שתף:
מה הם Cerebrosides? מבנה ופונקציות
ה cerebrosides הם קבוצה של glycosphingolipids הפונקציות בגוף האדם ובעלי חיים כמו מרכיבים של שריר ותאי עצב העצב, כמו גם את מערכת העצבים הכללית (מרכזיים ו פריפריים).
בתוך sphingolipids, cerebrosides גם לקבל את השם הרשמי של monoglycosylceramides.
מרכיבים מולקולריים אלה נמצאים בשפע של נדן המיאלין של עצבים, שהוא ציפוי multilamellar המורכב מרכיבים חלבון המקיפים אקסונים עצביים במערכת העצבים האנושית.
Cerebrosides הם חלק מקבוצה גדולה של שומנים הפועלים בתוך מערכת העצבים. הקבוצה של sphingolipids יש תפקיד חשוב כמו מרכיבים של הממברנות, המסדיר את הדינמיקה שלהם ויוצרים חלק מהמבנים הפנימיים שלהם עם הפונקציות שלהם.
מלבד cerebrosides, sphingolipids אחרים הוכחו להיות בעל חשיבות רבה להעברת אותות עצביים והכרה על פני התא.
צרברוזיד התגלו יחד עם קבוצה של ספינגוליפיד אחרים על ידי הגרמני יוהן ל וו Thudichum בשנת 1884. עד אז הוא לא יכול להינתן התפקיד שהם מילאו במיוחד, אך החלו לקבל מושג על המבנים שהפכו תרכובות מולקולריות אלה.
אצל בני אדם, שחיקה והידרדרות של רכיבי שומנים כגון cerebrosides יכולים לגרום להופעה של מחלות לא מתפקדות העלולות להשפיע על איברים אחרים בגוף.
מחלות כגון מגיפת Bubonic או מגיפה שחורה יוחסו לתסמינים הנגרמים על ידי השפלה והשפלה של galactosylcerebrosides.
מבנה של cerebrosides
היסוד החשוב ביותר במבנה של cerebrosides הוא ceramide, משפחה של שומנים המורכבת מחומצות שומן וריאציות פחמן המשמשים מולקולה בסיס עבור שאר sphingolipids..
מסיבה זו, השמות של סוגים שונים של cerebrósidos יש ceramide הזה בשם, כפי glucosylceramide (glucosilcerebrósidos) או galactosylceramides (galactosilcerebrósidos).
Cerebrosides נחשבים monosaccharides. סוכר שיורי קשור למולקולה של סרמיד המכילה אותם בקשר גליקוזי.
תלוי אם יחידת הסוכר הוא גלוקוז או גלקטוז, שני סוגים של cerebrosides ניתן להפיק: glucosylcerebrosides (גלוקוז) ו galactosylcerebrosides (גלקטוז).
מבין שני סוגים אלה, glycosylcerebrosides הם אלה אשר שאריות monosaccharide הוא גלוקוז והם נמצאים בדרך כלל ומופץ ברקמה לא עצבית.
הצטברותו המוגזמת במקום אחד (תאים או איברים) גורמת לסימפטומים של מחלת גושה, אשר יוצרת תנאים כגון עייפות, אנמיה והיפטרופיה של איברים כגון הכבד.
Galactosylcerebrosides יש הרכב דומה לאלה הקודמים, למעט נוכחות של גלקטוז כמו monosaccharide שיורית במקום גלוקוז.
אלה נוטים להיות מופצים ברחבי הרקמות העצבית (מייצגים 2% של החומר האפור עד 12% של החומר הלבן) לשמש סמנים לתפקוד של oligodentrocytes, תאים אחראי על היווצרות של myelin.
Glucosilcerebrosidos ו galactosilcebrosidos יכול גם להיות מובחן על ידי סוגים של חומצות שומן להציג מולקולות שלהם: lignoceric (kerosine), cerebronic (frenosina), nervonic (תָא הַמוֹחַ), oxinervónico (oxinervón).
Cerebrosides יכול להשלים את הפונקציות שלהם בחברה של אלמנטים אחרים, במיוחד ברקמות שאינם עצביים.
דוגמה לכך היא נוכחות של glucosylcerebrosides בשומנים של העור, אשר מסייעים להבטיח את החדירות של העור נגד מים.
סינתזה ותכונות של cerebrosides
היווצרות וסינתזה של cerebrosides מתבצעת באמצעות תהליך של הידבקות או העברה ישירה של סוכר (גלוקוז או גלקטוז) מ נוקליאוטידים למולקולה של ceramide.
Glucosilcerebrósidos ביוסינתזה או galactosilcerebrósidos מתרחשת reticulum endoplasmic (תא איקריוטיים) ואת ממברנות של גולגי.
מבחינה פיזית, cerebrosides הראו תכונות תרמיות שלהם והתנהגויות. הם נוטים להיות נקודת התכה הרבה יותר גבוה מאשר הטמפרטורה הממוצעת של גוף האדם, הצגת מבנה גביש נוזלי.
Cerebrosides יש את היכולת להוות עד שמונה קשרים מימן החל מרכיבי היסוד של ceramide, כגון sphingosine.
יצירה זו מאפשרת רמה גבוהה יותר של דחיסה בין המולקולות, ויוצרת רמות טמפרטורה פנימיות.
בשילוב עם חומרים כגון כולסטרול, cerebrosides לשתף פעולה בשילוב של חלבונים ואנזימים.
השפלה טבעית של cerebrosides מורכב תהליך של deconstruction או הפרדת מרכיביו. זה מתרחש הליזוזום, אחראי על הפרדת cerebroside לתוך סוכר, sphingosine וחומצת שומן.
Cerebrosides ומחלות
כפי שצוין לעיל, ללבוש צרברוזיד, ואת הצטברות היתר שלהם במקום אחד במערכת איבר אנושית חי הסלולר יכול ליצור תנאים שפעם יכל לקבל להרוג שליש מאוכלוסיית היבשת באירופה , למשל.
חלק מהמחלות הנגרמות על ידי פגמים בתפקוד של cerebrosides נחשבים תורשתית.
במקרה של מחלת גושה, אחד הגורמים העיקריים שלה הוא היעדר glucocerebrosidase, אנזים המנטרל את הצטברות השומנים.
זה לא נחשב כי מחלה זו יש תרופה, ובמקרים מסוימים, המראה המוקדם שלה (אצל תינוקות, למשל) כמעט תמיד מייצג תוצאה קטלנית.
עוד המחלות הנפוצות ביותר כתוצאה מפגמי galactosilcerebrósidos היא המחלה קראבה, אשר מוגדרת אחסון ליזוזומלית כישלון מתפקד שהניב galactosilcerebrosidos הצטברות המשפיעה על מעטפת המיאלין, ולכן חומר לבן של מערכת העצבים, גורם להפרעה ניוונית ללא בלם.
נחשב תורשתי, זה יכול להיוולד עם מחלת קראבה ולהתחיל להתגלות סימפטומים בין שלושת הראשונים שישה חודשים של גיל.
הנפוצים ביותר הם: קשיחות הגפיים, חום, עצבנות, התקפים ופיתוח איטי של מיומנויות מוטוריות.
בקצב שונה מאוד אצל אנשים צעירים ומבוגרים, מחלת קראבה יכולה גם לגרום לחולים קשים יותר, כגון חולשת שרירים, חירשות, ניוון אופטי, עיוורון ושיתוק..
ריפוי לא נקבע, אם כי זה נחשב כי השתלת מוח העצם מסייע בטיפול. ילדים בגיל צעיר יש רמה נמוכה של הישרדות.
הפניות
- Medline פלוס. (s.f). מחלת גושה. מקור: Medline Plus: medlineplus.gov
- O'Brien, J. S., & Rouser, G. (1964). הרכב חומצות השומן של sphingolipids המוח: sphingomyelin, ceramide, cerebroside, ו cerebroside גופרתי. Journal of ליפידים מחקר, 339-342.
- O'Brien, J. S., Fillerup, D.L., & Mead, J. F. (1964). ליפידים במוח: I. כימות והרכב חומצות שומן של cerebroside sulfate בחומר אנושי ואפור במוח האנושי. Journal of ליפידים מחקר, 109-116.
- משרד תקשורת וקשרי ציבור; המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ; מכוני הבריאות הלאומיים. (20 בדצמבר 2016). מידע אודות מחלות שומנים. מקורו של המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות שבץ: ninds.nih.gov
- Ramil, J. S. (s.f). ליפידים.