שלבי מחזור של אוריאה, מאפיינים וחשיבות

ה מחזור האוריאה הוא הליך שבאמצעותו הגוף ממיר אמוניום לתוך אוריאה ומסיר אותו מהגוף דרך השתן.

אמוניום הוא מוצר מורכב של חילוף החומרים של חנקן, אשר משוחרר על ידי חומצות אמינו מן השפלה חלבון. אמוניום הוא די רעיל והגוף יש מנגנון טבעי לחסל אותו מהמערכת.

מחזור האוריאה נקרא גם מעגל קרבס-Henseleit, לכבוד הביוכימאי הגרמני הנס אדולף קרבס, שגילו ואפיינו את השלבים ואת הייחוד של מחזור זה יחד עם ביוכימאי הקורט Henseleit, גם גרמני, אשר שתף איתו פעולה. התגלית הזאת בוצעה בשנת 1932.

כל היצורים החיים צריכים להשליך חנקן עודף מן האורגניזמים שלהם. עם זאת, לא כולם מפרידים אותו באותו אופן. יצורים מימיים משליכים את המתחם בצורת אמוניום; מסיבה זו הם נקראים אורגניזמים amonotelian.

זוחלים ורוב הציפורים משחררות חנקן מהגוף בצורה של חומצת שתן; בהתחשב במאפיין זה, הם מסווגים בין אורגניזמים אוריקוטליים.

במקרה של חוליות יבשתי, רוב אלה פסולת עודף חנקן בצורה של אוריאה, ולכן הם נקראים ureotelics.

אם האמוניה לא יוסר דרך מעגל האוריאה, אתה יכול להצטבר בדם, יצירת תסמונת הנקראת היפראמונמיה, אשר יכול להוביל לתוצאות קטלניות.

מסיבה זו, חשוב מאוד כי יש מחזור של אוריאה נוזל, על מנת למנוע תגובות רעילות בגוף.

שלבי מחזור אוריאה

מחזור האוריאה מתבצע בכבד. זה כולל חמישה תהליכים שונים ובנהלים אלה אנזימים שונים להשתתף לבצע את ההמרות הנדרשות.

באמצעות המרות אלה, הגירוש של אמוניום שנוצר בגוף מושגת כתוצאה של חילוף החומרים של חנקן בגוף.

להלן פירוט התכונות של כל אחד מחמשת השלבים של מחזור אוריאה:

השלב הראשון

התהליך מתחיל במיטוכונדריה, איבר הסלולר שתפקודו הוא לייצר אנרגיה במהלך תהליך הנשימה התאית.

במיטוכונדריה מופקת קבוצת אמינו ראשונה אשר נגזרת מאמוניה. המיטוכונדריה מכילה ביקרבונט, הנוצר כתוצאה מנשימה תאית.

ביקרבונט ואמוניה סעיד מצטרף, באמצעות השתתפות של האנזים synthetase carbamoyl-פוספט לי, מניבות פוספט carbamoyl.

שלב שני

בשלב זה מופיע מתחם נוסף: חומצת אמינו הנקראת אורניתין, שתפקידה העיקרי הוא לפעול בגמילה של האורגניזם.

Carbamoyl-פוספט כדי לספק את carbamoyl ornithine, וכי Citrulline היתוך, חומצת אמינו נוספת שתפקידה לקדם התרחבות, בין משימות אחרות נוצרת. במקרה זה, citrulline יהיה ביניים במחזור אוריאה.

היווצרות של Citrulline מתבצעת באמצעות השתתפות של אורניתין transcarbamylase אנזים הנקרא כי, מלבד יצירת Citrulline, גם משחרר פוספט.

ציטרולין משוחרר בשלב זה השני עובר הציטופלסמה של התא.

שלב שלישי

בנוסף לאמוניה, קבוצת אמינו שנייה שמקורם באספרטציה עולה במיטוכונדריה, חומצת אמינו בעלת פונקציות רבות, ובהן הובלת חנקן.

Aspartate נקשר citrulline ו argininosuccinate נוצרת.

שלב רביעי

בשלב הרביעי, argininosuccinate מגיב כתוצאה מפעולתם של אנזים אנזים argininosuccinate, אשר מייצרת כתוצאה שתי תרכובות: ארגינין חינמי, בין פונקציות אחרות, הוא אחראי על הורדת לחץ דם; ו fumarate, המכונה גם חומצה fumaric.

השלב החמישי

בשלב האחרון של מעגל האוריאה, ארגינין מגיב הפעולה של arginase האנזים, שתוצאתו הקרה אוריאת ornithine.

זה אולי ornithine שוב לעבור המיטוכונדריה, כדי להתחיל את מחזור מהשלב הראשון, אוריאה הוא מוכן להיות מורחק מהגוף.

החשיבות של מחזור אוריאה

כפי שכבר ראיתי, אמוניום מומרת אוריאה דרך מחזור הסביר לעיל. אמוניום הוא רעיל מאוד לגוף, ולכן יש צורך לגרש מהגוף.

הודות לפעולה של אנזימים במחזור האוריאה, הגוף מסוגל להיפטר אמוניום ולהימנע קשיים, במקרים רבים קטלניים, אשר מקושרים ההצטברות של גוף האלמנט הרעיל מאוד.

הפרעות במחזור אוריאה

זה יכול לקרות כי האנזים משפיל אמוניום לא עובד כראוי. אם זה קורה, האורגניזם יש קשיים כדי לבטל את אמוניום בסופו של דבר צובר אותו בדם כמו גם במוח.

תופעה זו ידועה בשם hyperammonemia, והוא מכונה רמות גבוהות של אמוניום בגוף.

כשלים בסינתזה של כמה אנזימים הם תורשתי, אשר יכול לגרום להפרעות מולדות באזור המטבולי. ייתכן כי ילד נולד עם הפרעות במחזור אוריאה כתוצאה של מידע גנטי שגוי.

אם זה קורה, הילד יהיה בעיות להיפטר אמוניה, יצבור אותו והוא יכול להיות שיכור עם זה..

הסימפטומים שהוא מציג עשויים להיות מתונים, כגון הקאות או דחייה של מזון, אבל הם יכולים גם להיות רציניים יותר, אפילו ליצור תרדמת.

טיפול

כדי למנוע תרחישים קטלניים בילדים עם הפרעות של מעגל האוריאה, יש צורך לזהות את המצב בהקדם האפשרי ולמנוע הרעלת אמוניה דרך הבחירה הקפדנית של דיאטה כי תהיה יותר נוח.

בשינה כגון דיאטה צריכה להיות מוגבלת חלבונים טבעיים, כי כשילד בולע בעלי חומצות אמינו אלה, אשר משחררות אמוניה ואשר לא ניתן מסונתזת באופן טבעי על ידי הגוף, ולכן היפראמונמיה להיוצר משוחררת.

אנשים הסובלים תסמונות במחזור אוריאה יכול לנהל חיים נורמליים למדי, רק עם מגבלות בתחום המזון.

הפניות

1. Vascuz-Contreras, E. "מחזור של אוריאה" (19 בספטמבר 2003) במחלקה לביוכימיה UNAM. ב -12 בספטמבר 2017 מהמחלקה לביוכימיה UNAM: bq.facmed.unam.mx
2. "מחזור של אוריאה" באיגוד הקטלאני של הפרעות מטבוליות תורשתיות. ב -12 בספטמבר 2017 מן האגודה הקטלאנית של הפרעות מטבוליות תורשתיות: pkuatm.org
3. "היעד של קבוצת האמינו 2. מחזור האוריאה: תגובות ורגולציה" (2006) באוניברסיטת אלקלה. ב -12 בספטמבר 2017 מאוניברסיטת אלקלה: uah.es
4. "מה היא הפרעת מחזור אוריאה?" בקרן הפרעות האורגני הלאומי. מקורו ב -12 בספטמבר 2017 מהקרן הלאומית להפרעות אוראה: nucdf.org
5. סיגל, ג ', אגרנוף, ב' ואלבר, ר '"נוירוכימיה בסיסית: היבטים מולקולריים, תאיים ורפואיים. מהדורה 6 "(1999) במרכז הלאומי של מידע ביוטכנולוגיה. ב -12 בספטמבר 2017 מהמרכז הלאומי של ביוטכנולוגיה מידע: ncbi.nlm.nih.gov
6. "סיטרולין: פונקציות והתוויות נגד" (28 בנובמבר 2016) בחנות חיל-האוויר. ב -12 בספטמבר 2017 מחנות חיל האוויר: blog.iafstore.com
7. "אורניטין" באמינוסייד. ב -12 בספטמבר 2017 מ Aminoacid: aminoacido.eu
8. "Aspartato" (20 אפריל 2017) ב NaturSanix. אחזר ב 12 ספטמבר 2017 מ NaturSanix: natursanix.com
9. "ארגינין" באמינוסייד. ב -12 בספטמבר 2017 מ Aminoacid: aminoacido.eu.