תסמיני המחלה, הגורמים, הטיפול

ה מחלת אדיסון (AD) או אי ספיקת כליות ראשונית זוהי פתולוגיה אוטואימונית המאופיינת על ידי תפקוד לקוי או hypofunction של קליפת האדרנל (Royo Gómez et al, 2013).

הפרעה זו מתרחשת ולכן כאשר הגוף מתחיל לייצר כמות מספקת של הורמונים שונים המייצרים את בלוטות האדרנל. באופן ספציפי, בלוטות אלה לייצר כמויות גבוהות של קורטיזול מופחת אלדוסטרון (Mayo Clinic, 2015).

זוהי מחלה נדירה בילדות, אבל זה יכול להיות מסכן חיים אם אבחון לא נעשה מוקדם (Royo Gómez et al, 2013).

באופן כללי, סימפטומים להתרחש בהדרגה עם חולשה, אנורקסיה, ירידה במשקל, הקאות, היפוגליקמיה, בין היתר (Royo גומז et al., 2013) ולעתים קרובות נובעות מחלות מסוג זיהומיות (Cassama et al., 2006 ).

מה הם הפונקציות של בלוטות יותרת הכליה?

בלוטות האדרנל ממוקמות בחלק האחורי של שתי הכליות (NHI, 2014).

האזור החיצוני, הקורטקס, אחראי על ייצור הורמונים שונים של סטרואידים כגון קורטיזול, אלדוסטרון והורמונים שונים שיכולים להפוך לטסטוסטרון (NHI, 2014).

מאידך, האזור הפנימי, medulla, אחראי על ייצור של אפינפרין ונוראדרנלין (NHI, 2014).

הייצור היעיל של סוג זה של הורמון חיוני לתפקוד אופטימלי של האורגניזם שלנו. כאשר בלוטות אלה או מבנים אחרים משנים את הייצור של הורמון אחד או יותר החיוניים לגוף, ניתן לפתח פתולוגיות שונות (NHI, 2014).

הפרעות ראשוניות כגון מחלות זיהומיות, מחלות אוטואימוניות, מחלות ריאה או מחלות אוטואימוניות יכולות לשנות באופן משמעותי את הייצור ההורמונלי של בלוטות האדרנל (NHI, 2014).

הורמוני יותרת הכליה לשחק תפקיד חיוני לתפקוד של הגוף, ויסות לחץ הדם, מערכת העיכול, ניצול של חומרים מזינים או בתגובות הגוף שונה ללחץ (המכון הלאומי לסוכרת ומחלות עיכול כליות, 2014).

לגבי ההורמונים העיקריים המשתנים במחלת אדיסון:

קורטיזול

הורמון זה שייך לקבוצה של glucocorticoids כי כמעט אוניברסלית משפיע על כל רקמות הגוף ואיברים (המכון הלאומי לסוכרת ומחלות העיכול וכליות, 2014).

קורטיזול הוא חומר המקדם את תגובת הגוף ללחץ. מצד שני, היא גם מסייעת בשמירה על לחץ הדם, תפקוד הלב, רמת הסוכר בדם (קליבלנד קליניק, 2015).

מצד שני, קורטיזול מסייע גם לווסת את המערכת החיסונית, כאשר הגוף מזהה סוכן זר ומגן מפני חיידקים, וירוסים וחומרים מזיקים אחרים (המכון הלאומי לסוכרת ומחלות עיכול וכליות, 2014).

הייצור של כמויות אופטימליות ומאוזנות של קורטיזול מוסדר על ידי ההיפותלמוס ובלוטת יותרת המוח (המכון הלאומי לסוכרת ומחלות עיכול וכליות, 2014).

ההיפותלמוס משחרר את corticotropin שחרור הורמון (HLC), אשר מאותת לבלוטת יותרת המוח כי יש לשחרר הורמון אדרנוקורטיקוטרופי (ACTH) שמגרה את בלוטות יותרת הכליה לייצר קורטיזול (National Institute of Diabetes ומחלות עיכול כליות, 2014 ).

אלדוסטרון

Adoslterone הוא סוג של הורמון השייך לקבוצה של קורטיקוסטרואידים מינרליים, והוא מיוצר גם על ידי בלוטות יותרת הכליה (המכון הלאומי לסוכרת, מחלות עיכול וכליות, 2014).

Aldosterone קשורה למאזן של נתרן ואשלגן דם. בנוסף, היא שולטת בכמות הנוזלים שעל הכליות להסיר (שתן) (קליבלנד קליניק, 2015).

הירידה בנתרן בדם עלולה לגרום הן לירידה בלחץ הדם והן לנפח הדם הכולל. בנוסף, זה יכול גם להוביל hyponatremia (ירידה נתרן זה גורם תסמינים של בלבול, עייפות, עייפות, עוויתות שרירים ו / או עוויתות) (המכון הלאומי לסוכרת, מחלות עיכול וכליות, 2014).

Dehydroepiandrosterone

למרות זאת הוא חומר כי הוא פחות מושפע התפתחות מחלת אדיסון, Dehydroepiandrosterone (DHEA) הוא הורמון אחר המיוצר על ידי בלוטת יותרת הכליה (National Institute of Diabetes ומחלות עיכול כליות, 2014).

הגוף שלנו משתמש dehydroepiandrosterone (DHEA) לייצור הורמוני מין, אנדרוגנים ו extrogens. כאשר חוסר אי ספיקת הכליה מתרחשת, כמויות מספיקות של dehydroepiandrosterone (DHEA) לא יכול להיות מיוצר (המכון הלאומי לסוכרת, מחלות עיכול וכליות, 2014).

למרות שגברים ונשים בריאים שואבים רוב אנדרוגנים אסטרוגנים מבנים מיניים, ובמיוחד נשים ומתבגרים ליקויי Dehydroepiandrosterone (DHEA) עלול לגרום לאובדן של ערוות שיער, דיכאון או חוסר עניין מיני (המכון הלאומי לסוכרת ומחלות עיכול וכליות, 2014).

מאפייני מחלת אדיסון

אי ספיקת הכליה היא הפרעה אנדוקרינית / הורמונלית המתרחשת כאשר בלוטות האדרנל אינן מייצרות כמות מספקת של הורמונים מסוימים (המכון הלאומי לסוכרת ומחלות עיכול וכליות, 2014).

אי ספיקה של הכליה יכולה להיות ראשונית או משנית. עם זאת, המונח מחלת אדיסון משמש בדרך כלל לקביעת אי ספיקת הכליה של המקור העיקרי (המכון הלאומי לסוכרת ומחלות עיכול וכליות, 2014).

מחלת אדיסון או אי ספיקה ראשונית של האדרנל היא פתולוגיה הקשורה להיפוקונקציה של בלוטות האדרנל (קליבלנד קליניק, 2015). שינוי זה יכול להוביל לייצור נמוך של קורטיזול ואלדוסטרון או אפילו אי-פעילות של בלוטות האדרנל (המכון הלאומי לסוכרת ומחלות עיכול וכליות, 2014).

עם זאת, אנו יכולים גם להבחין בין סוג של אי ספיקת יותרת הכליה המשפיעה על תפקוד בלוטת יותרת המוח (בלוטה הממוקמת ברמת המוח). קיימת ירידה בהפרשת ההורמון האדרנו-קורטיקולי, אשר אחראים להפעלת בלוטות האדרנל להפקת ההורמונים שהוזכרו לעיל (קליבלנד קליניק, 2015).

סטטיסטיקה

אי ספיקה של יותרת הכליה השכיחה שכיחה הרבה יותר ממחלת אדיסון או מחוסר אדרנל ראשוני (המכון הלאומי לסוכרת ומחלות עיכול וכליות, 2014).

כ 110-144 אנשים מתוך כל מיליון אנשים יש מחלת אדיסון (המכון הלאומי לסוכרת ומחלות עיכול וכליות, 2014).

השכיחות של מחלת אדיסון מוערכת ב 0.8-1.4 מקרים לכל 100,000 תושבים / שנה. בנוסף, היא פתולוגיה נדירה בעידן הילדים (Royo Gómez et al, 2013)

בארצות הברית, מחלת אדיסון משפיעה על 1 מ -100 אלף איש ומתרחשת אצל גברים ונשים באופן דומה.

למרות שזה יכול להתרחש בכל קבוצות הגיל, זה נפוץ יותר להופיע בין 30 ל 50 שנים (קליבלנד קליניק, 2015).

תסמינים וסימנים

בדרך כלל הסימפטומים של מחלת אדיסון מתפתחים בהדרגה, על פני מספר חודשים (Mayo Clinic, 2015).

הסימפטומים השכיחים ביותר של אי ספיקת הכליה הם (המכון הלאומי לסוכרת ומחלות עיכול וכליות, 2014):

• עייפות כרונית וארוכת ימים.
• חולשת שרירים.
• כאבי בטן.

תסמינים אחרים שנצפו לעיתים קרובות גם אצל אנשים הסובלים ממחלת אדיסון (Mayo Clinic, 2015):

• ירידה במשקל וירידה משמעותית בתיאבון.
• היפרפיגמנטציה או כהה של העור.
• הפחתת לחץ דם, התעלפות.
• היפוגליקמיה או רמות סוכר נמוכות בדם.
• הצורך או הרצון לבלוע מלח.
• בחילות, שלשולים, הקאות.
• כאב בטן ואי נוחות
• שרירים וכאב משותף ואי נוחות.
• עצבנות.
• סימפטומטולוגיה של דיכאון.
• נשירת שיער (כאשר יש תפקוד לקוי של הורמוני המין אצל נשים.

באופן כללי, סימפטומים התקדמות יש לאט כדי להתעלם עד לאירוע עם רמה גבוהה של מתח, כגון ניתוח, מחלה, פציעה חמורה או הריון, הם להחמיר את המהלך הקליני (המכון הלאומי לסוכרת ו העיכול והכליות מחלות, 2014).

במקרים אחרים, הסימפטומים של פתולוגיה זו יכולים להתרחש פתאום, מה שהופך משבר חריף של מחלת אדיסון או משבר של אדיסון (Mayo Clinic, 2015):

• אי ספיקת כליות חריפה.
• כאב בבטן, גב תחתון ורגליים.
• הקאות ושלשולים קשים.
• התייבשות.
• ירידה משמעותית בלחץ הדם.
• רמות גבוהות של אשלגן (hyperkalemia) ותכולת נתרן נמוכה (hyponatremia).

סיבות

שינויים והפרעות אוטואימוניות הם הגורם העיקרי ברוב המקרים של מחלת אדיסון.

עם זאת, כמה זיהומים ו / או סמים יכולים גם לתרום לפיתוח של פתולוגיה זו (המכון הלאומי לסוכרת ומחלות עיכול וכליות, 2014).

הפרעות אוטואימוניות

מחלת אדיסון יכולה להתרחש כתוצאה מתגובה אוטואימונית של האורגניזם (קליבלנד קליניק, 2015).

כ 80% מהמקרים של מחלת אדיסון נגרמים על ידי הפרעה אימונולוגית (המכון הלאומי לסוכרת ומחלות עיכול וכליות, 2014), המתרחש כאשר המערכת החיסונית תוקפת? לאיברים ולרקמות שלהם (קליבלנד קליניק, 2015).

במחלת אדיסון, המערכת החיסונית תוקפת את החלק החיצוני של בלוטות האדרנל, שם נוצרים קורטיזול ואלדוסטרון (קליבלנד קליניק, 2015).

Cause של מחלת אדיסון אוטואימוניות, principalemnte מתרחשת אצל נשים בגיל העמידה (National Institute of Diabetes ומחלות עיכול כליות, 2014)

זיהומים

כמה גורמים זיהומיים שעלולים להוביל להתפתחות מחלת אדיסון תוארו גם הם (קליבלנד קליניק, 2015).

שחפת היא אחת זיהומים אלה שיכולים לפגוע או להרוס את בלוטות יותרת הכליה. כ 10-15% מהמקרים יש לך מחלת אדיסון שמקורו שחפת (National Institute of Diabetes ומחלות עיכול כליות, 2014).

יתר על כן, מחקרים קליניים שבוצעו לאחרונה הצביעו על עלייה במקרים של מחלת אדיסון כתוצאת ציטומגלווירוס (National Institute of Diabetes ומחלות עיכול כליות, 2014).

ציטומגלווירוס אינו גורם בדרך כלל סימפטומים אצל אנשים בריאים, אולם, אם משפיע על תינוקות במהלך ההריון או אנשים שיש להם מערכת חיסונית מוחלשת (VHI) (National Institute of Diabetes ומחלות עיכול כליות, 2014).

אחת הסיבות של דלקת קרום המוח (meningitidis Neisseria) או זיהומים פטרייתיים יכול גם להוביל להתפתחות של מחלת אדיסון (המכון הלאומי לסוכרת ומחלות עיכול כליות, 2014).

גורמים אחרים (פחות נפוצים) אשר עשויים להוביל להתפתחות מחלת אדיסון תוארו גם הם (קליבלנד קליניק, 2015):

• נגעים בבלוטת יותרת הכליה.
• גרורות אונקולוגיות.
• דימום בלוטות האדרנל.
• ניתוח כירורגי של בלוטת יותרת הכליה.
• עמילואידוזיס (הצטברות לא תקינה של חלבונים מסוימים)
• מומים גנטיים.

טיפולים

כל ההתערבויות טיפוליות עבור פוקוס מחלת אדיסון על השימוש בתחליפי הורמונים כדי לפצות ורמות הורמון נכונות (Mayo Clinic, 2015):

חלק מאפשרויות הטיפול הן (Mayo Clinic, 2015):

• קורטיקוסטרואידים אוראליים או זריקות: הידרוקורטיזון, פרדניזון או יצטטו הידרוקורטיזון משמש לעתים קרובות כדי reempleazar קורטיזול. במקרה של מחסור אלדוסטרון, כמה מומחים ממליצים על שימוש fludrocostisona.

מצד השני, גם כמויות בשפע של מקומות נתרן שבו מזג האוויר חם או כאשר הקאות הורמון שלשול חמור (מרפאת מאיו, 2015) סובל מומלצות, במיוחד במהלך פעילות גופנית אינטנסיבית,.

יתר על כן, יש לציין כי עם פרוץ משבר הישרדות אדיסון של האדם בסכנה ממשית: לחץ דם נמוך, הגלוקוז בדם או אשלגן בדם (מרפאת מאיו, 2015).

כאשר משבר Addison מתפתח זה חיוני כדי לקבל טיפול רפואי. הטיפול בשלב החריף כולל בדרך כלל (Mayo Clinic, 2015):

• הידוקורטיזון.
• תמיסות מלח.
• גלוקוז.

הפניות

1. ASHG (2002). מהי מחלת אדיסון?? נלקח מקבוצת העזרה העצמית של אדיסון: http://www.addisons.org.uk/info/
2. Cassama, C., Pieri, C., Macedo, B., & Teixeira, J. (2006). מחלת אדיסון.
3. קליבלנד קליניק (2015). מחלת אדיסון. נלקח קליבלנד קליניק: https://my.clevelandclinic.org/health/
4. מאיו קליניק (2015). מחלת אדיסון. התקבל ממאיו קליניק: http://www.mayoclinic.org/
5. NHI. (2014). אי ספיקת יותרת הכליה ומחלת אדיסון. מקור: המכון הלאומי לסוכרת ומחלות עיכול וכליות: http://www.niddk.nih.gov/
6. NHI. (2016). מחלת אדיסון. מקור: MedlinePlus: https://www.nlm.nih.gov/
7. Royo Gómez, M., Olmos Jiménez, M., Rodríguez Arnao, M., & Roldán Martín, M. (2013). מחלת אדיסון. צורות מצגת ברפואת ילדים. פדיאטר, 78(6), 405-408.