו משך קצר.
ההשפעות אינן נמשכות יותר מחודשיים, כאשר הגוף ממשיך לייצר נוגדנים חריגים. בדרך כלל, טכניקה זו שמורה למשבר myasthenic, במקרים עקשן, או הכנה לניתוח.
טיקטומיה
זה הסרה כירורגית של בלוטת התימוס. בלוטה זו היא מאחורי עצם החזה והוא חיוני במערכת החיסונית. הוא האמין כי זה עשוי להיות תפקיד חשוב במקור ותחזוקה של myasthenia gravis.
למעשה, זה הפך את הטיפול הסטנדרטי לחולים עם תימומה. בנוסף לאלה בין 10 ל 55 שנים ללא thymoma, אבל עם generalized myasthenia gravis.
בין 10 ל -15% מהחולים עם myasthenia gravis יש גידול בתימוס. במקרים אלה, חשוב להסיר אותו כדי למנוע סיבוכים.
Thymectomy עלול להפחית את הסימפטומים של המחלה למשך זמן מה. אפילו אצל כמה אנשים זה יכול להיעלם לחלוטין.
תחזית
רוב האנשים עם myasthenia gravis יש פרוגנוזה טובה, שכן המחלה בדרך כלל נוטה להשתפר.
חולים יכולים לנהל חיים נורמליים ואפילו, במקרים מסוימים, יכולה להיות תרופה זמנית שגורמת לשימוש בתרופות מיותרות.
הפניות
- קאסטה, א., גרופו, א., דה גנארו, ר., צ'סניק, א., פיקולו, ל., וולפאטו, ס., וגרניירי, א. Myasthenia gravis: דפוס משתנה של שכיחות. Journal of Neurology, 257 (12), 2015-2019.
- Gómez, S., Álvarez, Y., & Puerto, J. A. (2013). Myasthenia Gravis: תצוגה נוכחית של המחלה. תרופות UIS, 26 (3), 13-22.
- הרנדון, ג 'יי (s.f.). מיאסטניה גרוויס. אחזור ב -14 בינואר 2017, מ Healthline: healthline.com.
- הררה לורנצו, אורסטס, אינפנטה פרר, חוזה, קאסארס אלברנס, פרמין. (2009). Myasthenia Gravis: אבחון וטיפול. ארכיון רפואי מגזין של Camagüey, 13 (5).
- מיסטניה גרוויס. (s.f.). אחזור ב -14 בינואר 2017, מ Clínica Universidad de Navarra: cun.es.
- מיסטניה גרוויס. (23 באפריל 2016). מקור: Mayoclinic: mayoclinic.org.
- מיאסטניה גרוויס. (23 במרץ 2016). נלקח מתוך Medscape: medic.medscape.com.
- ג'רצקי, א 'א', ברון, ר ', ארנסטוף, ר' מ ', קמינסקי, ח', קייסי, ג 'יי.סי., פן, א.ס., & סנדרס, D.B (2000). Myasthenia gravis המלצות לסטנדרטים של מחקר קליני. נוירולוגיה, 55 (1), 16-23.
- Statland, J. M., & Ciafaloni, E. (2013). מיאסטניה גרוויס חמישה דברים חדשים. נוירולוגיה: תרגול קליני, 3 (2), 126-133.
- מהו myasthenia gravis (MG)? (s.f.). ב -14 בינואר 2017, מתוך קרן Myasthenia Gravis של אמריקה (MGFA): myasthenia.org.