שתף:
Cataplexy סימפטומים, גורם וטיפולים
ה cataplexy או cataplexy הוא שינוי שגורם לפרקים פתאומיים ובדרך כלל קצרים של איבוד שרירים דו-צדדי.
שינוי זה נגרם במהלך שלב התעוררות ובדרך כלל מתרחשת ביחס לניסויים של רגשות או תחושות אינטנסיביות.
בדרך זו, cataplexy גורם לאדם הסובל ממנו להתמוטט פתאום, בשל אובדן שרירים.
Cataplexy הוא ביטוי שמופיע תכופות מאוד narcolepsy. למעשה, מחקרים רבים מציעים כי כמעט את רוב הנבדקים עם narcolepsy גם ניסיון cataplexy..
במחקר זה אנו בודקים את המאפיינים של cataplexy, הסימפטומים שלה, הגורמים שלה, את הקשר שהיא קובעת עם narcolepsy ואת הטיפולים שיש לבצע כדי להתערב כראוי..
מאפייני cataplexy
Cataplexy הוא שינוי שיוצר את הדיכוי חריגה של פעילות המנוע השלדי. כלומר, cataplexy הוא כאילו לחלוטין להשבית את השרירים והם מאבדים את כל כוחם.
כתוצאה מכך, מצב של hypotonia מתקבל שבו השרירים אינם מסוגלים לשמור על האורגניזם, כך שאם האדם עומד זה מתמוטט מיד עקב אובדן של כוח שריר.
שינוי מוזר זה מהווה למעשה תגובה נורמלית ומתמדת של האורגניזם האנושי. כלומר, כל האנשים חווים אובדן יומי של מתח שרירים כמו זה המיוצר על ידי cataplexy.
עם זאת, ההבדל העיקרי בין הנבדקים הסובלים cataplexy לבין אלה שאין להם את זה בזמן האובדן של מתח שרירים מתרחשת.
ב "בריא" נושאים, אובדן פעילות מוטורית אופייני cataplexy מתרחשת במהלך השינה. באופן ספציפי, במהלך שלב השינה "REM", שבו הגוף רוכש את עוצמת המנוחה הגדולה ביותר.
כמובן, אובדן מתח השרירים בשלב זה אינו פתולוגי, אלא ההפך. מסיבה זו, את hypotonia מנוסה במהלך שלב REM לישון אינו נכלל בתוך cataplexy המונח.
מצידה, cataplexy מתייחס לאובדן זהה של מתח שרירים המתרחשת בזמנים שונים לשלב REM של שינה. כלומר, אובדן הפעילות והמתח המוטורי נובעים בשלבים של ערנות.
במקרים אלה, האדם חווה את אובדן המתח בשרירים כשהוא ערה ומבצע סוג מסוים של פעילות, ולכן הוא מתמוטט מיד למרות שאיבד את ההכרה.
תסמינים
Cataplexy תוצאות התפרצות פתאומית של חולשת שרירים מופעלות על ידי רגשות אינטנסיבי או לא צפוי. במובן זה, הניסוי של צחוק אינטנסיבי או התפתחות של תחושות של הפתעה יכול להניע את המראה של cataplexy.
מצד שני, אם כי בתדירות נמוכה יותר, cataplexy יכול גם להיות מיוצר על ידי ניסויים של רגשות שליליים כגון לא אוהבים או אלמנטים לא נעימים..
אובדן כוח שריר יכול להשפיע על כל הגוף או לערב רק אזורים ספציפיים. במובן זה, הוא נפוץ כי cataplexy מתבטאת בברכיים או שולט בפנים או באזורים אחרים של הגוף.
משך הסימפטומים של cataplexy הוא קצר בדרך כלל. באופן כללי, אובדן כוח השרירים נמשך בדרך כלל בין דקה לשתי דקות.
המשויך לאובדן כוח השריר, cataplexy יכול גם לגרום לסדרה של תנועות קלוניות פנים הבליטה של הלשון. ביטוי אחרון זה נפוץ במיוחד בקרב ילדים ומתבגרים.
Cataplexy ונרקולפסיה
הנוכחות של cataplexy הוא כמעט pathognomonic של נרקולפסיה. כלומר, אנשים עם תסמינים אלה של אובדן מתח שרירים בדרך כלל סובלים narcolepsy.
לכן, למרות cataplexy יש גם תוארה בכמה מחלות נדיר נדיר, הוא נחשב כיום אחד הביטויים העיקריים של narcolepsy ואת המראה שלה קשורה בדרך כלל עם הפתולוגיה זו..
נרקולפסיה היא מחלה סימבולית בהפרעות שינה. פתולוגיה זו מאופיינת על ידי נוכחות של נמנום בשעות היום מופרזת, cataplexy ועוד ביטויים שלמים של שינה REM במעבר מן הערות לשינה..
לכן, בנוסף ישנוניות בשעות היום cataplexy, narcolepsy יכול להציג סימפטומים אחרים כגון שיתוק שינה הזיות hypnagogic..
לבסוף, narcolepsy יכול לגרום הפרעה של שינה בלילה במקרים מסוימים, ויצרו את הסימפטומים האופייניים של המחלה..
Narcolepsy יש משוער בקירוב של מקרה אחד בין 2,000 ל 4000 אנשים. ו cataplexy תוארה כ 90% מהמקרים של narcolepsy.
במובן זה, שני השינויים יש שכיחות דומה מאוד ואת המראה של אחד מלווה בדרך כלל את הביטוי של האחר.
למעשה, מחקר שנערך לאחרונה קבע הבדל אבחנתי מדהים בין narcolepsy עם cataplexy ו narcolepsy ללא cataplexy..
גיל התחלת התסמונת cataplexy-narcolepsy
Narcolepsy עם cataplexy היא הפרעה כרונית כי כרגע אין תרופה ונמשכת לאורך החיים ברוב הנושאים הסובלים ממנה..
הסימפטומים הראשונים של המחלה מופיעים בדרך כלל במהלך גיל ההתבגרות. ההערכה היא כי בין 40% ל -50% מהמקרים, הסימפטומים מופיעים לפני גיל 20.
כמו כן, במיעוט המקרים (בין 2 ל -5%), סימפטומטולוגיה של תסמונת cataplexy-narcolepsy מופיע לפני גיל ההתבגרות.
אטיולוגיה של תסמונת cataplexy-narcolepsy
תסמונת cataplexy-narcolepsy נראה שנוצר על ידי אובדן של נוירונים המייצרים hypocretin בהיפותלמוס.
ההיפותלמוס הוא אחד התחומים החשובים ביותר בוויסות השינה והערנות. באופן ספציפי, ישנם שני גרעינים ההיפותלמיים העיקריים המעורבים הרגולציה של ערנות: הגרעין tuberomamilar ואת הגרעין של נוירונים hypocretinergic.
גן מן כרומוזום 17 אחראי על קידוד הסינתזה של proprohipocretin, אשר מוביל אז שני hypocretins: hypocretin אחד hypocretin שני.
מצד שני, ישנם שני קולטנים עם הפצה מפוזרים ברחבי מערכת העצבים המרכזית. היפוקרטין אחד ושניים לבצע פעולות גירוי באזורים שונים של מערכת העצבים, ובכך המסדיר את מחזור שינה ערנות.
כיום, נטען כי התפתחות תסמונת narcolepsy-cataplexy נגרמת על ידי אובדן של נוירונים hypocretinergic. עם זאת, לא ידוע מה גורמים לגרום לאובדן של סוג זה של נוירונים.
היפותזה מסוימת מגינה על מקור אוטואימוני של התנוונות של תאים אלה, אך הם לא הצליחו להראות את התיאוריה.
יתר על כן, מחקרים אחרים מצביעים על נוכחות של שני גורמים שגורמים נרקולפסיה: מרכיב של חיקוי בין אנטיגן זר מרכיב של נוירונים hypocretin, וגורמים שאינם ספציפיים כמו adjuvants, זיהום סטרפטוקוקלי סופר אנטיגן סטרפטוקוקלי ו.
לגבי הדור של cataplexy כמו סימפטום מבודד, המחקר הנוכחי התמקד בתאים של היווצרות הצוואר הזנב ששולטים על הרפיה בשרירים במהלך שנת REM.
באופן ספציפי, נראה כי תאים גרעין magnoceluar Bulbous אחראים לביצוע תהליכים כאלה, כך שכל שינוי ההפעלה שלהם או עיכוב יכול ליצור את המראה של cataplexy..
תסמונת קלינית של cataplexy-narcolepsy
Narcolepsy מציג הופעת קליני חתרני שבו הסימפטומים מופיעים בהדרגה ובהדרגה. הסימפטומים העיקריים של נוירופתיה הם:
א) עודף של ישנוניות בשעות היום
המאפיין העיקרי של נרקולפסיה הוא להיות מסוגל לשמור על ערנות במצבים פסיביים. כלומר, אדם נרדם פתאום ברגע שהוא מפסיק לעשות קצת פעילות.
כמו כן, הופעת הנמנום עשויה להופיע, במקרים מסוימים, כאשר האדם מבצע פעילות פעילה באופן בינוני כגון שיחה עם אדם, נהיגה או ביצוע עבודה שגרתית..
פרקים של שינה פתאומית הם בדרך כלל קצר הם התסמין הראשון של נרקולפסיה.
Cataplexy
התסמין השני שמגדיר את נוכחות התסמונת cataplexy-narcolepsy הוא cataplexy עצמו.
ביטוי זה מופיע בדרך כלל לאחר ישנוניות. בדרך כלל, לאחר מספר חודשים או שנים של הופעת התסמין הראשון.
Cataplexy, בהתאם למקרה, יכול להשפיע על כל הגוף או אזורים ספציפיים של הגוף. אבל בכל המקרים, הוא מאופיין על ידי ניסוי של אובדן מוחלט של מתח שרירים.
פרקים של cataplexy, כפי שקורה עם נמנום, הם גם בדרך כלל קצר בדרך כלל האחרון בין דקה לשתי דקות.
כיום, את המראה של cataplexy מוגדר בבירור מעניק את האבחנה של narcolepsy על פי רוב קריטריונים אבחון.
ג) שיתוק השינה וההזיות
במהלך שלבי המעבר בין שינה לערות, נושאים עם narcolepsy בדרך כלל מציגים פרקים של שיתוק שרירים, אשר יכול להיות קשור הניסויים הזיות..
הזיות שנוצר בזמן הזה נקראים היפנאגית (אם מתרחשת בזמן השינה) או היפנופומיק (אם נוצר על התעוררות), ונחשבים חריגים REM חריגה לישון.
תסמינים אלה הם גם קצרת מועד והוא יכול להיות הפוך באמצעות גירויים חיצוניים. לדוגמה, דיבור או נגיעה בנושא עם הזיות יכול להיות מספיק כדי לגרום להם להיעלם.
עם זאת, אלה סימפטומים של תסמונת cataplexy-narcolepsy בדרך כלל ליצור רגשות גבוהים של ייסורים וחוסר נוחות של מי חווה אותם.
ד) חלום מפוצל
הקשורים עם היעדר עמידות שינה בערנות, נושאים עם narcolepsy בדרך כלל מציגים שינה לילית מקוטעת.
לכן, באותו אופן שבו הפרט אינו יכול לשמור על תקופות ערות במשך זמן רב, השינה לא נשמרת במשך שעות רבות ברציפות..
עובדה זו מובילה לחוסר יכולת מופרז לשלוט בשלבי שינה-שינה, מה שגרם לשינה מקוטעת במהלך הלילה ושינה מופרזת במהלך היום.
למעשה, באופן כללי, את הסכום הכולל של שינה במהלך יום של אדם עם narcolepsy אינו שונה בהרבה מזו של אדם שאינו סובל פתולוגיה זו..
ה) התנהגויות במהלך השינה
אנשים הסובלים נרקולפסיה חווים באופן שגרתי הפרעות התנהגות במהלך שלב השינה REM.
באופן ספציפי, הנושא בדרך כלל מאבד את המאפיינים השריריים של השלב הזה ולפתח מחוות, תנודות ותנועות, שלפעמים יכולות להיות אגרסיביות.
מצד שני, אנשים עם narcolepsy נוטים גם יש נטייה לעלות במשקל, עובדה שיכולה להיות קשורה לתפקוד ההיפותלמוס השתנה, שכן ההיפותלמוס גם מסדיר תהליכי רעב הרעב.
מחלות אחרות הקשורות
למרות cataplexy הוא סימפטום pathognomonic של נרקולפסיה ואת המראה שלה קשורה ברוב המקרים לנוכחות של מחלה זו, הוכח כי cataplexy יכול להופיע גם פתולוגיות אחרות..
באופן ספציפי, cataplexy תוארה שתי מחלות ספציפיות:
- Niemann-Pick סוג המחלה C.
- דלקת קרום המוח paraneoplastic נגד Ma2.
עם זאת, בדיקה קלינית מאפשרת הרחקה ברורה של שתי המחלות האלה, ולכן קל להבדיל בין המקרים של cataplexy בשל הפתולוגיות האלה ואת המקרים של cataplexy בשל narcolepsy..
טיפול
כרגע יש תרופות רבות עוצמה לטיפול cataplexy, כך שינוי זה מתערבת בדרך כלל בעיקר באמצעות pharmacotherapy.
תרופות קלאסיות לטיפול cataplexy הם methylphenidate ו clomipramine. עם זאת, שתי תרופות חדשות פותחו לאחרונה, כי נראה שיש תוצאות טובות יותר: modafinil ו נתרן oxybate.
מחקרים קליניים על היעילות של שתי תרופות אלה מראים כי חולים עם תסמונת cataplexy-narcolepsy יכול לחוות שיפור משמעותי עם הממשל שלה.
עם זאת, אלמנט שלילי כי תרופות אלה מציגים את המחיר. נכון לעכשיו, אפשרויות טיפוליות הם יקרים מאוד בשל השכיחות הנמוכה של שניהם cataplexy ו narcolepsy..
לבסוף, ההשערה כי narcolepsy היא מחלה אוטואימונית יש המניע מחקר על טיפול תוך ורידי אימונוגלובולינים.
עבורם הוצע כי טיפול חיסוני מוקדם מאוד יכול לעצור את התקדמות אובדן נוירונים hypocretinergic. עם זאת, התוצאות שהושגו עד כה היו שונות מאוד.
הפניות
- Aldrich MS, Chervin RD, מאלו BA. ערך של בדיקת חביון שינה מרובות (MSLT) לאבחון של נרקולפסיה. שינה 1997; 20: 620-9. 20.
- אולדריץ '. נרקולפסיה. נוירולוגיה 1992; 42: 34-43. 3.
- האקדמיה האמריקנית לרפואת שינה. הסיווג הבינלאומי של הפרעות שינה, מהדורה שנייה. אבחון קידוד ידני. Westchester, IL: AASM; 2005. 148-52. 2.
- Carcadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan ס הנחיות למבחן שינה מרובי שינה (MSLT): מידה סטנדרטית של ישנונות. שינה 1986; 9: 519-24. 19.
- Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S, et al. תפקידו של המדיום hypocretin נוזלי השדרה באבחון של narcolepsy ו hypersomnia אחרים. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
- Sansa G, Iranzo A, Santamaría ג. חסימת שינה APNEA ב narcolepsy. Sleep Med 2010; 11: 93-5.