ספינה ביפידה סימפטומים, גורם, טיפול

ה ספינה ביפידה (EBהאם) סוג של מום או פגם מולד שבו מבנים הקשורים בחוט השדרה השדרה אינה מתפתחת בדרך כלל בשלבים המוקדמים של ההריון (ארגון הבריאות העולמי, 2012)

שינויים אלה יגרום נזק בלתי הפיך לחוט השדרה ומערכת העצבים שיכולה לגרום לשיתוק בגפיים התחתונות או שינויים ברמה הפונקציונלית שונים (ארגון הבריאות העולמי, 2012).

המונח ספינה ביפידה הוא משמש כדי להגדיר מגוון רחב של הפרעות התפתחותיות, המכנה המשותף שלהן הוא שילוב לא שלם של קשתות החוליות. יכול להיות קשור למום זה כדי גירעונות בשני השטח ומבני רקמה רכים ממוקמים בתוך תעלת השדרה (Tirapu-Ustarroz et al., 2001).

פתולוגיה זו היא חלק מהשינויים המולדים של הצינור העצבית. באופן ספציפי, הצינור העצבי הוא מבנה עובריים במהלך ההריון הופך את המוח, חוט השדרה והרקמות הסובבות (מרפאת מאיו, 2014).

ברמה קלינית, ספינה ביפידה מתאפיינת בפיתוח שלם של אימונים עניים או רמת חוט השדרה ועצמות שדרה (מכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2006).

יתר על כן, קשור ספינה ביפידה, היא לעתים קרובות הידרוצפלוס הנוכחי, מצב שגורם להצטברות לא תקינה של הנוזל השדרתי באזורים שונים במוח ויכולים לגרום גירעונות נוירולוגיות משמעותיות.

ישנן צורות שונות של ספינה ביפידה כי להשתנות טווח החומרה שלה. כאשר הפתולוגיה זו יוצרת שינויים משמעותיים, יהיה צורך להשתמש בגישה כירורגית לטיפול בשינויים אנטומיים (Mayo Clinic, 2014).

מהי ספינה ביפידה?

ספינה ביפידה הוא סוג של הפרעה מולדת המאופיינת בפיתוח או היווצרות שלם של מבנים שונים הקשורים במוח, בחוט השדרה או בקרום המוח (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2006).

באופן ספציפי, ספינה ביפידה הוא אחד ביותר סגירת פגמים בצינור העצבי הנפוץ ביותר.

הצינור העצבי הוא מבנה עוברי שהמיזוג שלו מתרחש בדרך כלל סביב הימים 18 ו- 26 של ההיריון. אזור הזנב של הצינור העצבי יביא את עמוד השדרה; החלק מקורי יהוו את המוח ואת חלל יהוו את מערכת החדר. (Jiménez-León et al., 2013).

אצל תינוקות עם ספינה ביפידה, חלק של הצינור העצבי מצליח למזג או נסגר כראוי, אז זה יגרום למומים בעמוד השדרה ובסופו של עצמות עמוד השדרה (מרפאת מאיו, 2014).

בהתאם האזורים הנגועים, נוכל להבחין בארבעה סוגים של ספינה ביפידה: מומים בצינור העצבי נסתר סגור, meningocele ו myelomeningocele (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2006).

סטטיסטיקה

במקרה של ארצות הברית, ספינה ביפידה היא הפגם הנפוץ ביותר בצינור העצבי; ההערכה היא כי היא משפיעה על כ - 1,500-2,000 ילדים של יותר מ 4,000 לידות חי מדי שנה (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2006).

מאידך, בספרד, בין 8 ל -10 ילדים מכל 1,000 לידות חיות יש סוג כלשהו של אנומליה בהיווצרות הצינור העצבי. באופן ספציפי, יותר ממחצית אלה מושפעים על ידי ספינה ביפידה (ספינה ביפידה ו Hydrocephalus הפדרציה הספרדית של אגודות, 2015).

למרות זאת, בשנים האחרונות זה גורם לירידה בהיארעות של ספינה ביפידה על ידי שימוש בחומצה פולית בשלב התכנון של קמפיינים הריון ומניעת שמטרתה בריאות ומשתמשים (ספינה ביפידה לבין הפדרציה הידרוצפלוס האגודה הספרדית, 2015).

סוגי ספינה ביפידה

רוב הדוחות המדעיים מבחינים בין שלושה סוגים של ספינה ביפידה: ספינה ביפידה, meningocele ו mielomeningoceleYou

ספינה ביפידה אוקולרי

זהו הצורה השכיחה והמתונה ביותר של ספינה ביפידה. בסוג זה, הפרעות מבניות גורמות הפרדה קלה או פער בין עצם אחת או יותר של עמוד השדרה (Mayo Clinic, 2014).

זה אפשרי עבור ספינה ביפידה מוסתר לייצר מום של חוליה אחת או כמה. בנוסף, התכונה הנסתרת מרמזת כי הפרעות המבניות מכוסות על ידי הרקמות העוריות (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2006).

באופן כללי, אין מעורבות של העצבים בעמוד השדרה, כך שרוב מושפע עם פתולוגיה זו לעיתים קרובות אין סימנים ותסמינים ברורים, כך שאינך בדרך כלל חווים בעיות נוירולוגיות (מרפאת מאיו, 2014).

למרות זאת, במקרים מסוימים ניתן לראות סימנים ברורים של ספינה ביפידה על עור של תינוקות (Mayo Clinic, 2014):

• הצטברות שומן.
• דגימה או כתם לידה.
• הצטברות שיער.

כ -15% מאנשים בריאים סובלים ביפידה ספינה מוסתר לא יודע את זה. זה מתגלה לעתים קרובות במחקרי רנטגן (ספינה ביפידה האגודה, 2015).

מנינגוסל

זהו סוג נדיר של הספינה ביפידה, שבו קרומי המוח (mebranas מגן אשר לשקר, במקרה הזה, סביב חוט השדרה, חודרים דרך חללי שדרה (מרפאת מאיו, 2014).

במקרה זה, ולכן, קרומי המוח צריך לבלוט מעל הפתיחה השדרה פגם זה יכול להיות מוסתר או להיחשף (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2006).

כאשר זה קורה, חוט השדרה יכול לפתח defectively, ולכן יש צורך להסיר את הממברנות באמצעות הליכים כירורגיים (Mayo Clinic, 2014)..

בחלק מהמקרים של meningocele עלול להיות סימפטומים נעדרים או מתונים מאוד, בעוד שאחרים עשויים להופיע שיתוק בגפיים, בעיות בתפקוד שתן ו / או מעיים (מכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2006).

myelomeningocele

Myelomenigocele, או לפתוח ספינה ביפידה, הוא סוג רציני ביותר. בשינוי זה, תעלת השדרה נשארת פתוחה לאורך כמה קטעים בעמוד השדרה, במיוחד בגב התחתון או התחתון. כתוצאה מפתיחה זו, הגידולים וחוט השדרה בולטים ליצירת שק על הגב (Mayo Clinic, 2014).

במקרים מסוימים, רקמות עורית המעיל את השק, ואילו באחרים את רקמות השדרה ואת העצבים נחשפים החוצה ישירות (Mayo Clinic, 2014).

סוג זה של פתולוגיה מאיים ברצינות על חייו של המטופל ומציג גם מעורבות נוירולוגית משמעותית (Mayo Clinic, 2014):

• חולשת שרירים או שיתוק בגפיים התחתונות.
• בעיות במעי הגס ובשלפוחית ​​השתן.
• אפיזודות עוויתות, במיוחד אם קשורות להתפתחות של הידרוצפלוס.
• שינויים אורתופדיים (מומים ברגליים, חוסר איזון בירך או עקמת, בין היתר).

תסמינים

נוכחות / היעדר סימפטומים וחומרת המצגת שלהם יהיה תלוי במידה רבה על סוג של ספינה ביפידה כי אדם סובל..

במקרים של ביפידה ספינה סמוי, זה אפשרי כי שינוי זה מופיע ללא סימפטומטית, מבלי להראות סימנים חיצוניים. עם זאת, במקרה של מנינגל, סימנים או סימנים פיזיים עשויים להופיע על העור באתר של המום השדרה (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2006).

Generalemnte, הוא Myelomeningocele, את השינוי שיגרום סימנים ותסמינים יותר פיזית ו neurologically. בשל חשיפה ישירה, נזק לחוט השדרה יכול לגרום (NHS, 2015):

• שיתוק חלקי או חלקי של הרגליים.
• חוסר יכולת ללכת ולאמץ תנוחות שונות.
• אובדן רגישות.
• בעור הרגליים ובאזורים הסמוכים.
• אי נקיטת שתן ושתן.
• פיתוח של הידרוצפלוס.
• קשיי למידה.

האם אנשים עם ספינה ביפידה מציגים רמה "נורמלית" אינטלקטואלית?

רוב האנשים הסובלים ספינה ביפידה להציג אינטליגנציה נורמלית, בקנה אחד עם מה שהיה צפוי עבור הגיל שלהם ואת רמת הפיתוח.

עם זאת, התפתחות של פתולוגיות משניות כגון hydrocephalus יכול לגרום נזק ברמה של מערכת העצבים וכתוצאה מכך נוירופסיכולוגיים שונים גירעונות וקשיי למידה.

הידרוצפלוס מתפתחת כאשר הצטברות חריגה של נוזל cefalorarquídeo (CSF) כי מתחיל להיות מאוחסנות בחללי המוחין, גורמת להתרחבות אותו ובכך, ברקמות המוח השונות נדחסות (Tirapu-Ustarroz ואחות מתרחשת., 2001).

רמות גבוהות של CSF, לחץ תוך גולגולתי מוגבר ודחיסה של מבנים מוחיים שונים, יגרום שורה של הפרעות נוירו-פסיכולוגית בעלת חשיבות מיוחדת, במיוחד כאשר אלה מושפעים הן בגיל התינוק (et Tirapu-Ustarroz אל, 2001).

השינויים הנוירופסיכולוגיים עשויים לבוא לידי ביטוי ב:

• צמצום ציוני IQ.
• גירעונות במיומנויות מוטוריות ומיומנות.
• בעיות בעיבוד חזותי ומרחבי.
• קשיים בייצור השפה.

סיבות

נכון לעכשיו, הגורם הספציפי של ספינה ביפידה אינו ידוע. למרות זאת, בנוף רפואי ומדעי קיימת הסכמה על תרומה מקבילה של שני גורמים גנטיים וסביבתיים (ספינה ביפידה לבין הידרוצפלוס ספרדית הפדרציה של אגודות, 2015).

זיהינו נטייה גנטית, שדרכו, אם יש היסטוריה משפחתית של מומים או למומים בצינור העצבי, יש סיכון מוגבר ללידת משקה עם פתולוגיה זו (ספינה ביפידה לבין הידרוצפלוס ספרדית הפדרציה , 2015).

גורמי סיכון

למרות שאנו עדיין לא יודעים בדיוק את הסיבות של ספינה ביפידה, כמה גורמים זוהו כי להגדיל את ההסתברות שלה (Mayo Clinic, 2014):

• סקס: שכיחות גבוהה יותר של ספינה ביפידה זוהו ב נקבות.
• היסטוריה משפחתית: הורים שיש להם היסטוריה משפחתית עם היסטוריה של ליקויים או פגמים של סגירת הצינור העצבי יהיו בעלי סבירות גבוהה יותר לילד עם פתולוגיה דומה.
• מחסור בחומצה פולית: חומצה פולית היא חומר חשוב להתפתחות אופטימלית ובריאה של תינוקות במהלך ההריון. הצורה הסינתטית המצויים בתוספי מזון ומזון נקראת חומצה פולית. גרעון ברמות חומצה פולית מעלה את הסיכון למומים בצינור העצבי.
• תרופות: כמה תרופות נוגדות פרכוסים, כגון חומצה valproic, יכול לגרום ליקויים סגירת הצינור העצבי במהלך ההריון.
• סוכרת: רמות גבוהות של סוכר בדם המתרחשות ללא פיקוח רפואי עלולות להגביר את הסיכון ללדת עם ספינה ביפידה.
• השמנה: השמנה לפני ובמהלך ההריון קשורה בסיכון גבוה לפתח סוג זה של פתולוגיה.

אבחון

כמעט בכל המקרים, נוכחות של ספינה ביפידה מאובחנת מראש. חלק מהשיטות הנפוצות ביותר הן alpha fetoprotein ו- Ultrasound עוברית (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).

עם זאת, ישנם מקרים מתונים שאינם מזוהים עד לשלב שלאחר הלידה. בשלב זה, רנטגן או טכניקות הדמייה ניתן להשתמש.

טיפול

סוג הטיפול המשמש ב ספינה ביפידה תלוי במידה רבה על סוג החומרה של החומרה. בדרך כלל, ספינה ביפידה אינה דורשת כל סוג של התערבות טיפולית, עם זאת, סוגים אחרים לעשות (Mayo Clinic, 2014).

ניתוח טרום לידתי

כאשר נוכחות של חריגה הקשורים ליקויים בהיווצרות של הצינור העצבי, במיוחד ספינה ביפידה, מזוהה במהלך תקופת עובריים, ניתוחים שונים ניתן להשתמש כדי לנסות לתקן את הפגמים האלה (Mayo Clinic, 2014)..

באופן ספציפי, לפני שבוע 26 היא ההריון, ניתן לבצע תיקון תוך רחמי של חוט השדרה של העובר (Mayo Clinic, 2014).

מומחים רבים להגן על הליך זה מבוסס על החמרה נוירולוגית של תינוקות לאחר הלידה. עד כה, ניתוח העובר דיווח על יתרונות עצומים, אולם הוא מהווה כמה סיכונים הן לאם והן לתינוק (Mayo Clinic, 2014).

ניתוח לאחר הלידה

במקרים של דלקת קרום המוח, שבה קיים סיכון גבוה לזיהום, בנוסף לשיתוק חמור ולבעיות התפתחותיות חמורות, הניתוח המוקדם בחוט השדרה יכול לאפשר התאוששות של הפונקציונליות ולשלוט בהתקדמות הגירעונות מחלות קוגניטיביות (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי, 2006).

הפניות

1. EB. (2015). ספינה ביפידה. התקבל מ ספינה ביפידה ו הידרוצפלוס ספרדית הפדרציה של העמותות.
2. מאיו קליניק (2014). מחלות ומצבים: ספינה ביפידה. נלקח ממאיו קליניק.
3. NHS. (2015). ספינה ביפידה. נלקח מתוך אפשרויות NHS.
4. NIH. (2014). ספינה ביפידה. מתוך MedlinePlus.
5. NIH. (2015). ספינה ביפידה עובדת גיליון. מקור: המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ.
6. מי. (2012). ספינה ביפידה והידרוצפלוס. שהתקבלו מארגון הבריאות העולמי.
7. SBA. (2015). מה זה SB? נלקח מן האגודה ספינה ביפידה.