דיספלסיה קליפתית גורם, תסמינים וטיפול

ה דיספלסיה קליפת המוח מורכב ממערכת של מומים בפיתוח של קליפת המוח, אשר קשורה יותר ויותר עם אפילפסיה סוג עקשן (אחד כי הוא עמיד לטיפול).

למרות האנומליות המבניות המורכבות שלה, מצב זה קשה לראות משתקף סריקות מוח. הסיבה לכך היא שהתגלמויותיהם יכולות להיות מתוחכמות מאוד, להפוך לתמונה מוחית נורמלית (Gálvez, Rojas, Cordovez, Ladrón, Campos y López, 2009).

תמונת מקור: www.radiologyassistant.nl

מאפייני דיספלסיה קליפת המוח

דיספלסיה קליפת המוח היא הפתולוגיה המולדת (מולדת בהווה), המלווה בבעיות בלידה ובהעברת נוירונים.

הוא מאופיין בהתקפים אפילפטיים הממשיכים למרות טיפולים תרופתיים, ותמונות רדיולוגיות ותכונות היסטולוגיות ייחודיות.

חיובי הוא כי מצב זה ניתן לשפר על ידי התערבות כירורגית (Pascual-Castroviejo et al., 2011).

דיספלסיה קורטיקלית היא חלק מ"המומים הידועים של התפתחות קליפת המוח "(MDC), קבוצה מגוונת של פתולוגיות הבולטת בעיקר בשל התפתחות משתנה של המבנה של קליפת המוח..

המוח מתחיל להתפתח לפני הלידה, בתקופה תוך רחמית ועובר בשלבים שונים שעלולים לחפוף זה לזה.

השלבים העיקריים של התפתחות קליפת המוח הם התפשטות תאים, הבחנה, הגירה וארגון של תאים באזורים המתאימים שלהם myelination.

ברור, אם יש איזה סוג של שינוי בתהליכים אלה פיתוח קליפת המוח יופגם ו יבואו לידי ביטוי שונים קוגניטיבית התנהגותית הגירעונות.

באופן ספציפי, דיספלזיה קליפת המוח להתרחש התרחשות במהלך התפשטות או נוירוגנזה (צמיחה של נוירונים חדשים) או בשלב של נגעים ארגון קליפת המוח (הנוירונים הצבת בשכבות במקומות המתאימים).

בדרך זו, נוירונים ותאי גלייה של אזורים מסוימים של קליפת המוח נשתנים; מה שבא לידי ביטוי: חסרים נוירולוגיים ספציפיים, התקפים אפילפטיים, עיכוב התפתחות פסיכו-מוטורית ועוד..

הרעיון של דיספלסיה קליפת המוח המוקדמת התגלה בשנת 1971 על ידי טיילור ועמיתיו כאשר הם בחנו את פריטי המוח מחולים שעברו עמידות לאפילפסיה לתרופות.

הם נצפו נזק לנבוח cytoarchitecture כתאי dysmorphic (בעל cytoskeletal שינו) תאים "בלון" או balonadas (לעמוד קרום עבה מאוד, להיות גדול באופן חריג גרוע מוגדר הקצוות) ו dislaminación (שכבות תא מאורגן) (Villarejo-אורטגה אלוורז-Linera ו פרז-חימנז, 2013).

נכון לעכשיו, ידוע כי זהו רק סוג אחד של דיספלסיה קליפת המוח, הידוע ביותר תכופים, המכונה DCF סוג II או טיילור סוג (Pascual-Castroviejo et al, 2011). אמנם כפי שנראה, ישנם סוגים נוספים עם שינויים שונים.

בקיצור, נגעים האופייניים מצבו החל שינויים קטנים כמעט בלתי נראים שינויים רציניים בארגון קליפת המוח עם הופעתו של תאים לא תקינים, או עצבי אקטופי דבקה (אמצעים ממוקמים במקומות הלא הנכונים).

לכן, אנו צופים בקבוצה של נוירונים גדולים וביזאריים ותאים גרוטסקיים, אשר תופסים אזורים עמוקים בקליפת המוח ובנושא הלבן.

עם זאת, ההתקדמות השונות של טכניקות הדמייה מאפשרים לזהות את הפרעות אלה של דיספלסיה קליפת המוח טוב יותר וטוב יותר..

תסמינים

ברגע זה נשאל את עצמנו: מה גורם לשינויים במוח אצל האדם? לאחר מכן, אני אנסה לענות על השאלה על ידי רשימה של הסימפטומים הנפוצים ביותר:

- אפילפסיה עקשן ב -76% מהחולים: למעשה, בספרות, דיספלסיה קליפת המוח מופיעה קשר הדוק לאפילפסיה, בהנחה את הסיבה לכך..

אפילפסיה יכולה להיות מכל סוג שהוא, אבל היא קשורה בדרך כלל עם אפילפסיה עמידות לסמים (עקשן).

לכן, חולים אלה יש משברים תכופים שמתחילים בכל גיל מן השלב תוך הרחם והאחרון לאורך החיים; למרות שהם נפוצים יותר בילדות.

תלוי איפה המומים במוח בגיל המטופל נמצאים, משברים יכולים להיות: פשוט חלקית (משפיעים רק על חלק קטן של המוח), מורכבים חלקית (מעורבים בשני ההמיספרות של המוח ולגרום לאובדן הכרה) או כללי ( תקפים מושרים שינו פעילות חשמלית של המוח כולו כמעט)

- חסרים נוירולוגיים מוקד: הם מניחים בעיות בחלק מסוים של הניתוח שלנו בגלל סיבות מוחיות.

הם יכולים להיות מאוד מגוונים כגון: הרגישות של צד אחד של הפנים, תנועת איבר, חזון עין, קשיים בהבעת דיבור, בעיות של שליטה רגשית, וכו '..

- בעיות אינטלקטואליות: אפילו לפעמים זה יכול להיות קשור לרמה של אינטליגנציה מתחת לממוצע, בעיות להתרכז וקשיים ללמוד דברים חדשים.

- עיכוב בהתפתחות קוגניטיבית ופסיכומוטורית: הדרך הטובה ביותר לדעת כיצד ילד צעיר מתפתח היא לבחון את המיומנויות המוטוריות שלהם.

אם את היכולת להעביר או לרכוש אתגרים התפתחותיים מסוימים כגון להישאר זקוף, מתחיל ללכת, להיות מסוגל להרים כף, וכו ' הם מגיעים מאוד מאוחר או קשיים קיימים ללא כל בעיה פיזית ידוע עם גירוי הולם, זה אפשרי כי ישנם גורמים נוירולוגיים.

זה מה יכול לקרות לתינוקות עם דיספלסיה קליפת המוח.

באשר להופעתו של המוח, במקרים מסוימים אנומליות קשה לצפות כי הם ברמה התאית, מיקרוסקופיים. בעוד שבמקרים אחרים ניתן לראות זאת באמצעות סריקות מוח. דוגמאות לכך הן:

- ליספנספלי: המוח נראה חלק, כלומר, הוא אינו מציג את התנודות שנצפו בדרך כלל.

- Polymicrogyria: הוא מאופיין בקפלים נוספים בקליפת המוח מאשר נורמלי, אך עם חריצים רדודים.

- Paquigiria: פחות פיתולים מהרגיל, שטוחים מאוד ועבים.

- תסמונת קרום כפול: הוא מצב קשה שבו נוירונים נערמים אחד על השני בשל בעיות הגירה, ויצרו שני קליפת המוח.

סיבות

כפי שאמרנו, כאשר התינוק נמצא ברחם הוא כאשר מערכת העצבים מתחילה להתפתח. בתחילה, תאי המוח נולדים ומקובצים.

לכל אחד יש הוראות ספציפיות על איזה חלק של המוח צריך לנסוע למקום עצמו שבו הוא שייך. בהדרגה, מסלולים מוליכים להתעורר, כגון כבישים, שם תאים אלה לנוע למקום עצמם יוצרים 6 שכבות שונות של קליפת המוח.

אבל כל התהליך הזה הוא מורכב מאוד וגורמים רבים להתערב בו, כאשר כל התהליכים הללו ניזוק דיספלסיה קליפת המוח יכול להתעורר.

ידוע כי על מנת שיתרחש מצב זה, חייבים להיות נוכחים גם גורמים גנטיים וגם גורמים סביבתיים או נרכשים (Kabat & Król, 2012).

זה יכול להתרחש מסיבות כגון מומים גנטיים, זיהומים טרום לידתי, איסכמיה (אספקת דם לקויה למוח), או חשיפת יסודות רעילים (גאלבז רוחאס, Cordovez, גנב, קמפוס ו לופז, 2009).

- גורמים גנטיים: הם לא נבדקו במלואם, ולמרות שיש צורך במחקרים נוספים, ידוע כי לגנטיקה יש משהו לעשות, שכן יש מקרים של משפחות עם דיספלסיה קליפתית, וזו אינה נובעת ממוטציה גנטית אחת.

מחברים אחדים מצאו כי גנים TSC1 ו- TSC2 עשויים להיות קשורים למצב זה, שכן נראה שהם אחראים לתאי "הבלון" שהוזכרו לעיל.

יש גם שינויים במסלולים איתות של חלבונים Wnt ו Notch. אלה אחראים על הגירה נוירונים מתאימים, משהו נפגע דיספלסיה קליפת המוח.

לכן, כל מוטציה גנטית המשפיעה על הרגולציה של מסלולים אלה יכולה להיות קשורה לפתולוגיה זו.

- גורמים חיצוניים: הוכח כי קרינה methylazoxymethanol יכול לגרום נזק DNA כי בסופו של דבר לגרום דיספלסיה קליפת המוח.

סוגי דיספלסיה קליפת המוח

דיספלסיה קליפת המוח יכול להקיף כל חלק של המוח, זה יכול להשתנות בהיקף ובמיקום; ואף יכול להיות מוקד, או רב-שכבתי (עוסק בכמה תחומים שונים במוח) (Kabat & Król, 2012).

כאשר הוא מכסה חצי כדור מלא או חלק גדול של שתי ההמיספרות, זה ידוע בשם Dysplasia קליפת המוח (DCG)..

למרות המונח דיספלסיה קליפת המוח משמש בדרך כלל, dysgenesis קליפת המוח; או משהו כללי יותר, שינויים של הגירה נוירונים (Pascual-Castroviejo et al., 2011).

סיווגים רבים הוצעו בשל שינויים מבניים הטרוגנית ומורכבת כי מצב זה יכול לגרום.

באופן כללי, דיספלסיה קליפת המוח מחולקת בדרך כלל:

· עיוות קל של התפתחות קליפת המוח (MLDC):

זה מתייחס לקבוצה של שינויים היסטולוגיים מיקרוסקופיים מוגדרים של נגעים שאינם גלויים על ידי סריקות מוח כגון תהודה מגנטית הדמיה. זה יכול להופיע תחת השם של "micro-dysgenesis" והם מתון.

בתוך יש שתי תת סוגים:

- MLDC סוג I: ישנם נוירונים ectopic (כלומר הם ממוקמים בשכבה I של קליפת המוח או קרוב אליה, כאשר הם לא צריכים להיות שם).

- MLDC סוג II: הוא מאופיין על ידי heterotopias מיקרוסקופיים מחוץ לשכבה I, אשר מתייחס קבוצות של נוירונים כי לא סיימו נודדים למקום הנכון שלהם היו מעוגנים שבו הם לא צריכים.

דיספלסיה קליפת המוח סוג אני

היא גם צורה מתונה מאוד, המתבטאת באפילפסיה, בשינויים בלמידה ובהכרה. בדרך כלל מתחיל להיות שנצפתה אצל מבוגרים.

עם זאת, זה לא יכול להיות סימפטומים; למעשה, יש מחקר המציין כי סוג זה של דיספלסיה ניתן למצוא 1.7% של אנשים בריאים.

בדרך כלל הם לא נראים עם MRI, או את השינויים הם מתונים מאוד. הם נמצאים בדרך כלל באזור הזמני של המוח, והם מסווגים לשתי קבוצות משנה:

- DCF סוג IA: שינויים באדריכלות בבידוד.

- DCF סוג IB: ארכיטקטורה נפגעת גם, אבל יש גם תאים ענקיים. תאים dysmorphic לא נצפו כאן (עם מומים ב cytoskeleton)

דיספלסיה קליפתית סוג II או טיילור:

במקרה זה הסימפטומים מופיעים בגיל צעיר יותר, מעל ילדות, ויש להם התקפים אפילפטיים תכופים יותר התקפים מסוג I.

בנוסף, זהו סוג זה קשור ביותר אפילפסיה עמיד לטיפול.

היא מזוהה עם תאים חריגים מאוד גדולים גדלו עם cytoskeletal שינה (dysmorphic), וכן להשפיע על אותות החשמליים של המוח.

הם נמצאים גם במקומות לא נכונים, ומשנים את הארכיטקטורה הרגילה של קליפת המוח. זה קורה כי הם נובעים עקב שינוי בתהליך הבידול של תאים נוירונים ותאי גלייה, כמו גם הגירה שלהם.

בתוך קטגוריה זו אנו יכולים להגדיר שתי קטגוריות משנה על פי קיומו או לא של תאי בלון או "תאי בלון".

מעניין, המקום שבו אלה סוגים של תאים נמצאים פחות קשורה אפילפסיה מאשר באזורים אחרים השתנו בקרבת מקום.

סוג זה נראה בצורה הטובה ביותר באמצעות סריקות מוח, ולכן, הפרעות שלה ניתן לתקן כירורגי בצורה מדויקת יותר.

שינויים אלה ממוקמים לעיתים קרובות באזורים לא-טמפורליים במוח.

פתולוגיה כפולה

מאוד קשור אפילפסיה, הוא הנוכחות של שני תנאים בעת ובעונה אחת: טרשת בהיפוקמפוס (שינויים במוח הקשורים בהיפוקמפוס ובאזורים אחרים) ו דיספלזיה קליפת מוח המוקד הכובשת שטחים זמניים.

טיפול

אין טיפול ספציפי עבור דיספלזיה קליפת המוח מעדיף להתמקד התערבויות כדי לטפל בסימפטומים השבתת ביותר, אשר לעתים התקפים.

כדי לעשות זאת, תרופות נוגדות פרכוסים נוגדות פרכוסים משמשים תחילה את ההתקדמות של המושפע הוא ציין.

מצד שני, ישנם מקרים בהם נמשך אפילפסיה למרות תרופות. זה הופך להיות מאוד מעצבן, שכן עד 30 התקפים אפילפטיים ביום יכול להתרחש.

במקרים אלה מומלץ לפנות נוירוכירורגיה, אשר נותן תוצאות טובות מאוד כדי להקל על מצב זה.

התערבות כירורגית במוח כדי להסיר או לנתק תאים חריגים מאזורים בריאים אחרים של המוח.

זה יכול לכלול הסרת חצי כדור לחלוטין (hemispherectomy), חלק קטן ממנו, או אזורים זעירים מרובים.

פיזיותרפיה נבחרת גם בדרך כלל, אשר יכול להיות מאוד שימושי עבור תינוקות וילדים שיש להם חולשת שרירים.

באשר לעיכובים בפיתוח, רצוי להודיע ​​לעובדי בית הספר על מנת שיתאימו את תכנית בית הספר לצרכי הילד.

גירוי נכון וטיפול יכול לעזור מאוד לילדים האלה להוביל חיים מספקים.

הפניות

1. דיספלסיה קליפת המוח. (s.f.). ב -7 בספטמבר 2016, מתוך ויקיפדיה.
2. דיספלסיה קליפת המוח. (s.f.). ב -7 בספטמבר 2016, מאת ג 'ונס הופקינס רפואה.
3. דיספלסיה קליפת המוח אצל ילדים. (פברואר 2016). מתוך ילדי סינסינטי.
4. אסקובר, א, בוליגה, ב, וגה גמא, ג 'יי, & Weidenheim, ק (2008). דיספלסיה קליפת המוח ואפילפסיה. Revista Mexicana De Neurociencia, 9 (3), 231-238.
5. גאלבז M, מרסלו רוחאס C, גונזלו, Cordovez M, חורחה, Ladron דה גווארה, דוד, P Campos, מנואל, S & לופז, איזבל. (2009). דיספלציה קורטית כסיבה של אפילפסיה והצגותיה בתמונות. צ'ילה Journal of Radiology, 15 (הספקה 1), 25-38.
6. Kabat, J., & Król, P. (2012). דיספלסיה קליפת המוח - סקירה. פולנית Journal of Radiology, 77 (2), 35-43.
7. פסקואל-Castroviejo, I., הרננדז-Moneo, J., גוטיירז-מולינה, M., Viano, J., פסקואל-פסקואל, ס, ולאסקז-פורג, ר, & ... קינונס, ד (2012). מקור: דיספלסיה קליפת המוח המוקד. מתאמים קליניים-רדיולוגיים-פתולוגיים. נוירולוגיה, 27472-480.
8. Pérez Jiménez, M. (2013). ניתוח של אפילפסיה אצל ילדים עם דיספלסיה קליפת המוח המוקד. Journal of Neurology, (1), 221.