אופטיקה Neuromyelitis תסמינים, גורם, טיפול

ה neuromyelitis אופטיקה (NMO), הידועה גם בשם מחלת Devic הוא פתולוגיה של אוטואימוניות, demyelinating הדלקתית אשר משפיעה בעיקר על מסוף עצב השדרה אופטי (Chiquete et al., 2010).

מבחינה קלינית, הפרעה זו מאופיינת ההצגה הקשורים בעצב האופטי ושינויים בעמוד השדרה השדרה, ולכן הסימנים והתסמינים יכולים לנוע בין ליקוי נוירולוגי, עיוורון חמור ואפילו למוות של הנפגע (אלברז פינזון, 2012).

בנוסף, אופטיקה neuromyelitis בדרך כלל בעקבות קורס בצורה של הישנות או התפרצויות חוזרות, שבו הסימפטומים נוטים להציג בחריפות ובחומרה (אלווארז פינזון, 2012).

במקרה של אבחון, בדרך כלל זה נעשה בהתבסס על שלושת התנאים הקליניים (דלקת בעצב הראיה, בעמוד השדרה אקוטיים בהיעדר תסמינים הקשורים למערכת העצבים המרכזית) ושימוש בדיקות מעבדה שונות (MRI, ניתוח הנוזל השדרתי, בדיקה סרולוגית פוטנציאלים מעוררים וכו ') (Alemán-Iñíguez, Alemán-Iñíguez ו- Díaz Heredia, 2015).

כי זה פתולוגיה נדירה, יש כרגע מעט מידע על טיפולים מיוחדים עבור אופטיקה neuromyelitis. בדרך כלל ההתערבויות מתמקדות בדרך כלל בשליטה על תסמינים ובהישנות התפרצויות (Chiquete et al., 2010).

הטיפולים הנפוצים ביותר כוללים את הטיפול בקורטיקוסטרואידים, אימונוסופרסנטים, פלסמפרזה או טיפול פיזי ושיקומי (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2016).

מאפייני neuromyelitis אופטיקה

נוירומיאלטיס או מחלה דוויקית היא פתולוגיה של מערכת העצבים המשפיעה על העצבים האופטיים (עצב הראייה) ועצמות עמוד השדרה (myelitis) (Mayo Clinic, 2015).

בנוסף, neuromyelitis אופטיקה היא מחלה אוטואימונית, כלומר, המערכת החיסונית של הגוף שלנו מגיב נגד התאים הבריאים שלו, גרימת תהליך demyelinating (Mayo Clinic, 2015).

תאים ומסוף עצב של הגוף שלנו, אחראי הקבלה ויצירת הודעות בהתמדת מאזורים שונים של הגוף לכיוון המרכזי של מערכת העצבים המרכזית, כי הם אחראים לפיתוח ותגובות עיבוד לדרישות סביבתיות (HealthLine, 2016 ).

לפיכך, חלק ניכרו במבנה העצב שלנו, מצופה המיאלין, כלומר, שכבת קרום או מגן המכילה כמויות גדולות של שומנים, כדי לבודד את האקסונים של תאי עצב ולמנוע פגיעה בסביבה התאית (et Clarck אל, 2010).

באופן ספציפי, המיאלין הוא המפתח בהעברה המהירה של אותות עצביים, ולכן חיוני לתפקוד מערכת העצבים המרכזית והפריפרית שלנו (המכון הלאומי לבריאות, 2016).

בדרך זו, בכמה פתולוגיות כגון נוירומיאלטיס אופטית, נוכחות של תהליך אימונולוגי חריג תגרום נזק למיאלין, להרוס אותו לחלוטין או באופן חלקי (HealthLine, 2016).

לאחר תהליך desmilinizante, נזק אקסונלית יכול להתרחש, להאט את זרימת המידע ואת גרימת נזק עצבי ולכן המנוע הגירעונות הקשורים מבניים רציניים, בתחום חושית או קוגניטיבית (HealthLine, 2016).

לפיכך, NMO תואר במאה תשעה עשרה על ידי Albut, כהפרעת עין אוטונומית כי הציתה בכמה פרקים חריפים של paraplegia (אלברז Pinzón, 2012).

עם זאת, זה לא רק עד 1894 כאשר החוקרים Eugéne Devic ו פרננד גולט, לאפיין ברמה קלינית את מהלך neuromyelitis אופטית.

בדו"ח הקליני שלו הוא תיאר סך של 17 מקרים (Chiquete et al., 2010), בהם נצפה קשר משמעותי בין נגעים שונים הממוקמים בעצבים האופטיים ועמוד השדרה (אלווארז פינזון, 2012).

בנוסף, במשך שנים רבות, NMO התאפיינה בספרות כוריאציה של טרשת נפוצה, אך היום, בזכות טכניקות מחקר מודרניות, מצא מגוון רחב של ממצאים קליניים ומעבדתיים הפרש (Carnero Contentti, Leguizamón, Colla Machado and Alonso, 2013).

מצד שני, יש לזכור כי אופטיקה neuromyelitis עשוי להופיע הפניה עם סוגים אחרים של שמות, כולל: אופטית- esternal או אסייתי טרשת נפוצה; מחלת דוויק, תסמונת דוויק, אופטומליטיס או נוירומילייטיס אופטית (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2015).

האם זה פתולוגיה תכופה?

אופטית neuromyelitis היא מחלה נדירה באוכלוסייה הכללית, השכיחות שלה מוערך בכ 1-5 מקרים לכל 100,000 אנשים ברחבי העולם (הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016).

במקרה של ארצות הברית, מספר ארגוני בריאות הצביעו על כך שישנם כ -4,000 בני אדם שנפגעו מדלקת נוירומליטיס אופטית וכ -250,000 חולים ברחבי העולם (National National Sclerosis Society, 2016)..

בנוסף, neuromyelitis אופטיקה היא פתולוגיה שיכולה להשפיע על כל אדם, ללא קשר למין, גיל או מוצא גיאוגרפי, עם זאת, שכיחות דיפרנציאלית נצפתה במקרים מסוימים (National Translerosis Society, 2016):

- יותר מ 80% מהמקרים של neuromyelitis אופטית מאובחנים אצל נשים.

- ההערכה היא כי היא הנפוצה ביותר demeelinating פתולוגיה באוכלוסיות אסיה, אפריקה או ילידי אמריקה.

- למרות שזה יכול להתרחש בכל קבוצת גיל, יש שיא השכיחות סביב 40-50 שנים.

סימנים ותסמינים

הקורס הקליני של neuromyelitis אופטיקה מאופיין על ידי התפתחות של פרקים חוזרים ונשנים של דלקת עצבית אופטית דלקת המליטיס. בדרך כלל, אלה הם רציפים ובמקרים נדירים, הם מתרחשים בו זמנית (Chiquete et al., 2010).

לפיכך, מהלך של neuromyelitis אופטי מוגדר מונופאסיק ו relapsing, כלומר, מאופיינת על ידי התפרצויות ו relapses ביותר מ 70% של מקרים מאובחנים (אלווארז פינזון, 2012).

לאחר מכן, נתאר באופן ספציפי כל אחד מהמצבים הרפואיים המאפיינים את הפתולוגיה הזו (Mayo Clinic, 2015, National Organization for Neare Disorders, 2015):

נויטיטיס אופטית

דלקת עצבים אופטית היא סוג של פתולוגיה המשפיעה על עצב הראייה לייצר דלקת משמעותית של עצב הראייה..

בדרך כלל, הפרעה זו מתרחשת בדרך כלל באופן חד צדדי, כלומר, זה משפיע על עין אחת, אם כי במקרים אחרים זה יכול לגרום לתסמינים בילטרליים.

הקורס הקליני של נויריטיס אופטית בדרך כלל מכסה מגוון רחב של סימנים ותסמינים אופתלמולוגיים, אולם, הנפוצים ביותר קשורים להצגת כאב עיניים חריף ואובדן חדות ראייה.

בנוסף, סוגים אחרים של שינויים עשויים להופיע גם:

- בצקת, החיוורון או המום של הצלחת האופטית: הדיסק האופטי הוא אזור העין הממוקם במרכז הרשתית, היא נקודה עיוורת שדרכה נוצרת העצב האופטי. במקרה של עצב הראייה, המעורבות של העצב האופטי יכולה ליצור אנומליות שונות במבנה זה, כאשר הדלקת היא אחת מהבעיות המשמעותיות ביותר.

- דיסקרומטופסיה: פתולוגיה זו מתייחסת לאובדן מוחלט או חלקי של היכולת לתפוס ולהבחין בצבעים. באופן ספציפי, על פי גל protanopia אחד (עיוורון אדום), deuteranopia (עיוורון ירוק), וטריטאנופיה (כחול עיוורון) או acormatosia (עיוורון צבעים מוחלט) מושפע עשוי להופיע.

- הגירעון התלמידהתלמיד הוא מבנה עין, כי הוא אחראי לשליטה על כמות האור שמקבל גישה זו, במיוחד, כאשר סוג desmilinizante המחלה משפיע על הרשתית, עצב ראייה, בדרכים אופטיות או תצלובת ראייה, אסימטריה עלולה להתרחש pupillary.

במקרה זה, לפני גירוי האור, הרשתית המושפעת מראה תגובה פתולוגית מתרחבת, בעוד אחד נורמלי חוזים.

דלקת מפרקים רוחבית

דלקת המעי הגס רוחבית היא פתולוגיה המתייחסת לקיומה של דלקת פתולוגית ו / או חריגה של חוט השדרה.

ברמה הקלינית, היא יכולה להוביל להתפתחות של תסמינים סנסוריים, מוטוריים ואוטונומיים, המאפיינים בדרך כלל מרכזים עצביים הממוקמים ברמה נמוכה יותר של המיקום של הנגע או מעורבות בעמוד השדרה..

בדרך כלל, הפרעה זו מתחילה בדרך כלל בהצגה הראשונית של הכאב בגפיים העליונות והתחתונים או בגב, ולאחר מכן אובדן תחושה או הפרשתזיה בגפיים התחתונות ואובדן של שליטה במעי השלפוחית ​​ושלפוחית ​​השתן.

בנוסף, במהלך התפרצויות חמורות ביותר, אנשים מושפעים עשויים גם שיתוק שרירים או פרפלגיה, נוקשות צוואר משמעותי ו / או כאבי ראש חוזרים.

מצד שני, את ההישג של חלק גדול של עמוד השדרה מבנים גזע יכול להוביל להתפתחות סוגים אחרים של סימפטומים נוירולוגיים של חומרת יותר, כגון התקפים או epileptogenic episodes..

מלבד התכונות של בעצב הראייה דלקת רוחבית של חוט, ברוב המקרים, מוקדם סימפטומים הקשורים לאובדן תחושה או לפתח שיתוק שרירים, צריך לשפר עם התערבויות טיפוליות (הארגון הלאומי נדירים Disoerders, 2015).

עם זאת, במקרים חוזרים ונשנים חלק מהתסמינים החזותיים או בעמוד השדרה עשויים להיות נוכחים באופן קבוע, הנפוצים ביותר הם עיוורון או גירעונות ניידות (הארגון הארצי לנפגעי נדיר, 2015).

סיבות 

למרות מוצאו הספציפי של NMO לא ידוע בדיוק, את ההשפעה על העצבים האופטיים שדרה, נראית קשורה לנוכחות של נוגדנים פתולוגי או חריגה (מכון לאומי הנוירולוגיות ושבץ Disroders, 2016).

באופן ספציפי, נוגדנים אלה נקשרים לחלבון המכונה aquaporin-4, בין היתר, בתוצאות בהפעלת רכיבים שונים של מערכת החיסון, וכתוצאה מכך לנזק ודלקות של תאים בריאים (National Institute of Neurological Disroders ושבץ, 2016).

מצד שני, ברמה הגנטית, יותר מ 95% מהמקרים של אופטיקה neuromyelitis להתרחש באופן ספורדי, ולכן זה לא קשור עם ההיסטוריה המשפחתית של הפתולוגיה זו. עם זאת, סביב 3% אם יש לך היסטוריה של neuromyelitis אופטי (הארגון הלאומי של נדיר Disoerders, 2015).

לפיכך, מקרים משפחתיים של פתולוגיה זו קשורים בדרך כלל להיסטוריה של ליקויים ושינויים אוטואימוניים (הארגון הארצי למניעת דיכאון נדיר, 2015)

אבחון 

האבחנה של אופטיקה נוירומליטיס מבוססת על שני עמודי יסוד, הממצאים הקליניים ומבחני האישור המשלימים (Chiquete et al., 2010).

בדרך זו, קריטריונים קליניים הם בדרך כלל בעקבות האבחון (רודריגז, גיל, Restrepo ו Iglesias Gamarra, 2011):

קריטריונים בסיסיים:

- דלקת עצבית אופטית

- דלקת כרונית חריפה

קריטריונים משלימים או תומכים:

- המוח תהודה מגנטית: היעדר נגעים מוחיים מבניים האופייניים לטרשת נפוצה.

- תהודה מגנטית השדרה: היעדר פציעות בעמוד השדרה המקבילות לשלושת חלקי הגופים השוליים.

- נוגדנים: נוכחות של אנטי-AQP4 atinbodies, ANAS, ENAS או אנטי-תירוגלובולינים.

- נוזל שדרה: נוכחות של תאים לבנים או שינויים הקשורים דלקת קרום המוח חיידקית.

- אנליזה אלקטרו-אבחון: נגעים תת-קליניים שזוהו באמצעות ניתוח של פוטנציאלים מעוררים.

טיפול

כרגע אין טיפול מרפא עבור neuromyelitis אופטי, עם זאת, התערבויות טיפוליות שונות תוכננו לטיפול בהתפרצויות סימפטומטיות, סיבוכים רפואיים ומניעת הישנות..

במקרה של פרקים חריפים של תסמינים, ממשל של קורטיקוסטרואידים או לפלזמפרזיס (הסרת נוגדנים מזיקים יהיה במחזור אופטימי) הוא בחירת הטיפול הנפוצה ביותר (מכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2016).

עבור קורטיקוסטרואידים, בדרך כלל מנוהלים אלה במינונים תוך ורידי תוך לפלזמפרזיס כרוך הפרדה מכנית של פלסמת הדם והחלפתה פתרון אורגני (הארגון הלאומי להפרעות נדירים, 2015).

מצד השני, התערבות מונעת של התפרצויות סימפטומטית, מתן תרופות מדכאות חיסון כגון mofetil mycophenolate, rituximab ו- aztioprima נוטה להיות יעיל (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2016).

בנוסף, הקלה ושיפור סיבוכים אחרים כגון התכווצויות שרירים ונוקשות, עין או כאבי שרירים, או תפקוד לקוי intenstinal ושלפוחית ​​השתן, גם בדרך כלל גישות פרמקולוגיות (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2016) המשמש.

באותו אופן, במקרים חמורים ביותר, שבהם יש נכות פיזית חשובה מלווה בתלות תפקודית, השימוש בפיזיותרפיה ושיקום הוא חיוני..

תחזית 

הפרספקטיבה הרפואית של אנשים הסובלים מסוג זה של פתולוגיה היא בדרך כלל גרועה יותר מהצפוי להתפתחות טרשת נפוצה (Chiquete, 2010).

כ -60% מהאנשים המאובחנים, בדרך כלל נוכחים בהשתנות סימפטומטית במהלך השנה הראשונה ו -90% במהלך שלוש השנים הראשונות (Chiquete, 2010).

ברמה הסימפטומטית, כמעט מחצית מהחולים לאחר 5 שנים של קורס קליני מציגים בדרך כלל עיוורון חלקי או מוחלט בעיניים או בשתי העיניים. בנוסף, רבים ממקרי המוות קשורים עם כשל נשימתי במוצא נוירולוגי (Chiquete, 2010).

הפניות

1. Alemán-Iñiguez, J., Alemán-Iñiguez, V., & Díaz-Heredia, F. (2015). ניהול של הישנות מחלת דוויק. טיפול מוצלח ראשון, דיווח עם plasmapheresis באקוודור; סקירה ביבליוגרפית, אקטואליה ודוח מקרה ... Rev. Oftalmol, 63-69.
2. אלווארז פינזון, א. (2012). נוירומליטיס אופטית. פתולוגיה, אבחון וטיפול במאה ה -20. רב סאל בוסק, 2 (1), 35-45.
3. Carnero Contentti, E., Leguizamón, F., Macha Macha, P., & Alonso, R. (2013). נוירומיאליטיס אופטית: עדכון קליני וטיפולי. Neurol Arg, 259-269.
4. Chiquete, E., נבארו-בונה, J., אילה-נשק, ר ', גוטיירז-גוטיירז, נ Solorzano-מלנדז, א, רודריגז-טאפיה, ד, ... רואיז-סנדובל, J. (2010).
   נוירומיאליטיס אופטית: עדכון קליני. Rev Neurol, 51 (5), 189-294.
5. קליבלנד קליניק (2016). מחלת דוויק (neuromyelitis). נלקח קליבלנד קליניק.
6. מאיו קליניק (2015). נוירומיטיס אופטיים. נלקח ממאיו קליניק.
7. NIH. (2016). המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ. המתקבל מ Neuromyelitis אופטי.
8. NMSS. (2016). אופטיקה Neuromyelitis (NMO). מקורו בחברה הלאומית לטרשת נפוצה.
9. NORD (2015). נוירומיטיס אופטיים. נלקח מן הארגון הלאומי להפרעות נדירות.