נוירובלסטומה סימפטומים, גורם, טיפול

א נוירובלסטומה הוא מצב רפואי המאופיין בפיתוח סוג של סרטן במהלך שלב ההריון (American Cancer Society, 2014).

זהו אחד מן הגידולים הממאירים השכיחים ביותר בקרב ילדים (Rostión, Jauregui, Broussain, Gac, Paulos, הפ קורטז, 2005).

זה בעיקר משפיע על התאים הנמצאים בתהליך של צמיחה ופיתוח באזורים שונים של מערכת העצבים (American Cancer Society, 2014).

הגורם הספציפי לפאתולוגיה זו אינו ידוע. זה עשוי להיות קשור מוטציות גנטיות ספציפיות (Genetics Home Reference, 2016).

ברמה הקלינית, מספר שלבים מזוהים בדרך כלל מגידול מקומי של הגידול לגידול רב-גופי (López-Aguilar et al, 2002).

האזורים הנפגעים ביותר הם בדרך כלל בלוטות האדרנל, למרות שהם יכולים להופיע גם על החזה, הצוואר, הבטן או עמוד השדרה (Mayo Clinic, 2015).

הסימנים והתסמינים הקשורים neuroblastomas תלויים בעיקר על המיקום. עם זאת, ברמה הכללית, כמה תסמינים עשויים להופיע הקשורים שינויים נוירולוגיות, פרקים של כאב, אי נוחות, דלקת דחיסה של איברים, וכו ' (לוסטי, 2015).

האבחנה של פתולוגיה זו דורשת מספר רב של בדיקות מעבדה, כגון הדמייה, ניתוח סרום, ביופסית רקמות מח עצם ובדיקות פתולוגיות וגנטיות (Losty, 2015).

ההתערבות הטיפולית של נוירובלסטומות הינה מורכבת ביותר. טיפולים קלאסיים כוללים ניתוח, כימותרפיה, הקרנות, השתלת תאי גזע, טיפול רטינואידים או אימונותרפיה (American Cancer Society, 2014).

מאפייני נוירובלסטומות

ה נוירובלסטומה הם סוג של סרטן ילדות המופיע ברקמות ומבני גוף המכילים תאי עצב.

באוכלוסיית הילדים, חלק גדול מהגידולים וממאפייני הסרטן השונים נגזרים מתהליכים לא תקינים הקשורים לשינויים גנטיים (American Cancer Society, 2014).

הם יכולים להופיע עוד לפני הלידה. לכן, הם אינם קשורים עם אורח חיים או גורמים סביבתיים כמו במקרה של סרטן הבוגרים (American Cancer Society, 2014).

א גידול היא המונית שנוצרת כתוצאה מהצטברות לא תקינה ופתולוגית של תאים (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2016).

הם נוטים להיות תוצר של שינויים במנגנונים של חלוקת התא ומוות. התאים צריכים לצמוח באופן בלתי נשלט שיוצר גידול (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2016).

סוגים שונים יכולים להיות מזוהים ולא לכולם יש קורס ממאיר (Johns Hopkins Medicine, 2016).

גידולים ממאירים או סרטניים מאופיינים בצמיחתם המהירה וביכולתם להתרחב לתחומי גוף אחרים (Johns Hopkins Medicine, 2016).

נוירובלסטומה מלבד הצגת קורס סרטני, הם מסווגים כסוג של גידול עוברי (גידולי neuroectodermal הפרימיטיבי) (פרה, Galeno, קונדה קורטס, 2002).

ה גידולים עובריים הם מקורם בתאים הנמצאים בתהליך של היווצרות והתפתחות בעובר במהלך שלב ההיריון. סוגים אלה של תאים נקראים neuroblasts (National Cancer Institute, 2016).

באופן ספציפי, הם ממוקמים סמל העצבים במהלך תהליך של embryogenesis ויכול לאורך כל מערכת העצבים הסימפתטית, בכל אתר אנטומי (Rostión, Jáuregui, Brousseain, Gac, Paulos, Hepp וקורטז, 2005).

מערכת העצבים הסימפתטית היא חלק ממערכת העצבים ההיקפית. זה כולל מבנים שונים כגון עצבי עמוד שדרה וגולגולת גרעינים שונות ידיות העברת מנוע מידע חושי ממרכזי מוח באזורים שונים בגוף.

סיווגים מסורתיים מחלקים את מערכת העצבים ההיקפית לשני תחומים: מערכת העצבים האוטונומית (ענף סימפטטי ופרזימפתטי) מערכת העצבים הסומטית (עצבים בעמוד השדרה וגוף גולגולתי).

ה מערכת העצבים האוטונומית הוא האחראי על השליטה בתפקודים ובתהליכים הפנימיים של הגוף. זהו אזור מרכזי בוויסות פנימי של תפקודים אוטומטיים ולא רצוניים, המהווים יסוד לאיברים פנימיים ומבנים: קצב לב, נשימה, לחץ דם, עיכול וכו '..

ה סניף אוהד מסדיר מגוון רחב של פעילויות לא רצוניות (תנועות) ותגובות אורגניות של תקנה הומאוסטטית.

הפעולה הרגילה שלו בדרך כלל מזוהית עם התרחבות אישונים, הרחבת סימפונות, זעה, קצב לב מוגבר או ביצוע מעשה בריחה ו / או לברוח במצבים של סכנה ממשית או פוטנציאלית.

מערכת העצבים הסימפטטית כוללת (American Cancer Society, 2014):

• סיבי עצב המופצים משני צידי חוט השדרה.
• Ganglia: קיבוץ של תאים עצביים בנקודות שונות של הענפים ומסופי העצבים.
• תאי העצב הממוקמים במרכז בלוטת יותרת הכליה.

למצב זה, 1 ב 3 נוירובלסטומה מתחילים להיווצר על בלוטת יותרת הכליה, בעוד 1 ב 4 עושה בגרעיני עצב הממוקמים באזורים בטן (American Cancer Society, 2014).

היווצרות הגידול שנותרה נוטה לגדול בגרעין אוהדת אחר, במיוחד קרוב לחוט השדרה, כמו צוואר, חזה או אגן (American Cancer Society, 2014) באזורים.

מקורו של גידולים אלה תוארה לראשונה על ידי פירכו ב 1964, ואילו שמו של נוירובלסטומה הציע ג'יימס הומר רייט ב 1910 (Rostión, Jauregui, Broussain, Gac, Paulos, הפ קורטז, 2005).

לאחר מכן, Barlett ב 1916 ביצע את כריתה כירורגית המוצלחת הראשונה של הילד (Rostión, Jauregui, Broussain, Gac, Paulos, הפ קורטז, 2005).

Comes and Dresser (1928) השתמשו בהקרנות כטיפול בסיסי עבור נוירובלסטומה ללא הצלחה רבה. עם זאת, בשנת 1965 ג'יימס וצוותו בסנט ג'וד החולים לילדים הצליחו להשיג הטבות דרך כימותרפיה בשילוב (Rostión, Jauregui, Broussain, Gac, Paulos, הפ קורטז, 2005).

תדר נוירובלסטומה

נוירובלסטומה היא הסוג הנפוץ ביותר של סרטן אצל ילדים מתחת לגיל שנה (Genetics Home Reference, 2016).

זה לעתים קרובות משפיע על ילדים 5 שנים או צעירים יותר, למרות שזה יכול להופיע גם בגילאים מבוגרים יותר (Mayo Clinic, 2015). עם זאת, הוא נחשב סוג נדיר של סרטן וילדים מעל גיל 10 שנים (American Cancer Society, 2014).

ההיארעות של מחלה זו היא מקרה אחד ל -100,000 אנשים בגילאי הילדים בעולם (Genetics Home Reference, 2016).

בארצות הברית כ - 650 מקרים חדשים מאובחנים מדי שנה (Genetics Home Reference, 2016).

סימנים ותסמינים

מצבים רפואיים ופתולוגיות הקשורות neuroblastomas יכול להשתנות באופן נרחב בקרב אלה שנפגעו. הסימנים והתסמינים הספציפיים יהיו תלויים ב- (American Cancer Society, 2016):

• גודל הגידול.
• מיקום הגידול.
• נוכחות / היעדר התרחבות (גרורות).
• נוכחות / היעדר הורמונים מתאי הגידול.

לאחר מכן, נתאר כמה מאפיינים תכופים של הקורס הקליני של נוירובלסטומה בהתאם למיקומם (American Cancer Society, 2016):

בטן ואגן

אחד הסימנים המרכזיים של גידולים הממוקמים באזור זה הוא דלקת של הרקמה הפגועה.

ניתן לזהות אזור נפוח שאינו יוצר בדרך כלל פרקים של כאב למגע, אך הוא עלול לגרום לסיבוכים אחרים:

• אנורקסיה: כסימפטום, אנורקסיה בדרך כלל יוצרת חוסר תיאבון כללי למזון. ילדים מושפעים בדרך כלל יש שובע מתמשך, ולכן הם מראים התנגדות לאכילה. זה נפוץ לראות ירידה משמעותית במשקל.
• כאבי בטן: הפלישה של אזורים מסוימים יכולים ליצור פרקים של כאב חריף בבטן. במקרים אחרים זה סוג של אי נוחות עשוי להיות מתמשך לאורך זמן.

גידולים סרטניים הממוקמים באגן או בבטן יכולים גם להשפיע על מיקומים אנטומיים אחרים.

זה אפשרי כי קיימת התרחבות או הגדלת נפח, כי כלי הדם באזורים הלימפה נמצאים תחת לחץ לעכב את התנועה נוזל. אצל ילדים רבים אנו יכולים לזהות דלקת ברגליים או בשק האשכים.

לחץ מכני שנוצר על ידי הגידול של הגידול יכול להשפיע על קרבים ושלפוחית ​​השתן, מה שגרם קושי משמעותי להשתנה ו / או defecating.

חזה וצוואר

אחד הסימנים הבסיסיים של neuroblastomas בחזה או בצוואר הוא זיהוי של מסה או גוש קשה של אופי ללא כאב.

במקרה של החזה, ניתן ללחוץ על אזורים שונים של הווריד הנבוב מעולה, אחראי על הובלת הדם מן הראש והצוואר אל הלב.

כתוצאה מכך, אתה עשוי לראות דלקת באזורים העליונים של החזה, הצוואר, הזרועות או הפנים. בנוסף, א אדמדם או כחלחל על העור.

במקרים אחרים, הסיבוכים הנגזרים מהלחץ המכני של הרקמות ואזורי החזה יכולים להיות קשורים ל:

• כאב ראש וכאב ראש מתמשך.
• פרקים של סחרחורת.
• שינוי מצפון.
• שיעול.
• קושי או חוסר יכולת לנשום ו / או לבלוע.

כאשר יש לחץ מסופי העצבים הממוקמים בחזה או בצוואר או באזורים הסמוכים לעמוד השדרה, סוגים אחרים של תסמינים מורכבים יותר עשויים להופיע:

• פטוזיס: ירידה או נפילה של העפעפיים העליונים.
• צמצום קבוע בגודל התלמיד.
• פיתוח אזור של צבע כהה בעיניים.
• תחושה משונה בזרועות או ברגליים.
• הפחתת יכולת הניידות של הגפיים העליונות ו / או התחתונות.

ייצור הורמונים

במקרים מסוימים, neuroblastomas יכול לייצר כמה חומרים ביוכימיים, כגון הורמונים.

לפיכך, למרות שתאי הגידול אינם פולשים לאיברים אחרים או למערכתית, הסימפטומים הקשורים לתסמונות הפרנופלסטיות עשויות להופיע.

חלק מהסימנים והתסמינים השכיחים ביותר כוללים:

• עליה בלחץ הדם.
• פרקים.
• הזעה מוגברת.
• עור מקומט.
• תסמונת אלכסונית-מיכלונו-אטקסיה: עוויתות עיניים, תנועה מהירה ולא סדירה של העיניים וקושי בביצוע פעולות מוטוריות כגון הליכה.
• קושי לבטא את השפה.

גרורות

הצמיחה של neuroblastomas יכול להתפשט לאזורים אחרים בגוף:

• בלוטות לימפה.
• מבנה העצם.
• מח עצם.
• כבד.
• עור.

סיבות

ברוב המקרים, הסרטן נובע ממוטציה גנטית הגורמת לתאים בריאים ונורמליים להמשיך ולצמוח ולחלק מבלי לעקוב אחר ההוראות הביוכימיות לעצור או למות (Mayo Clinic, 2015).

תאים ממקור סרטני נוטים לגדול באופן בלתי נשלט, להכפיל ולצבור יצירת גוש המסה (Mayo Clinic, 2015).

למרות הגורמים הספציפיים אינם ידועים, צורות משפחתיות של neuroblastomas קשורים למוטציות ב ALK ו PHPX2B גנים (דף הבית של גנטיקה, 2016).

עם זאת, ייתכן גם כי גנים אחרים לתרום באופן מכריע להיווצרות של neuroblastomas (Genetics Home Reference, 2016).

אבחון

כפי שצוין על ידי Mayo Clinic (2015), האבחנה של neuroblastoma כרוך במגוון רחב של בדיקות. ההליך הרגיל ביותר הוא להשתמש בהליך הבא:

• בדיקה גופנית כללית: ניתוח הסימנים הקליניים העיקריים (דלקת, היווצרות המונית וכו ').
• בדיקות שתן ובדיקות דם.
• בדיקות דימות (טומוגרפיה ממוחשבת, תהודה מגנטית גרעינית, gamafraphy עם MIGB, וכו ').
• ביופסיה של רקמות וניתוח היסטולוגי.
• מיצוי מוח עצם.

חלק חשוב נוסף של האבחון הוא קביעת האבולוציה של הפתולוגיה ואת הגידול בשלב Mayo Clinic (2015):

• אצטדיון I: neuroblastoma בדרך כלל יש גידול מקומי. זה בדרך כלל ניתן לבטל באמצעות ניתוח. במקרים מסוימים, ניתן לזהות סימנים סרטניים בבלוטות הלימפה הקשורות לנוירובלסטומה.
• שלב ב ': ממשיכה להיות בעמדה מקומית אבל הסרת כירורגי שלה קשה יותר.
• שלב ב ': כמו בעבר, נוירובלסטומה עדיין יש מיקום מקומי אבל הסרת כירורגי שלה קשה יותר. בנוסף, בלוטות הלימפה מחובר או צמוד לגידול הסרטן הנוכחי תאים.
• שלב ג ': הגידול של neuroblastoma מתקדם ולא ניתן להסיר אותו עם ניתוח. זה בדרך כלל יש גודל ניכר. בלוטות הלימפה מחובר או סמוך לגידול יש תאים סרטניים.
• שלב IVבנוסף להצגת גודל ניכר, הצמיחה של neuroblastoma מתרחב לאזורים אחרים. הגרורה כבר ניכרת.
• שלב IVS: קטגוריה זו שמורה לנוירובלסטומות המופיעות בהתנהגות חריגה. זה מופיע רק אצל ילדים מתחת לגיל שנה, הם מציגים גרורות (פלישה לכבד, מוח עצם ועור). זה נפוץ כי היווצרות הגידול נעלמת בהדרגה, כך אלה מושפעים יש התאוששות טובה התאוששות.

טיפולים

הטיפול המשמש נוירובלסטומה בדרך כלל משתנה בהתאם לשלב של צמיחה או התרחבות ואת הגיל של האדם המושפע (האגודה האמריקנית לסרטן, 2016).

הצוות הרפואי כולל בדרך כלל מגוון רחב של אנשי מקצוע: מנתח ילדים, אונקולוג ילדים, רדיולוג, רופא שיקום, פסיכולוג וכו '. (American Cancer Society, 2016).

הטיפולים הנפוצים ביותר בסוג זה של המחלה כוללים בדרך כלל (American Cancer Society, 2016):

• הסרת כירורגי.
• כימותרפיה.
• טיפול בקרינה.
• טיפול משולב (כימותרפיה / הקרנות).
• טיפול רטינואידי.
• השתלת תאי גזע.

בנוסף, אלה שנפגעו בדרך כלל דורשים סוג נוסף של התערבות טיפולית המבוססת על שליטה של ​​סיבוכים רפואיים משניים..

הפניות

1. ACS. (2016). נוירובלסטומה. מתוך האגודה האמריקאית לסרטן.
2. האגודה האמריקנית לסרטן. (2014). נוירובלסטומה.
3. לופז אגילר, E., Cerecedo דיאז פ, ריברה מארקס, H., ולדז סנצ'ז, M., ספולבדה Vidósola, א, דלגדו הוארטה, ס, Wanzanke דל אנחל, V. (2003). נוירובלסטומה: גורמים פרוגנוסטיים והישרדות. ניסיון בבית החולים של לאומי לרפואת ילדים המרכז הרפואי סיגלו XXI וסקירה ספרות. Gac Méd Méx.
4. לוסטי, פ. (2015). נוירובלסטומה. סימפוזיום: אונקולוגיה.
5. מאיו קליניק (2015). נוירובלסטומה. נלקח ממאיו קליניק.
6. NHI. (2016). מערכת העצבים המרכזית של מערכת העצבים המרכזית. מקורו במכון הלאומי לסרטן.
7. NIH. (2016). נוירובלסטומה. מקורו של דף הבית של גנטיקה.
8. פראט, ר ', גלינו, א', רוזן, פ ', פברלס, פ., וקורטס, ס' (2002). נוירובלסטומה במוח: אבחון וטיפול. REV NEUROL.
9. Rostión, C., Jáuregui, L., Brousseain, V., Gac, K., & Paulos, A. (2005). Neuroblastoma: צורה של הצגה והסתברות של כריתה כירורגית. רפואת ילדים.
10. אוניברסיטת ג'ונס הופקינס. (2016). על גידולים במוח. מתוך רפואה של ג'ונס הופקינס.