מבנה גלקטוז, פונקציות, מטבוליזם ופתולוגיות

ה גלקטוז הוא סוכר monosaccharide למצוא בעיקר חלב ומוצרי חלב אחרים. כאשר מקושר גלוקוז, הם יוצרים את dimer לקטוז. זה עובד כמו רכיב מבניים של קרום התא עצב, הוא הכרחי עבור הנקה אצל יונקים והוא יכול לשמש כמקור אנרגיה.

עם זאת, הצריכה שלה בתזונה אינה חובה. כמה בעיות מטבוליות הקשורות גלקטוז להוביל פתולוגיות כגון אי סבילות ללקטוז וגלקטוזמיה.

אינדקס

• 1 מבנה
• 2 פונקציות
  • 2.1 בתזונה
  • 2.2 פונקציות מבניות: גליקוליפידים
  • 2.3 סינתזה של לקטוז ביונקים
• 3 מטבוליזם
  • 3.1 צעדים מטבוליזם
• 4 פתולוגיות הקשורות בחילוף החומרים של גלקטוז
  • 4.1 גלקטוזמיה
  • 4.2 סובלנות לקטוז
• 5 הפניות

מבנה

גלקטוז הוא מונוסכרידי. זהו אלדון שישה פחמן, עם נוסחה מולקולרית C₆ח₁₂הו₆. המשקל המולקולרי הוא 180 g / mol. נוסחה זו זהה לסוכרים אחרים, כגון גלוקוז או פרוקטוז.

זה יכול להתקיים בצורת שרשרת פתוחה או גם להיות מוצג בצורת מחזורי שלה. זהו epimer של גלוקוז; הם שונים רק מספר פחמן 4. המונח epimer מתייחס stereoisomer שרק שונה במיקום של המרכזים שלה.

פונקציות

בתזונה

המקור העיקרי של גלקטוז בתזונה הוא לקטוז, ממוצרי חלב. זה יכול לשמש כמקור אנרגיה.

עם זאת, התרומה בתזונה אינה חיונית עבור האורגניזם, שכן UDP גלוקוז יכול להפוך UDP-galactose וזה מטבוליט יכול לשחק את תפקידיו באורגניזם כמרכיב של קבוצה של גליקוליפידים.

אין שום סוג של מחקר החושף כל הפתולוגיה הקשורה בצריכה נמוכה של גלקטוז. לעומת זאת, הצריכה העודפת דווחה כבעלי חיים רעילים. למעשה, עודף גלקטוז מזוהה עם קטרקט ופגיעה חמצונית.

עם זאת, בילדים לקטוז תורמת 40% מהאנרגיה בתזונה שלהם, בעוד במבוגרים זה אחוז פוחת ל 2%.

פונקציות מבניות: גליקוליפידים

גלקוז קיים בקבוצה מסוימת של גליקוליפידים הנקראים cerebrosides. Cerebrosides המכילים גלקטוז במבנה שלהם נקראים galactocerebrosides או גלקטוליפידים.

מולקולות אלה הן מרכיבים חיוניים של קרום השומנים, במיוחד תאי עצב במוח; ומכאן שמו.

Cerebrosides מושפלות על ידי האנזים ליזוזומלית. כאשר הגוף אינו מסוגל להשפיל אותם, אלה compounds לצבור. מצב זה נקרא מחלת קראבה.

סינתזה של לקטוז ביונקים

לגלקטוז יש תפקיד בסיסי בסינתזה של לקטוז. ב יונקים, בלוטות החלב לייצר כמויות גדולות של לקטוז לאחר ההריון להאכיל את הצעירים שלהם.

תהליך זה מופעל אצל נקבות על ידי שורה של הורמונים האופייניים להריון. התגובה כוללת UDP- גלקטוז גלוקוז. שני סוכרים אלה הם התמזגו על ידי פעולה של סינתטאז לקטוז האנזים.

תסביך האנזים הזה הוא במידה מסוימת צימרית, שכן החלקים המרכיבים אותו אינם קשורים לתפקודו.

אחד החלקים שלה הוא מיוצר על ידי טרנספורזה galactosyl; בתנאים רגילים, הפונקציה שלו קשורה glycosylation של חלבונים.

החלק השני של המתחם נוצר על ידי α-lactalbumin, אשר דומה מאוד lysozyme. תסביך האנזים הזה הוא דוגמה מרתקת לשינויים אבולוציוניים.

מטבוליזם

לקטוז הוא סוכר הנמצא בחלב. זהו disaccharide שנוצר על ידי גלוקוז monosaccharides וגלקטוז מקושרים יחד על ידי הקשר β-1,4 גליקוזי.

גלקטוז מתקבל הידרוליזה של לקטוז, צעד זה הוא מזרז על ידי לקטאז. בחיידקים יש אנזים אנלוגי שנקרא β-galactosidase.

האנזים hexokinase, נוכח בשלב הראשון של מסלול glycolytic, הוא מסוגל לזהות סוכרים שונים, כגון גלוקוז, פרוקטוז מנוז. עם זאת, הוא אינו מזהה גלקטוז.

לכן בשלב ההמרה שנקרא epimerization חייב להתרחש כצעד לפני הגליקוליזה. מסלול זה נועד להמיר גלקטוז לתוך מטבוליט שיכול להיכנס גליקוליזה, במיוחד גלוקוז -6 פוספט.

גלוקוז השפלה אפשרית רק בתאי מי השפיר, תאי הכבד, אריתרוציטים ו leukocytes (תאי דם). מסלול הכבד ידוע כדרך הלואר לכבוד המגלה שלו, לואיס פדריקו ללואר, מדען ארגנטינאי מוביל.

גלקטוז הוא נלקח על ידי enterocytes על ידי התחבורה פעיל, באמצעות SGLT1, SGC5A1 (נתרן גלוקוז cotransporters) ובמידה פחותה על ידי SGLT2.

צעדים מטבוליזם

השלבים של מטבוליזם מסוכמים כדלקמן:

- גלקטוז הוא phosphorylated בפחמן הראשון. צעד זה הוא מזרז על ידי אנזים galactoquinasa.

- קבוצת uridyl מועבר גלוקוז 1-פוספט ידי uridyltransferase גלקטוז -1 פוספט. התוצאה של תגובה זו היא גלוקוז 1-פוספט ו- UDP-galactose.

- UDP-galactose משתנה ל- UDP גלוקוז, צעד מזוקק על ידי UDP-galactose-4-epimerase.

- לבסוף, גלוקוז 1-פוספט הופך גלוקוז -6 פוספט. מתחם זה יכול להיכנס מסלול glycolytic.

תגובות אלה ניתן לסכם כמו: גלקטוז + ATP -> גלוקוז 1-פוספט + ADP + H⁺

תקנה של הומאוסטזיס גלקטוז הוא מורכב והוא משולב מאוד עם הרגולציה של פחמימות אחרות.

פתולוגיות הקשורות בחילוף החומרים של גלקטוז

גלקטוזמיה

גלקטוזמיה היא פתולוגיה שבה האורגניזם אינו מסוגל לחדור לגלקטוז. הסיבות שלה הן גנטיות הטיפול שלה כולל דיאטה ללא גלקטוז.

הוא כולל שורה של תסמינים מגוונים, כגון הקאות, שלשולים, פיגור שכלי, בעיות התפתחותיות, בעיות בכבד והיווצרות קטרקט, בין היתר. בחלק מהמקרים המחלה יכולה להיות קטלנית ואת האדם נפגע מת.

חולים הסובלים ממצב זה לא להחזיק את האנזים galactose-1-phosphate uridyltransferase. כמו שאר תגובות מטבוליות לא יכול להמשיך, מוצר זה של רעילות גבוהה מצטבר בגוף.

אי סבילות ללקטוז

אצל מבוגרים מסוימים יש מחסור של האנזים לקטאז. מצב זה אינו מאפשר את חילוף החומרים הרגיל של לקטוז, ולכן הצריכה של מוצרי חלב מייצרת שינויים במערכת העיכול.

ראוי להזכיר כי מחסור באנזים זה מתרחש באופן טבעי כאשר אנשים גדלים, שכן הדיאטה של ​​מבוגר מנחשת חשיבות קטנה של לקטוז ומוצרי חלב בתזונה.

מיקרואורגניזמים המאכלסים את המעי הגס יכולים להשתמש לקטוז כמקור פחמן. המוצרים הסופיים של תגובה זו הם גז מתאן וגז מימן.

הפניות

1. ברג, ג 'יי מ', Stryer, L., & טימושקו, ג 'יי L. (2007). ביוכימיה. היפוךתי.
2. Campbell, N. A., & Reece, J. B. (2007). ביולוגיה. עריכה פנמריקנה רפואי.
3. Horton-Szar, D. (2010). את היסודות של מטבוליזם ותזונה. אלסבייר.
4. Kohlmeier, M. (2015). מטבוליזם של חומרים מזינים: מבנים, פונקציות וגנים. אקדמיה.
5. Müller-Esterl, W. (2008). ביוכימיה יסודות לרפואה ומדעי החיים. היפוךתי.
6. Pertierra, A. G, Olmo, R., Aznar, C. C., & Lopez, C. T. (2001). ביוכימיה מטבולית. עריכה טבר.
7. Rodríguez, M. H., & Gallego, A. S. (1999). הסכם תזונה. אדיציונס דיאז דה סנטוס.
8. וואט, ד ', וואט, ג', ופראט, ג '(2007). יסודות הביוכימיה. עריכה פנמריקנה רפואי.