מהו מפל קרישה?

ה קרישת קרישה זה מתייחס לתהליכים קרישה המוביל המוסטאזיס. ישנם מספר מודלים של קרישת קרישה: המודל הפנימי, המודל החיצוני ודגם הקרישה הסלולרית.

תהליך קרישה המוביל המוסטאזיס כרוכה במספר מורכב של תגובות מעורבים כ -30 חלבונים שונים.

תגובות אלה הופכות פיברינוגן, חלבון מסיס, לחוטים פיברינים לא מסיסים. אלמנט זה, יחד עם הטסיות, יוצרים פקקת יציבה.

מפל קרישה של hemostasis משני יש שני מסלולים עיקריים המוליכים להיווצרות פיברין.

אלה הם מסלולי הפעלת מגע (המודל הפנימי) ואת מסלול גורם רקמות (מודל חיצוני); שתיהן מובילות לאותן תגובות בסיסיות המייצרות פיברין.

זה ידוע כי התוואי העיקרי ליזום של קרישה דם הוא המודל החיצוני. מודלים אלה הם סדרה של תגובות, שבו zymogen של פרוטאז serine ואת הגורם הגליקופרוטי שלה מופעלים להיות רכיבים פעילים בקטליזה של התגובה הבאה של מפל.

תהליך זה מסתיים פיברין הקשורות. גורמי הקרישה הם בדרך כלל פרוטאזות סרין הדבקות בעוצמות הנחל; להתפשט כמו zymogens לא פעיל.

מפל הקרישה מחולק לשלושה מסלולים: המודל החיצוני והמודל המהותי מפעילים את מודל תא הקרישה של גורם X, טרומבין ופיברין.

תהליך מפל הקרישה

כל אחד מהמרכיבים במפל הקרישה נקרא גורם. גורמים הקרישה מסומנים בדרך כלל על ידי מספרים רומיים, בדרך כלל בעקבות הסדר שבו הם נתגלו עם אות קטנה כדי לציין את הטופס הפעיל שלהם.

מודל נתיב חיצוני

תפקידו העיקרי של מודל גורם הרקמה הוא ליצור "פיצוץ טרומבין", תהליך שבו תרומבין (המרכיב החשוב ביותר במפל הקרישה במונחים של תפקידי הפעלת המשוב שלו) משתחרר מהר מאוד. ה- FVlla מסתובב בכמות גבוהה יותר מכל גורם קרישה אחר.

תהליך זה כולל את השלבים הבאים:

1. בעקבות נזק לכלי הדם, FVII עוזב את זרימת הדם ומגיע במגע עם גורם רקמה (TF) לידי ביטוי בתאים המכילים גורם רקמות. תאים אלה כוללים leukocytes ו fibroblasts סטרומה וליצור מורכבת TF-FVlla מורכבים.
2. TF-FVlla מפעיל FIX ו FX.
3. אותו FVII מופעל על ידי טרומבין. FXX, FXxa ו- FXa.
4. הפעלה של FX (כדי ליצור FXa) על ידי TF-FVlla הוא כמעט ללא עכבות מיידית על ידי מעכב גורם רקמות (TFPI).
5. FXa והגורם המשותף FVa יוצרים את פרוטו-קינאז קומפלקס, המפעיל פרוטומבין בטרומבין.
6. לאחר מכן, טרומבין מפעיל את המרכיבים האחרים של מפל הקרישה, כולל FV ו- FVIII, ומפעיל ומשחרר את FVIII כך שהוא לא יחובר ל- vWF..
7. FVlla הוא שיתוף גורם של FIXA ויחד הם מהווים את מורכבות Tenasa. זה מפעיל את FX ואת מחזור נמשך.

דגם המסלול המהותי

המסלול הפנימי הוא יזם כאשר הדם הוא פנה את השטח טעון שלילית חשופים.

הפעלה זו של מגע מתחיל עם היווצרות של קומפלקס הקולגן העיקרי על ידי HMWK (עבור ראשי התיבות שלה באנגלית) או קינאלוגן משקל מולקולרי גבוה, גורם Fletcher גורם קרישה XII.

גורם Fletcher מומרת kallikrein, גורם קרישת XII הופך FXlla. FXXa ממיר את FXI לתוך Fxla. פקטור Xla מפעיל את FIX, יחד עם שיתוף גורם FVlla כדי ליצור את מורכבות tenase. גורם זה בתורו מפעיל FX ל FXa.

למעשה, את התפקיד של הפעלת מגע בהתהוות של קרישי דם הוא קטן. זה יכול להיות מוכיח על ידי העובדה כי חולים עם מחסור חמור FXII, HMWK ו גורם Fletcher אין הפרעות דימום.

במקום זאת, מערכת ההפעלה מגע נראה יותר מעורב דלקת חסינות מולדת. למרות זאת, הפרעה לנתיב עשויה להעניק הגנה מפני פקקת ללא סיכון משמעותי לדימום.

מודל קרישה סופי

חלוקת הקרישה לשני דגמים היא מלאכותית בעיקר, שמקורם בבדיקות מעבדה שבהן זמן הקרישה נמדד לאחר שיצירת קרישה על ידי זכוכית (מודל פנימי) או על ידי תרומבופלסטין (תערובת של גורם רקמתי) ו phospholipids).

למעשה, thrombin אפילו נוכח בהתחלה, מאז טסיות עושים את פקק. Thrombin יש מגוון רחב של פונקציות, לא רק ההמרה של פיברינוגן כדי פיברין, המהווה את אבן הבניין של תקע המוסטטי.

בנוסף, thrombin הוא activator טסיות החשובים ביותר וגם מפעיל גורמים VIII ו- V ואת חלבון מעכב C שלה (בנוכחות של thrombomodulin); זה גם מפעיל גורם XIII, אשר יוצר קשרים קוולנטיים המצטרפים פולימרים פיברין כי נוצרו מונומרים מופעל.

לאחר הפעלת גורם מגע או גורם רקמה, מפל קרישה נשמר במצב פרוטומבוטי על ידי הפעלה מתמשכת של FVIII ו FIX כדי ליצור את מורכבות tenase, עד שהוא מוסדר על ידי גורמים נוגדי קרישה..

Cofactors של המפל

חומרים מסוימים נדרשים כדי מפל קרישה לתפקד כראוי. אלה כוללים:

• סידן ו phospholipids נדרשים עבור tenase ו prothrombinase מתחמי לתפקד.
• ויטמין K, גורם חיוני של gamma-glutamyl carboxylase כי הוספת carboxyl הקבוצה כדי שאריות חומצה גלוטמית גורמים II, VII, IX ו- X, כמו גם חלבונים S, C ו- Z.

רגולטורים מפל

ישנם חמישה מנגנונים אשר שומרים על הפעלת טסיות הדם ופלש הקרישה מוסדר. הפרעות יכולות להוביל לנטייה גדולה יותר ל פקקת.

1. חלבון C, פיזיולוגי גדול נגד קרישה.
2. Antithrombin, מעכב serpin שמשפיל thrombin, FIXA, FXa, FXla ו- FXlla.
3. מעכב של מסלול גורם רקמות, אשר מגביל את הפעולה של גורם רקמות.
4. Plasmin, שומרת על פיברין פיברין השפלה מוצרים המעכבים היווצרות של פיברין עודף.
5. Prostacyclin, אשר מעכבת את שחרורם של גרגירים שיובילו להפעלה של טסיות נוספות ואת אשד קרישה.

הפניות

1. קרישה. מקור: wikipedia.org
2. Intrisec אשד קריש. נלקח מתוך themedbiocochemistrypage.org
3. אשד קרישת הדם. נלקח מ thrombosisadviser.com

4. קרישת קרישת דם קרישה. נלקח מתוך themedbiocochemistrypage.org.