גלובלינים נמוכה, גורם, תסמינים וטיפול

ה globulins הם חלבונים של האורגניזם האנושי המסייעים להגן עליו. חלקם מיוצרים בכבד, בעוד אחרים מיוצרים על ידי המערכת החיסונית. הריכוז הנורמלי של globulins בדם האנושי הוא 2.6-4.6 g / dL.

גלובולינים נמוכים מייצגים קבוצה הטרוגנית של מחלות שבהן חלק globulin של חלבונים פלזמה אינו מגיע לערכים המינימום לבצע את הפונקציות שלהם. Globulins הם קבוצה של חלבונים עם פונקציות ספציפיות המייצגות 20% מכלל חלבונים פלזמה, עם 80% הנותרים להיות אלבומין.

את globulins ניתן לחלק למספר סוגים, כל אחד עם תפקיד מסוים, ולכן מחסור של globulin מסוים יוביל לפיתוח של תסמונת קלינית מסוימת.

אינדקס

• 1 מה הם בדיקות globulin המשמש??
• 2 סיווג של globulins
  • 2.1 אלפא גלובולינים 1
  • 2.2 אלפא 2 globulins
  • 2.3 בטא גלובולינים 
  • 2.4 globulins גמא
• 3 globulins נמוכה: מחלות הקשורות
• 4 Hypogammaglobulinemia
  • 4.1 סיבות
  • 4.2 תסמינים
  • 4.3 אבחון
  • 4.4 טיפול
• 5 הפניות

מה הם בדיקות globulin המשמש??

ישנם שני סוגים עיקריים של בדיקות דם למדידת globulins:

-בדיקת חלבון כוללת: מדידת גלובולינים ואלבומין. 

-חלבון בסרום אלקטרופורזה: אמצעים gamma globulins, בנוסף חלבונים אחרים בדם. 

בדיקות Globulin יכולות לאבחן:

• נזק או מחלת כבד.
• בעיות תזונתיים.
• הפרעות אוטואימוניות.
• סוגים מסוימים של סרטן.

סיווג של globulins

הגלובולינים מחולקים לקבוצות שונות, בהתאם למבנה הכימי שלהם ולתפקודם הביולוגי.

אלפא globulins 1

הם כוללים antitrypsin, שתפקידה הוא להגביל את הפעילות של אנזימים ליזוזומליים; כדי thyroglobulin, אחראי על תיקון הורמוני בלוטת התריס; ו חלבון מחייב רטינול, שתפקידה הוא להעביר רטינול.

אלפא globulins 2

הם כוללים סוגים שונים של חלבונים, ביניהם אלפא 2 macroglobulin, אחראי לנטרל אנזימים מסוימים proteolytic; ceruloplasmin, שם נחושת הוא קבוע ומועבר; haptoglobin, אשר מעורב בחילוף החומרים של הקבוצה Hem; ו prothrombin, חלבון מפתח ב אשד קרישה.

בטא גלובולינים 

בקבוצה זו הם hemopexine, אשר גם לוקח חלק במטבוליזם של הקבוצה Hem; ו transferrin, חיוני עבור תיקון ברזל בסרום, ולכן, הכרחי בתהליך של hematopoiesis. בנוסף, בקבוצה זו הוא מורכב C3 מורכבים, מרכיב מפתח של תהליכים דלקתיים.

גלובולינים של גמא

קבוצה זו כוללת את כל הנוגדנים המופרשים על ידי תאי B של המערכת החיסונית. ידוע גם בשם immunoglobulins, חלבונים אלה הם מסוגים שונים (IgA, IgE, IgG, IgM ו IgD), כל אחד עם פונקציות ספציפיות ו מובחנת בבירור בתהליכים של חסינות נרכשת וזיכרון החיסון..  

גלובלינים נמוכים: מחלות הקשורות

על ידי ביצוע רמות חלבוני פלסמה של חלבונים בפלסמה, ניתן לקבוע אם רמות הגלובולין נמצאות בטווח תקין (כ -20% מחלבוני הפלסמה).

כאשר זה לא קורה זה בדרך כלל בשל ירידה בחלק globulins פלזמה, מה שגורם מורכבים סינדרומטית לפי globulin שנפגע..

לאור מגוון רחב של חלבונים המרכיבים את הקבוצה, כמו גם פונקציות מגוונות שלה, זה בלתי אפשרי לסכם את כל המחלות הקשורות globulin הגירעונות במאמר אחד..

לכן, רק את המחלות הנפוצות ביותר יזכירו, מה שהופך הסבר מפורט רק של המצב המסוכן ביותר המכונה hypogammaglobulinemia..

לכן, בנוסף hypogammaglobulinemia (הידוע גם בשם agammaglobulinemia), ישנם גם תנאים קליניים אחרים הקשורים הגירעון של globulin מסוים, כגון:

- אנמיה כרונית (ירידה ברמות transrin).

- מחלת לקוי של מורכבות C3 מורכבים (נדירה ביותר, המתבטאת בבעיות כרוניות הקשורות חסינות הומוריסטית).

- אלפא 1 antitrypsin חסר (מצב מסכן חיים שיכול להוביל להתפתחות של אמפיזמה ריאות שחמת).

- מחסור השנייה פקטור הקרישה (זה יכול להיות מולד או נרכש והיא קשורה עם דימום כתוצאה מהעדר מוחלט או חלקי של פרותרומבין, אשר משפיע על התפקוד הנורמלי של מפל הקרישה).

אלה הן רק חלק מן התנאים הנפוצים ביותר הקשורים הגירעון globulin; הרשימה ארוכה בהרבה מעבר להיקף זה.

הנה הסבר מפורט של אחד התנאים הרפואיים הרציניים ביותר הקשורים הגירעון globulin: hypogammaglobulinemia.

היפוגמגלובולינמיה

כפי שהשם מרמז, הוא מחסור של globulins גמא או, מה אותו הדבר, חוסר של immunoglobulins.

על ידי לא לייצר נוגדנים מספיק, האדם המושפע יש בעיות עם החסינות שנרכשו, אשר באה לידי ביטוי על ידי זיהומים חוזרים וכן על ידי זיהומים אופורטוניסטיים נדיר.

מצב זה מסווג כמו חסרון חיסוני, אשר יכול להיות גם מולד נרכש.

סיבות

במקרים של מחסור אימונוגלובולינים מולדים (הכולל מספר סוגים שונים), יש בעיות בחומר הגנטי שגורם לתאי B לא לייצר נוגדנים.

במקרים אלה hypogammaglobulinemia מתרחשת מהחודשים הראשונים של החיים, התופעות הנפוצות ביותר הן זיהומים חמורים חוזרים..

מצד שני, מקרים של hypogammaglobulinemia שנרכשו הם משניים למחלות אחרות הגורמות לאובדן של אימונוגלובולינים, כמו במקרה של גלוקולריות גלוקולריות לא סלקטיבית..

מקרים נרכשים עשויים להיות גם בשל סינתזה בלתי מספקת של אימונוגלובולינים על ידי פשרה של התאים האחראים לכך, כגון לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL) ומיאלומה נפוצה.

תסמינים

מחסור ב- Hypogammaglobulin חסר תסמינים ספציפיים משלו. במקום זאת, הביטוי הקלינינלי הוא הופעת זיהומים חוזרים ונשנים, לעתים קרובות חמורים ולעתים קשורים עם מיקרואורגניזמים לא טיפוסיים..

לפעמים זה יכול להיות ללא תסמינים ואפילו מצב חולף שעלולות לקרות מבלי משים, למרות שברוב המקרים להתרחש עם זיהומים חוזרים ונשנים ללא סיבה ברורה, מה שהופך חושד צוות הרפואי על הנוכחות של בעיות חסינות לחות.

אבחון

אבחנה של hypogammaglobulininias היא מורכבת ומבוססת על שילוב של היסטוריה קלינית מפורטת, כולל היסטוריה משפחתית שיכולה להנחות את האבחון, בשילוב עם בדיקות מעבדה מיוחדות, וביניהן:

- רמות נוגדן ספציפיות.

- ניתוח של subpopulations לימפוציטים וכימות של תאים NK.

- עדות לחוסר רגישות מאוחרת לאנטיגנים ידועים אליהם נחשף המטופל.

- הערכה של תפקוד הומורי במבחנה.

- מחקרים בתפקוד התא במבחנה.

טיפול

הטיפול hypogammaglobulinemia תלוי אם הוא ראשוני או משני, במקרה השני, הגורם שלה.

בכל פעם את הסיבה hypogammaglobulinemia משנית ניתן לתקן, זה צריך להיות ניסיון, אשר צריך לפתור או לפחות לשפר את הבעיה.

כאשר לא ניתן לעשות זאת, כמו במקרים של hypogammaglobulinemia העיקרי, יש אסטרטגיות טיפוליות שונות החל ממשל parenteral של נוגדנים אנושיים, באמצעות נוגדני עירוי ידי פלזמה טרייה להגיע הממשל של נוגדנים חד שבטיים.

גם במקרים נבחרים חולים יכולים להפיק תועלת להשתלת מח עצם.

כל מקרה חייב להיות אינדיבידואלית על מנת לקבוע את הטיפול הטוב ביותר הזמין בהתאם הגורם hypogammaglobulinemia ואת התנאים הקליניים בפרט של כל חולה..

הפניות

1. Sharp, H.L, Bridges, R.A, Krivit, W., & Freier, E. F. (1969). שחמת קשורה למחסור באלפא-1-אנטיטריפסין: הפרעה בירושה שטרם הוכרה. כתב העת של המעבדה הרפואה הקלינית, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, B.J., Skikne, B.S., Simpson, K.M, Baynes, R.D. & Cook, J.D. (1992). קולטן transrin בסרום מבחין אנמיה של מחלות כרוניות של אנמיה חוסר ברזל. כתב העת של מעבדה ורפואה קלינית, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). וריאציות בסרום של גלובלינים בסרום. טבע, 180 (4600), 1482.
4. מילר, L. L., & בייל, וו פ (1954). סינתזה של חלבון מקטעים כל פרט PLASMA BY THE globulins הכבד GAMMA: שימוש של אזור אלקטרופורזה וליזין-ε-C14 שיגדיר חלבוני פלזמה מסונתזים על ידי מבודדי perfused כבד. Journal of Medicine הניסיון, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, E. R., & Fudenberg, H. H. (1966). רמות הסרום של globulins החיסונית בריאות ומחלות: סקר. ילדים, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, T. A., Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, R. P., Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, July). תפקידם של תאים מדכאים הפתוגנזה של hypogammaglobulinemia משתנה משתנה ואת החיסונים הקשורים מיאלומה. בהליכי הפדרציה (כרך 35, מס '9, עמ' 2067-2072).
7. Rosen, F. S., & Janeway, C. A. (1966). גלובולינים גמא: תסמונות חוסר נוגדנים. ניו אינגלנד Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.