Henoch-Schönlein purpura תסמינים, גורם, טיפול



ה סגול של Schönlein-Henoch (PSH) או פורפורה כלי הדם הוא אחד הצורות הנפוצות ביותר של דלקת כלי הדם אצל ילדים ואוכלוסיית ילדים (Ricart Campos, 2014). הקורס הקליני שלו משפיע בעיקר על כלי הדם הקטנים הממוקמים בעור, הכליות ודרכי העיכול (Ricart Campos, 2014).

הביטויים הנפוצים ביותר בפתולוגיה הזאת לכסות דפוס רחב של איברים: עור, ואברי מין, כליות, מערכת עיכול, במפרק, ריאות ומערכת נוירולוגיות (לופז סלדנה, 2016).

חלק מן הסימנים והתסמינים קשורים לנוכחות של פרקים של כאבי בטן, purpura מוחשית, דלקת פרקים, דימומים, וכו ' (López Saldaña, 2016).

הסיבה Schönlein-Henoch purpura אינו ידוע במדויק. מחברים כמו Camacho Lovillo ו- Lirola Cruz (2013) מתייחסים לתיווך אימונולוגי באנשים בעלי נטייה גנטית.

אבחנה של מחלה זו היא קלינית, והוא מבוסס בדרך כלל על הקריטריונים של הקולג 'האמריקאי של ראומטולוגיה. כדי לבצע אישור של אלה זה חיוני כדי להשתמש בכמה בדיקות מעבדה, כגון ביופסיה של העור (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz ו Villar Balboa, 2011).

Schönlein-Henoch purpura היא פתולוגיה שבדרך כלל פותר באופן ספונטני ברוב הנפגעים. הטיפול בו הוא בדרך כלל סימפטומטי וכולל את הניהול של קורטיקוסטרואידים (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz ו- Villar Balboa, 2011).

אינדקס

  • 1 מאפיינים
  • 2 סטטיסטיקה
  • 3 סימנים ותסמינים
    • 3.1 שינויים עור
    • 3.2 שינויים במפרק
    • 3.3 הפרעות במערכת העיכול
    • 3.4 שינויים בכליה
    • 3.5 שינויים נוירולוגיים
    • 3.6 שינויים המטולוגיים
    • 3.7 שינויים ריאתיים
    • 3.8 שינויים גניטורינריים
  • 4 סיבות
  • 5 אבחון
  • 6 טיפול
  • 7 הפניות

תכונות

Schönlein-חנוך ארגמנת (PSH) הוא אחד וסקוליטיס הנפוצים ביותר בילדות (מרטינז לופז, רודריגז Arranz Pena פגרים, מרינו מוניוז ו גרסיה-קונסואגרה מולינה, 2007).

בדרך כלל זה מאופיין בשלישיה סימפטומטית קלאסי: אין ארגמנת תרומבוציטופנית, כאבי בטן / דימום במערכת העיכול או דלקת פרקים / arthralgia (Escoda Mora, Estruch מסנה, רינקון גוטיירז, Pifarré סן אגוסטין, Balius מטאס, 2006).

פתולוגיה זו מסווגת בדרך כלל ברמה הרפואית והניסויית כסוג של דלקת כלי הדם (קליבלנד קליניק, 2015).

דלקת כלי הדם המונח משמש כדי להפנות לקבוצה רחבה של מחלות הקשורות לדלקת של כלי דם ואת ביטויים קליניים הטרוגנית תערוכה נרחבת (Lovillo ו Lirola קרוז קמאצ'ו, 2013).

כפי שאנו יודעים, כלי הדם מהווים את המבנה הבסיסי של מערכת הדם של הגוף שלנו.

כלי הדם מתוארים לעתים קרובות כמבנים צינריים וגליליים המאפשרים לדם לזרום פנימה ולהופץ לכל רקמות ואיברים חיוניים (מכוני הבריאות הלאומיים, 2016).

מחקרים אנטומיים מסווגים אותם בדרך כלל לשלושה אופנים שונים המבוססים על מבנהם ותפקידם הפונקציונלי (פרויקט ביוספרה - משרד החינוך, 2016):

  • נימים: הם כלי דם קטנים האחראים לסינון של חומרים ביוכימיים (בדרך כלל חומרים מזינים) ממחזור הדם לתאים. כמו כן, הם בדרך כלל אחראים על הובלת חומרי פסולת.
  • ורידים: הם כלי דם גדולים האחראים על העברת הדם מרקמות ואיברים ללב.
  • עורקים: כמו הוורידים, הם כלי דם בעלי קליבר גדול יותר. הם אחראים על הפצת הדם מהלב לשאר הגוף.

הנוכחות של גורמים פתולוגיים שונים כגון היווצרות זיהומיות, גידולים, מחלות פרקים, שימוש בסמים, הפרעות אימונולוגיות, וכו ' יכול לגרום לתהליך דלקתי ברמה וסקולריים (קמאצ'ו Lovillo ו Lirola קרוז, 2013).

כאשר דלקת של מבנים כאלה מתרחשת, הדם זורם באופן דו-כיווני בין איברי הלב וגוף יכול להיות משותק או מוגבל (Mayo Clinic, 2016).

כמו במקרה של פורפורה Schönlein-Henoch, זה בדרך כלל משפיע על הטרוגניות של איברים שונים ו / או מערכות (Camacho Lovillo ו Lirola Cruz, 2013).

הביטויים הקליניים יהיו תלויים ביסודם על גודל ומיקום כלי הדם המושפעים (Camacho Lovillo ו- Lirola Cruz, 2013).

במחלה זו, דלקת כלי דם בדרך כלל בתיווך מתחמי החיסונית IgA ובמיוחד משפיע על כלי הדם הקטנים (מרטינז לופז, רודריגז Arranz Pena פגרים, מרינו מוניוז ו גרסיה-קונסואגרה מולינה, 2007).

התיאורים הראשונים של הפרעה זו בשנת 1837 תואמים את יוהן שונליין. בדו"ח הקליני שלו הוא הצליח לקשר בין נוכחות של purpura לבין התפתחות ארתרלגיה (כאבי מפרקים) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein תיאר את המקרה של ילד שהציג קורס קליני מאופיין על ידי (Camacho Lovillo ו Lirola Cruz, 2013):

  • התפרצות סגולה.
  • כאבי בטן.
  • תצהיר דם.
  • מטרוסקופיה מקרוסקופית.
  • הקאות.

מאוחר יותר זיהה אדואר הנוך את החריגות המעיים והכליות הקשורות לתסמונת זו (Ricart Campos, 2014).

הודות למחקרים של שניהם, פתולוגיה זו מקבלת את המלים של Schönlein-Henoch purpura (PSH) (Ricart Campos, 2014).

נכון לעכשיו, ארגמנת על שם שונליין-הנוך מוגדרת כהפרעה שגורמת לדלקת של כלי הדם הקטנים הנמצאים המפרקים, העור, מערכת העיכול או בכליות (Mayo Clinic, 2013).

התכונה המרכזית שלו היא נוכחות של פריחה בעור סגול על הגפיים התחתונות (Mayo Clinic, 2013).

סטטיסטיקה

Schönlein-Henoch purpura היא הפתולוגיה דלקתית מוגבלת עצמית נדיר באוכלוסייה הכללית (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

עם זאת, זה נחשב הנפוץ ביותר טופס vasculitis (דלקת כלי הדם) בילדות (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

שכיחותה נאמדת בכ -10 מקרים ל -100,000 ילדים בכל שנה ברחבי העולם (קליבלנד קליניק, 2015).

במקרה של ארצות הברית, שכיחות של Schönlein-Henoch purpura מגיע 14-15 מקרים לכל 100,000 תושבים. בעוד שבממלכה המאוחדת הוא מגיע ל -20.4 מקרים ל -100 אלף איש (שיינפלד, 2015).

באשר למאפיינים הסוציו-דמוגרפיים של Schönlein-Henoch סגול, Scheinfeld (2015) מציין כמה נתונים רלוונטיים:

  • גיל: למרות שתסמונת זו יכולה להופיע בכל קבוצת גיל, היא שכיחה יותר בילדים. בארצות הברית, ליותר מ -70% מהנפגעים יש גיל בין 2 ל -11 שנים. זה בדרך כלל פחות שכיח אצל תינוקות.
  • סקס: הפתולוגיה זו מציגה העדפה כלפי המין הגברי, עם יחס שכיחות של 1.5-2: 1 בהשוואה לנשים. בבגרות הבדל זה אינו מוערך.

סימנים ותסמינים

כפי שציינו, דלקת כלי הדם האופיינית ל- Schönlein-Henoch purpura משפיעה בדרך כלל על הכליות, על מערכת העיכול ועל העור (Ricart Campos, 2014).

הקורס הקליני שלה כולל דפוס רחב של מעורבות: תופעות עור, עורקים, אבריקולרי, כליות, נוירולוגיות, המטולוגיות, ריאות, גניטורינריות וכו '. (López Saldaña, 2016).

לאחר מכן נתאר כמה מן הסימנים והתסמינים הנפוצים ביותר Schönlein-חנוך ארגמנת (Mayo Clinic, 2015; הארגון הלאומי להפרעות נדירים, 2016; לופז Saldaña, 2016; ריכרט Campos, 2014):

העור שינויים

  • מקולופפולרי או אורטיקרי: נגעים בעור מערכתיים המאופיינים על ידי היווצרות של מקוליות (נגעים שטוחים) ופפולות (נגעים בולטים ומעלה) עשויים להופיע.
  • סגול מוחשי: הוא מופיע באופן כללי של נגעים עורית מושפע ממוצא וסקולרי. הם מוגדרים על ידי הופעת גושים אדמדם או סגול מודלק בשכבות השטחיות של העור. הארכתו אינה עולה על המילימטרים. הם בדרך כלל מופיעים באופן שיטתי וסימטרי בגפיים התחתונות ובישבן.
  • לנקב peteciae ו אקכימוזה: זה נגעים וסקולריים הנגזרים מהגידול של הרחבה של purpura מוחשית.

שינויים במפרק

  • Oligoarthritis: זה נפוץ לזהות דלקת משמעותית של שתי קבוצות משותפות או יותר. משפיע באופן מועדף על הקרסוליים והברכיים.
  • ארתרגיאס: משנית לדלקת, מופיעים פרקים חריפים של כאבי מפרקים.
  • הגבלת תנועה: לאנשים המושפעים יש יכולת מוגבלת מאוד לתנועה. Oligoarthritis ופרקים של ארתרלגיה להפוך את ההליכה קשה.

הפרעות במערכת העיכול

  • כאב בטן: פרקים של כאבי בטן בדרך כלל מופיעים כאחד הסימנים המרכזיים של תסמונת זו. הם מלווה לעתים קרובות בחילה והקאות חוזרות ונשנות.
  • דימום במערכת העיכול: אודסקבציה של דם יכול להיות מזוהה מתוך קירות המעיים לתוך השתן או צואה.
  • אנומליות אחרות: במקרים מסוימים, סוגים אחרים של פתולוגיות הקשורות intussusception, hydrops שלפוחית, הלבלב, ניקוב פנימי או אנתרופתיה עלול להתפתח..

הפרעות בכליות

  • המטוריה: נוכחות של דם בשתן מזוהה רבים של אלה שנפגעו. פרקים בודדים או פרוגרסיביים עשויים להופיע.
  • פרוטינוריה: שאריות חלבון יכול להיות מזוהה גם בשתן.
  • סיבוכים: אם ההתקדמות הכלית מתקדמת, תסמונת נפרוטית, המטוריה, לחץ דם, אזוטמיה ואוליגוריה עשויים להופיע..

שינויים נוירולוגיים

  • כאב ראש: פרקים חוזרים ונשנים של כאב ראש.
  • עוויתות: פרקים או משברים המאופיינים על ידי תנועות שריר בלתי מבוקרות ו arrhythmic או היעדרות נגזר פעילות עצבית מאורגנת.
  • דלקת כלי הדם במוח: דלקת של כלי הדם כי להשקות את אזורי המוח יכול לגרום פרקים של איסכמיה או דימום.

שינויים המטולוגיים

  • טרומבוציטוזה: רמה מוגברת של טסיות הדם. חלק מהסיבוכים הנפוצים ביותר לפתולוגיה זו הם התפתחות דימומים, חבורות, קרישה לא תקינה וכו '..
  • הקוגולופתיה: הוא מאופיין על ידי התפתחות של הפרעות קרישה המוגדרים על ידי פרקים דימומים.
  • דימוזה Hemorrhagic: זה אפשרי כי נטייה לדימום מופיע בשל נוכחות של חריגות במנגנוני הקרישה.

שינויים ריאתיים

  • דלקת ריאות אינטרסטיטיאלית: זה בשל דלקת של מבנים נשימתיים שונים המביאים להתפתחות של מצוקה נשימתית, נגעים רקמות וקוצר נשימה פרוגרסיבי.
  • דימום ריאתי: בחלק גדול מהמקרים, הזיהומים השטניים מזוהים בדרך כלל.

שינויים Genitourinary

  • דלקת השחלות: אצל גברים שנפגעו מתסמונת זו, יש בדרך כלל דלקת משמעותית של האשכים. מצב רפואי זה מלווה בפרקים של כאב.

סיבות

הסיבה של פורץ Schönlein-Henoch אינו ידוע (Camacho Lovillo ו Lirola Cruz, 2013).

למרות שלא זיהו במדויק את מנגנוני פתולוגיים, מחלה זו נראית להימדד על ידי מתחמים חיסוניים IgA (Escoda Mora, Estruch מסנה, רינקון גוטיירז, Pifarré סן אוגוסטין ו Balius מטאס, 20,069.

זה יכול להיות תוצאה של תגובה חריגה או מוגזמת של המערכת החיסונית גורמים מסוימים (Mayo Clinic, 2016).

ביותר ממחצית מהמקרים המאובחנים ניתן לזהות תהליכים זיהומיים לפני הצגתה. דלקת הלוע, דלקת הלוע, חצבת או הפטיטיס הן הפתולוגיות הנפוצות ביותר (Mayo Clinic, 2016).

מחקרים קליניים וניסויים אחרים זיהו גם גורמים הקשורים לצריכת תרופות מסוימות כגון פניצילין, אמפיצילין, אריתרומיצין או כינין (קליבלנד קליניק, 2015).

אבחון

אין מבחן ספציפי או מבחן זה מציין באופן חד משמעי את נוכחותו של Schönlein-Henoch purpura.

האבחנה מבוססת בדרך כלל על הקריטריונים של ה- American College of Rheumatology (שנית יאגו, Caubet גומא, קרילו מוניוז בלבואה וילאר, 2011):

  • הצגת התסמינים הראשונים לפני גיל 20.
  • זיהוי נגעים בעור ארגמן.
  • פרקים של כאבי בטן מלווה בהקאות, שלשולים או דימום פי הטבעת.
  • תוצאה של ביופסיה עורית תואמת את נוכחותם של נויטרופילים כלי הדם.

זה חיוני כי לפחות שני הקריטריונים המפורטים בסיווג זה קליני נמצאים.

יחד עם זאת, בדיקות מעבדה אחרות משמשות לעיתים קרובות הן כדי לאשר את האבחון והן לשלול מחלות אפשריות אחרות (Ricart Campos, 2014):

  • שיעור שקיעה.
  • בדיקת קרישת דם.
  • ביוכימיה (ניתוח רמות קריאטינין ואלבומין).
  • בדיקת אלח דם.
  • בחינה של משקעים בשתן ומדדי חלבון.
  • ניתוח נוגדנים אנטי-גרעיניים.
  • ניתוח אימונוגלובולין.
  • בדיקות דימות: אולטרסאונד כליות, צילומי חזה ובטן, אולטראסאונד בבטן, בין היתר.

טיפול

Schönlein-Henoch סגול אין טיפול ספציפי (López Saldaña, 2016).

מהלך הסימנים והתסמינים של תסמונת זו הוא מוגבל בעצמו ובדרך כלל נפתר באופן ספונטני ללא צורך בטיפול (Ricart Campos, 2014).

ניתן להשתמש בגישות טיפוליות סימפטומטיות לשיפור דלקת או פרקים של כאב.

תרופות Corticoid מסומנות בדרך כלל לטיפול במקרים של כאב חמור, דימום במעיים או דלקת כלי הדם בדרגת מערכת העצבים המרכזית (López Saldaña, 2016).

הפניות

  1. Camacho Lovillo, M., & Lorola Cruz, M. (2013). Schönlein-Henoch purpura, מחלת קוואסקי ודלקת כלי הדם. פדיאטרים מקיפים.
  2. קליבלנד קליניק (2015). הנוך שונליין פורפורה. נלקח קליבלנד קליניק.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincon, J., Pifarré San Agustón, F., & Balius Matas, R. (2006). סגול של Schönlein-Henoch על מקרה באתלט. אפונות רפואה של הספורט.
  4. López Saldaña, M. (2016). סגול של Schönlein-Henoch. AEPED.
  5. מרטינז לופז, M., רודריגז Arranz, ג Peña קריון, א, מוניוז מרינו, ר ', גרסיה-קונסואגרה & מולינה, J. (2007). סגול של Schönlein-Henoch. מחקר של גורמים הקשורים להתפתחות המחלה ולהתפתחותה. פדיאטר (Barc).
  6. מאיו קליניק (2013). הנוך-שונליין סגול. מאיו קליניק.
  7. NORD (2016). חלוקות של פרפורה של הנוך-שונליין. נלקח מן הארגון הלאומי להפרעות נדירות.
  8. Ricart Campos, S. (2014). עינו של שונליין-נוך. האגודה הספרדית לילדים.
  9. סנגודו יאגו, מ ', קובט גומא, מ', קארילו מוניוז, ר 'ווילאר בלבואה, א. סגול של Schönlein-Henoch. Semergen.
  10. שיינפלד, נ. (2015). הנץ-שונליין פורפורה. מתוך MedScape.