אנגיומאטוזיס גורם, תסמינים וטיפול.

ה אנגיומטוזיס בשרי היא זיהום שגורם לעלייה של כלי הדם הקטנים בעור ובאיברים הקרביים.

כמעט כל המקרים של אנגיומטוזיס בשניים נראים בחולים עם חיסונים, כאשר מרבית המקרים דווחו בחולים עם איידס. אנשים חסרי יכולת יכולים גם לפתח את המחלה, אבל זה נדיר.

אצל אנשים עם HIV / איידס המחלה עלולה לגרום לדלקת חמורה של המוח, מוח העצם, בלוטות הלימפה, הריאות, הטחול והכבד, כך שזה יכול להיות קטלני אצל אנשים עם HIV.

המחלה נגרמת על ידי חיידק הנקרא Rochalimaea henselae, אשר סווג מחדש כ Bartonella henselae. הוא נקרא על שמו של דיאן הנזל, מיקרוביולוגית.

אנגיומטוזיס עזר גם כונה מחלת שריטה חתול, קדחת שריטה חתול, לימפדניטיס אזורית ו lymphoreticulosis שפיר.

גורם של אנגיומטוזה שלילי

אנגיומטוזיס עזר נגרמת על ידי חיידקים ברטונלה קווינטנה o Bartonella henselae. זיהום בקטריאלי יכול להתרחש עם אורגניזמים הבאים:

Bartonella henselae

• שיטת תמסורת - שריטה / נשיכת חתול
• וקטור תמסורת - קרציות / פרעושים

ברטונלה קווינטנה

• שיטת השידור - מאדם אחד למשנהו
• העברת וקטור - כינים.

תסמינים

נגעים בעור

• צבעו משתנה מאדם לאדם (צבע בשר, סגול או ללא צבע)
• נגע בודד או נגעים מרובים (papules) עשויים להופיע על העור
• הנגעים נראים כמו המנגיומות
• גודל משתנה של הגושים (מ 1 מ"מ ל 10 ס"מ)
• גושים קשקשיים עשויים להיות נוכחים גם על העור
• הם יכולים להימצא גם בהמונים גדולים

הקיצוניות יכולה להיות מושפעת על ידי צלחות נרחבות

• עודפי פיגמנטציה
• עודף קרטיניזציה

האזורים המושפעים ביותר

• שפה
• Oropharnx
• רירית הפה
• אף

כאב

האזורים שנפגעו ביותר מכאב כוללים את אמות הידיים והרגליים (כאבים בעצמות).

השתתפות מערכתית

• מזיע בלילה
• קדחת / צמרמורת
• צריכה כללית
• ירידה במשקל
• אנורקסיה
• כאבי בטן
• זה מלווה לעתים קרובות בחילות והקאות

המיסה בבטן

מסה זו מלווה דימום בתוך דרכי העיכול.

אם המעי הגס מושפע

• שלשולים עם דם
• התכווצויות בטן

אם מערכת העצבים המרכזית מושפעת

• כאב ראש
• כאבי גב
• דיכאון
• חרדה
• פסיכוזה
• שינויים באישיות
• מוגזמת יתר על המידה
• Neuralgia (הנפוץ ביותר מושפע - עצב טריגמינלי)
• התקפים

אם הגרון נחסם

החולה עלול להתקשות לנשום

הביטוי הלבבי השכיח ביותר הוא אנדוקרדיטיס. מעורבות הריאות היא נדירה ועלול ללבוש צורה של דלקת ריאות או אפילציה pleural.

הסיבוכים הנוירולוגיים של זיהום אנגיומטוזיס עזר הם נדירים, והצגה הנפוצה ביותר היא אנצפלופתיה. תופעות עיניים אינן נדירות, עם neuroretinitis להיות הנפוץ ביותר.

אבחון

צעדים לאבחון

1. בדיקה גופנית מלאה מבוצעת בדרך כלל בהערכת ההיסטוריה הקלינית.

2. ביופסיה של רקמות מבוצעת ונשלח למעבדה לבחינה פתולוגית.

3. הפתולוג בוחן את הביופסיה מתחת למיקרוסקופ. לאחר איסוף הממצאים הקליניים ומחקרים מיוחדים על הרקמות, הפתולוג מגיע לאבחנה מוחלטת. לשם כך, הוא משתמש בטכניקות מיוחדות, כגון כתמים אימונוהיסטוכימיים, המסייעים לחשוף את נוכחותם של חיידקים.

4. ייתכן שיהיה צורך לבצע בדיקות נוספות כדי לשלול תנאים קליניים אחרים על מנת להגיע לאבחנה סופית, שכן תנאים רבים עשויים להיות סימנים ותסמינים דומים.

אבחנה דיפרנציאלית

האבחנה הדיפרנציאלית של אנגיומטוזיס בשרי כוללת את הסרקומה של קאפוסי, גרנולומה פיוגנית, יבלת פרואנית וכמה אנגיומות, במיוחד המנגיומה אפיתליואידית..

ההבדלה בין הסרקומה של קפוסי היא בעלת חשיבות רבה יותר, שכן שני המצבים מתרחשים בדרך כלל אצל חולים הנגועים ב- HIV ובמצבים אחרים של אימונופקטנטיות..

למרות אנגיומטוזיס עזר ניתן לטפל, אם להתעלם, התוצאה יכולה להיות קטלנית. רק לעתים נדירות ניתן לסרקומה של קפוסי ואנגיומאטוזיס בשריר באותו מטופל.

טלאים, macules, ואת טלאים פני השטח האופייניים sarcomi של sarcoma אינם נראים בדרך כלל אנגיומטוזיס שלילי. אם הפלאק מופיעים באנגיומטוזה של העצב, הנגעים מוגדרים בצורה גרועה ולעתים קרובות דומים לצלוליטיס.

תכונות היסטופתולוגיות נוטות גם להבדיל בין אנגיומטוזיס שלילי לבין סרקומה של קאפוסי. איתור של קבוצות חיידקים של חיידקים הוא סמן ייחודי של אנגיומטוזיס עזר.

שני המצבים הם אנגיו שגשוג, אך המרחבים הווסקולאריים של אנגיומטוזיס עזר הם עגולים, בעוד שאלו של סרקומה של קפוסי סובלות כמו חריץ..

מצד שני, תאי האנדותל של אנגיומטוזיס שלילי הם פוליגונליים, אך בסרקומה של קאפוסי הם בצורת ציר. גלולות הייליות הנראות לעיתים קרובות בסרקומה של קאפוסי אינן נמצאות באנגיומטוזה של העצב.

גרנולומות פיאוגניות יכולות להיות בלתי מובחנות קלינית בין אנגיומטוזיס בשרי. נגעים פיוגניים דמויי גרנולומה הם אחד המצגים הקליניים העיקריים של אנגיומטוזיס בשניים, ויכולים גם דומים להיסטופתולוגיה.

גרנולומה פיאוגנית היא בדרך כלל בודדה, אם כי נגעים מקובצים דווחו, כמו גם נגעים מופצים נרחב.

ב angiomatosis באסי, נגעים הם לעתים קרובות מרובים יש מורפולוגיה משתנה, למרות נגעים בודדים עשויים להתרחש.

ההיסטופתולוגיה שונה. נויטרופילים בגראנולומה הפוגנית נמצאים רק בנגעים שחוקים או מכרסמים. הדמיון הקליני וההיסטופתולוגי בין אנגיומטוזה שלילי וגראנולומה פיוגנית הניעו מחקרים בנוגע לדמיון אפשרי בין הגורמים, אך אף אחד מהם לא היה חיובי.

היבול הפרואני הוא אנדמי בחלקים מסוימים של פרו ומדינות השכנות האנדים, ועל האבחון צריך להיחשב רק אם המטופל ביקר באזורים אנדמיים.

זה נגרם על ידי Bartonella bacilliformis זה עשוי להידמות אנגיומטוזיס, שכן נגעים הם papules או גושים, חלקם pedunculated, לעיתים hemoriomatous או hemorhhagic. נגעים של יבלת פרואני הם בדרך כלל מרובות לערב את הפנים, הגפיים ואת הריריות הריריות.

ביופסיה יבלת הפרואני, למרות שהוא מראה את המאפיינים של התפשטות אנגי, חסר הסתננות נויטרופילי צפופה. ה Bartonella bacilliformis ניתן לראות את הציטופלסמה של תאים אנדותל.

גידולים בכלי הדם, במיוחד hemangioma epithelioid (hyperlasia angiolymphoid עם eosinophilia) יכולים לגרום לקשיי אבחון באבחון קליני.

גידולי עור או עור תת עוריים בודדים או מרובים ממוקמים בעיקר על הקרקפת ועל הפנים. בדרך כלל יש eosinophilia בדם ההיקפי של המנגיומה אפיתל.

בביופסיה, יש התפשטות של כלי דם קטנים עד בינוניים, אשר לעתים קרובות להראות ארכיטקטורה lobular. ערוצי כלי הדם הם בשורה של תאים אנדותל מוגדל (epithelioids). חדירה perivascular מורכב בעיקר של לימפוציטים ו eosinophils, לא נויטרופילים.

טיפול

זיהום בקטריאלי ניתן לטפל באנטיביוטיקה. מינהל של תרופות אלו יכולים בדרך כלל לגרום לגידולים להתכווץ בגודל להיעלם, וכתוצאה מכך התאוששות מלאה.

בדרך כלל, זה עלול לקחת יותר מחודש. עם זאת, טיפול תרופתי חייב להימשך מספר חודשים. אם חוסר החיסונים הבסיסי לא ניתן לרפא, הישנות סביר. במקרים אלו, טיפול אנטיביוטי יתחדש או ייקבע לכל החיים.

מכיוון שברוב המקרים הגידולים מגיבים היטב לטיפול אנטיביוטי, ניתוח להסרתם הוא בדרך כלל לא הכרחי. טיפול מעקב עם בחינות רגיל בדיקות הוא חשוב.

מחקרים על טיפולים רפואיים

למרות המאפיינים bacteriostatic, על פי מחקרים, אריתרומיצין הוכיח השפעה דרמטית על angiomatosis מִתגִי, כי זה משמעותי מעכב את שגשוג התאים כלי הדם העוריים המושרה על ידי שני זנים (Quintana Bartonella ו Bartonella henselae).

ככל הנראה, doxycycline ו ג 'נטמיצין נכשלים להפעיל אפקט כזה. נתונים אלה מצביעים על כך ש- erythromycin, ללא תלות בהשפעותיו הבקיסטוסטיות הייחודיות, מעכב במידה ניכרת את התפשטות תאי האנדותל, דבר שעשוי להיות רמז ליעילותו כנגד אנגיומטוזיס שלילי..

הרופאים בדרך כלל לנהל erythromycin במינון של 2.0 גרם בעל פה (לרוב 500 מ"ג 4 פעמים ביום). הוא משמש תוך ורידי במקרים של אי סבילות גסטרואינטסטינלית או כאשר ספיגה גדולה יותר צפויה.

כמה רופאים ממליצים Clarithromycin (250 מ"ג פעמיים ביום בעל פה) או azithromycin (1.0 גרם מנה יומית אחת). לקלריתרומיצין יש פחות תופעות לוואי במערכת העיכול. ריכוזי סמים של קליתרומיצין ו azithromycin בעור לאחר מתן אוראלי טובים יותר מזה של אריתרומיצין.

Doxycycline יש גם נמצא יעיל יכול להיות מנוהל דרך הפה או תוך ורידי. הרופא יכול לרשום 100 מ"ג של Doxycycyline פעמיים ביום.

טיפול משולב עם תוספת של rifampicin ל erythromycin או doxycycline מומלץ לחולים עם חיסונים חמורים חיים מסכני חיים.

כשלים בטיפול נצפו כאשר נעשה שימוש ב- fluoroquinolones, trimethoprim-sulfamethoxazole וצפלוספורינים צרים-ספקטרום.

עבור מעורבות מחוץ לעור של אנגיומטוזיס עזר, משטרי אנטיבקטריאלי דומים משמשים. הטיפול תלוי באיבר הנגוע.

תחזית

הפרוגנוזה של אנגיומטוזיס עזר הוא טוב מאוד, שכן המטופלים בדרך כלל מגיבים טוב מאוד לטיפול באנטיביוטיקה ואת נגעים בכל מערכות איברים מושפעים recomposed לאחר הריפוי.

רק כתמי היפרפיגמנטציה קלים במקצת יכולים להישאר על העור. טיפול מעוכב או נעדר הופך את אנגיומטוזיס למצב מסכן חיים.

כדי למנוע הישנות, יש לטפל במצב החיסוני. אם זה לא אפשרי, הישנות של אנגיומטוזיס עזר נוטה להתרחש.

מניעת אנגיומטוזיס בשרי

המחקר הרפואי הנוכחי לא קבע דרך למניעת אנגיומטוזיס שלילי. עם זאת, כל אמצעי למניעת הידבקות ב- HIV מסייע גם במניעת אנגיומטוזיס שלילי.

חתולים, פרעושים חתולים וכינים יכולים לשדר אנגיומטוזיס שלילי. לכן, מגע עם חתולים לא ידוע יש להימנע וחתולים ידוע צריך להיות dewormed באופן קבוע.

מומלץ היגיינה אישית נאותה, כמו גם שמירה על בגדים נקיים לשימוש אישי ומצעים. אם זיהום עם כינים מזוהה בבית, בבית הספר או בעבודה, זה צריך להיות מטופל באופן מיידי.

הפניות

1. ניל (2014). אנגיומטוזה שלילי. אוניברסיטה / מכללת קירקסוויל לרפואה אוסטאופתית. מקור: atsu.edu.
2. צוות Mddk (2016). אנגיומטוזה שלילי. דוקטור מקוון חינם. מקור: mddk.com.
3. כריסטופר ד. Fletcher (2015). אנגיומטוזה שלילי. מועצת המערכת של DoveMed. מקור: dovemed.com.
4. סימפטומה צוות (2013). אנגיומטוזה שלילי. סימפטומה. מקור: סימפטום.
5. וויטולד קמיל יאצ'יק (2016). אנגיומטוזה שלילי. תקשורת רפואית בחזית. מקור: mdedge.com.